Những dị tật bẩm sinh ở niệu đạo ở bé trai thường liên quan đến những dị tật về giải phẫu ở dương vật và ngược lại. Ở bé gái, dị tật niệu đạo bẩm sinh có thể tồn tại mà không kèm theo dị tật sinh dục ngoài nào khác.
Chỉ định phẫu thuật khi ảnh hưởng đến chức năng hoặc mong muốn phẫu thuật thẩm mĩ.
LỖ đái lệch trên
Niệu đạo mở ở phần lưng đầu dương vật hoặc thân dương vật, hoặc tại đường giao cắt hãm dương vật. Ở trẻ em gái, niệu đạo mở ra giữa âm vật và môi âm hộ hoặc ở vùng bụng. lỗ đái lệch trên có thể là một phần (trong 15%) hoặc hoàn toàn;nặng nhất là thể lỗ đái lệch trên xảy ra với sự lộn bàng quang.
Triệu chứng và dấu hiệu của lỗ tiểu lệch trên là tiểu không tự chủ, trào ngược nước tiểu, và nhiễm trùng đường tiểu (UTI).
Điều trị tật lỗ đái lệch trên là phẫu thuật. Cần phải tái tạo lại đường ra của bàng quang để có thể kiểm soát hoàn toàn việc tiểu tiện.
lỗ đái lệch thấp
Sự bất thường này là do sự thất bại trong quá trình hình thành và hợp nhất máng niệu đạo. Nó thường gặp trẻ trai, niệu đạo mở ra mặt dưới của dương vật, tại chỗ giao cắt gốc dương vật và bìu, giữa bìu, hoặc ở đáy chậu. Bao quy đầu không trở nên tròn và xuất hiện như một cái mũ trùm đầu. lỗ đái thấp thường liên quan đến cong dương vật. lỗ đái thấp thường liên quan đến cong dương vật.
Tiên lượng cho việc phẫu thuật chỉnh hình thẩm mỹ và phục hồi chức năng dương vật là tốt. Phẫu thuật chỉ định khi trẻ khoảng 6 tháng tuổi bao gồm việc tạo hình niệu đạo đoạn trong dương vật bằng cách sử dụng da thân dương vật hoặc da đầu đương vật để điều trị cong dương vật.
Tật lỗ đái thấp rất hiếm gặp ở trẻ em gái; lỗ niệu đạo mở vào âm đạo.
Trong hình ảnh này, mũi tên đang chỉ vào lỗ đó.
Hình ảnh do bác sĩ Ronald Rabinowitz và Jimena Cubillos cung cấp.
Trong hình ảnh này, mũi tên đang chỉ vào lỗ đó.
Hình ảnh do bác sĩ Ronald Rabinowitz và Jimena Cubillos cung cấp.
Hình ảnh do bác sĩ Ronald Rabinowitz và bác sĩ Jimena Cubillos cung cấp.
Trong hình ảnh này, mũi tên đang chỉ vào lỗ đó.
Hình ảnh do bác sĩ Ronald Rabinowitz và Jimena Cubillos cung cấp.
Trong hình ảnh này, mũi tên đang chỉ vào lỗ đó.
Hình ảnh do bác sĩ Ronald Rabinowitz và Jimena Cubillos cung cấp.
Hình ảnh do bác sĩ Ronald Rabinowitz và bác sĩ Jimena Cubillos cung cấp.
Hẹp lỗ niệu đạo
Hẹp lỗ niệu đạo thường là hậu quả lâu dài của cắt bao quy đầu. Đôi khi, tình trạng này là bẩm sinh và liên quan đến tật lỗ tiểu lệch dưới.
Phẫu thuật mở lỗ niệu đạo là cần thiết để điều chỉnh hướng của dòng nước tiểu theo một hướng xác định.
