Dị tật niệu quản thường kèm theo các dị tật ở thận nhưng có thể đơn độc. Các biến chứng bao gồm
Tắc nghẽn, trào ngược bàng quang niệu quản, nhiễm trùng đường tiết niệu và sự hình thành sỏi tiết niệu (do ứ đọng nước tiểu)
Tiểu không tự chủ (do sự chấm dứt bất thường của niệu quản trong niệu đạo, đáy chậu hoặc âm đạo)
Có dị tật niệu quản có thể được gợi ý trong tử cung thông qua các bất thường về đường tiết niệu được ghi nhận trên siêu âm trước sinh thường quy (ví dụ: ứ nước thận). Ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ em, đôi khi các dị tật được phát hiện qua khám thực thể (ví dụ: phát hiện lỗ niệu quản lạc chỗ bên ngoài hoặc khối u có thể sờ thấy).
Cần nghi ngờ dị tật niệu quản ở trẻ em bị viêm bể thận hoặc nhiễm trùng đường tiết niệu tái phát, ở bé gái bị tiểu không tự chủ dai dẳng hoặc ở bé trai bị các đợt viêm tinh hoàn tái phát. Đánh giá bao gồm siêu âm thận, niệu quản và bàng quang trước và sau khi đi tiểu, và sau đó chụp bàng quang niệu đạo ngược dòng. Chụp cộng hưởng từ niệu quản có thể được sử dụng để xác định niệu quản lạc chỗ liên quan đến đoạn thận không có chức năng (1).
Các dị tật niệu quản được điều trị bằng phẫu thuật.
Tài liệu tham khảo
1. Balawender K, Wawrzyniak A, Pliszka A, et al: Ectopic ureter: A concise narrative review with anatomical and clinical commentaries. Trans Res Anat. 2022;29:100220. doi:10.1016/j.tria.2022.100220.
Lỗ niệu quản lạc chỗ
Lỗ đổ của niệu quản đơn độc hoặc niệu quản đôi có thể nằm ở thành bên bàng quang, nằm ngoài vùng tam giác bàng quang, trong cổ bàng quang, ở niệu đạo nữ lỗ đổ niệu quản nằm xa đến cơ thắt (dẫn đến tiểu không tự chủ mặc dù mô bình thường), trong hệ cơ quan sinh dục (tuyến tiền liệt và tinh hoàn ở nam, tử cung hoặc âm đạo ở nữ), hoặc bên ngoài. Niệu quản đổ lệch chỗ sang bên thường dẫn đến trào ngược bàng quang niệu quản, nếu niệu quản đổ lệch chỗ ở xa vị trí bình thường thì thường gây tắc nghẽn và tiểu không tự chủ. Chỉ định phẫu thuật khi có tắc nghẽn và tiểu không tự chủ và đôi khi đối với trào ngược bàng quang niệu quản.
Niệu quản sau tĩnh mạch chủ
Sự phát triển bất thường của tĩnh mạch chủ (tĩnh mạch chủ trước niệu quản) cho phép tĩnh mạch chủ dưới thận đi trước niệu quản (thường là bên phải); niệu quản sau tĩnh mạch chủ ở bên trái chỉ xảy ra với sự tồn tại của hệ thống tĩnh mạch chủ bên trái hoặc với sự đảo ngược hoàn toàn hệ tuần hoàn.
Niệu quản sau tĩnh mạch chủ có thể gây tắc nghẽn niệu quản. Đối với tắc nghẽn niệu quản đáng kể, thì cần phải phẫu thuật mở thông niệu quản - niệu quản phía trước tĩnh mạch chủ dưới hoạc tĩnh mạch chậu.
Dị tật niệu quản đôi
Niệu quản đôi không hoàn toàn (một phần) hoặc hoàn toàn 1 niệu quản hoặc cả hai niệu quản có thể xảy ra khi có thận đôi nằm ở hố chậu cùng bên.
Niệu quản đôi hoàn toàn, niệu quản từ cực trên của thận sẽ mở ra ở vị trí đuôi nhiều hơn lỗ niệu của niệu quản dưới. Kết quả là cực dưới có xu hướng trào ngược và cực trên có khuynh hướng cản trở dòng tiểu. Lệch chỗ hoặc hẹp của một hoặc cả hai lỗ niệu quản, trào ngược bàng quang niệu quản vào niệu quản dưới hoặc cả hai niệu quản và túi xa niệu quản có thể xảy ra. Chỉ định phẫu thuật khi có tắc nghẽn, trào ngược bàng quang niệu quản, hoặc tiểu không tự chủ.
Niệu quản đôi không hoàn toàn hiếm khi có biểu hiện lâm sàng.
Hẹp niệu quản
Hẹp niệu quản có thể xảy ra ở bất cứ vị trí nào trong niệu quản, nhất là ở đoạn niệu quản chậu và ít gặp hơn ở đoạn giao giữa niệu quản và mạch máu (phình niệu quản tiên phát). Hậu quả bao gồm nhiễm trùng, tiểu máu và tắc nghẽn. Hẹp thường giảm dần khi đứa trẻ lớn lên.
Trong phình niệu quản tiên phát, nong niệu quản và cấy ghép có thể là cần thiết khi niệu quản ngày càng giãn hoặc nhiễm trùng hoặc tắc nghẽn. khi có tắc nghẽn đoạn niệu quản chậu, phẫu thuật tạo hình (cắt bỏ đoạn tắc nghẽn và nối lại giải phẫu) có thể được thực hiện bằng kỹ thuật mổ nội soi, hoặc robot.
Thoát vị niệu quản
Xa phần dưới của niệu quản vào bàng quang với tắc nghẽn tại một vị trí có thể gây ra giãn niệu quản tiến triển,thận ứ nước, nhiễm trùng, đôi khi tạosỏi và suy giảm chức năng thận. Điều trị túi xa niệu quản tại một vị trí bao gồm mổ nội soi cắt đoạn niệu quản qua da hoặc phẫu thuật mở.
Khi sa niệu quản sa gây thương tổn phần trên của 2 niệu quản đôi, phương pháp điều trị phụ thuộc vào chức năng ở đoạn thận đó, đoạn thận đó thường bị loạn sản. Loại bỏ phần thận và niệu quản bị tổn thương có thể được tốt hơn để điều trị tắc nghẽn nếu đoạn đó không có chức năng hoặc nếu nghi ngờ loạn sản thận. Ngoài ra, phẫu thuật niệu quản niệu quản có thể được thực hiện để tránh tắc nghẽn.
Trong một số trường hợp hiếm, túi xa niệu quản có thể nằm ngoài cổ bàng quang, gây ra tắc nghẽn đầu bàng quang. Ở bé gái, tình trạng sa này có thể biểu hiện là khối u ở giữa hai môi.