Hẹp niệu quản
Chít hẹp niệu đạo gây chít hẹp dọc theo phần chiều dài của niệu đạo. Nó thường gặp ở trẻ em trai, thường mắc phải, và thường là kết quả của một chấn thương nghiền nát sau khi chấn thương khi cưỡi ngựa. Hẹp niệu đạo cũng có thể do bác sĩ gây ra và xảy ra sau phẫu thuật, thường gặp nhất là sau khi phẫu thuật chỉnh hình tật lỗ tiểu lệch thấp hoặc sau khi đặt ống thông do chấn thương. Hẹp niệu đạo bẩm sinh có thể biểu hiện tương tự như van niệu đạo và có thể được chẩn đoán bằng siêu âm trước sinh, hoặc chẩn đoán sau sinh bằng các triệu chứng và dấu hiệu tắc nghẽn đường ra hoặc ống niệu rốn mở và được xác nhận bằng chụp niệu đạo ngược dòng. Việc điều trị ban đầu thường là phẫu thuật nội soi mở thông niệu đạo, mặc dù phẫu thuật mổ mở tạo hình niệu đạo là cần thiết.
Niệu đạo đôi và niệu đạo ba
Niệu đạo đôi và niệu đạo ba là một loại dị tật bẩm sinh khác ở niệu đạo. Tao hình niệu đạo là phương pháp phổ biến nhất.
Tao hình niệu đạo là phương pháp phổ biến nhất Chống chỉ định chụp bàng quang niệu đạo ngược dòng (VCUG) để xác định sự không có hoặc thiếu hụt sự liên kết giữa các niệu đạo và bàng quang.
Sự can thiệp phẫu thuật hầu như luôn cần thiết.
Các van niệu đạo
Ở nam giới, nếp gấp ở niệu đạo sau có thể đóng vai trò như van làm suy yếu lưu lượng nước tiểu. Hậu quả về tiết niệu của van tiết niệu bao gồm sự ứ đọng nước tiểu, giảm lượng nước tiểu, nhiễm trùng đường tiểu, tiểu không tự chủ, rối loạn chức năng thần kinh cơ bàng quang trào ngược bàng quang niệu quản, tổn thương đường tiểu trên, và suy thận. Van niệu đạo đôi khi xảy ra do tồn tại dây chằng rốn. Do thai nhi bài tiết nước tiểu vào dịch ối nên tình trạng tắc nghẽn niệu đạo nghiêm trọng có thể làm giảm nước ối, nên có thể gây ra chứng giảm sản phổi, tăng áp phổi, chứng suy hô hấp phổi, và/hoặc suy hô hấp. Tăng huyết áp phổi sau đó có thể gây tăng huyết áp hệ thống. Các trường hợp nặng có thể dẫn đến tử vong chu sinh.
Chẩn đoán thường được đưa ra dựa trên các phát hiện trên siêu âm thường quy trước sinh, bao gồm tình trạng ứ nước niệu quản thận hai bên nặng hoặc thiểu ối. Các trường hợp nghi ngờ sau sinh (thường do tiền sử dòng nước tiểu bất thường) sẽ được xác nhận bằng VCUG ngay lập tức.
Phẫu thuật (thường phẫu thuật nội soi) được thực hiện tại thời điểm chẩn đoán để ngăn ngừa sự suy giảm tiến triển chức năng thận. Nếu cắt van nội soi không khả thi, phẫu thuật mở thông bàng quang tạm thời được chỉ định.
Một dị tật ít phổ biến hơn rất nhiều,là túi thừa niệu đạo trước, có thể hoạt động như một van (van niệu đạo trước). Dị tật này thường được điều trị nội soi và đôi khi bằng cách tạo hình bằng mổ mở.
Sa niệu đạo
Sa niệu đạo là sự nhô ra của một phần nhỏ của niệu đạo xa bên ngoài ổ bụng.
Sa cơ quan xảy ra chủ yếu ở trẻ em gái, phổ biến nhất là ở trẻ gái người Da đen. Nó có thể xuất hiện ở trẻ sơ sinh hoặc muộn hơn ở trẻ em và thường biểu hiện như một khối u.
Khi sa niệu đạo xảy ra, sự mở của niệu đạo giống như một cái bánh rán với ổ thịt nằm ở trung tâm. Nó có thể bị kích thích và gây đau và/hoặc chảy máu.
Điều trị thường là bảo tồn bằng kem estrogen bôi. Sự can thiệp phẫu thuật hiếm khi cần thiết.
