Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически; лабораторные и нейровизуализационные исследования обычно используются для дифференциальной диагностики и выявления курабельных заболеваний. Лечение носит поддерживающий характер. В некоторых случаях применение ингибиторов холинэстеразы временно улучшает когнитивные функции.
(См. также Обзор делирии и деменции (Overview of Delirium and Dementia)).
Деменция может развиться в любом возрасте, но в основном встречается среди пожилых людей. Более половины из этих больных нуждаются в медицинском уходе на дому.
Деменции можно классифицировать, основываясь на нескольких критериях, один из них – это
Болезнь Альцгеймера или болезнь по типу болезни Альцгеймера
Корковые и подкорковые
Необратимые и потенциально обратимые
Часто встречающиеся и редкие формы
Деменцию не следует путать с делирием, хотя когнитивные функции нарушены при обоих состояниях. Следующие признаки позволяют различить их:
Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.
Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.
Другие специфические характеристики также помогают различить эти два вида нарушений (см. таблицу Дифференциальная диагностика делирия и деменции).
Этиология деменции
Деменция может быть результатом первичных заболеваний мозга или иных состояний (см. таблицу Классификация некоторых вариантов деменции).
Наиболее распространенные виды деменции
Деменция может также наблюдаться при болезни Паркинсона, болезни Гентингтона, прогрессирующем надъядерном параличе, болезни Крейтцфельдта–Якоба, синдроме Герстманна–Штройслера–Шейнкера и иных прионных заболеваниях, а также при нейросифилисе и травматическом повреждении мозга (например, хронической травматической энцефалопатии) или при некоторых опухолях мозга, локализованных в кортикальных или субкортикальных зонах головного мозга, вовлеченных в когнитивные процессы. У больных может иметь место более 1 типа деменции (смешанная деменция). Наиболее распространенной смешанной деменцией является болезнь Альцгеймера, смешанная с сосудистыми когнитивными нарушениями и деменцией.
Некоторые органические заболевания мозга (такие как, нормотензивная гидроцефалия, хроническая субдуральная гематома), метаболические нарушения (в том числе, гипотиреоз, недостаток витамина B12) и интоксикации (например, свинцом) могут приводить к медленной утрате когнитивных функций, которые, однако, улучшаются на фоне соответствующего лечения. Эти состояния иногда называют обратимой деменцией, но некоторые эксперты ограничивают применение термина «деменция» исключительно к ситуациям необратимой утраты когнитивных функций.
Депрессия может имитировать деменцию (в связи с чем ее иногда называют псевдодеменцией); эти 2 патологических состояния часто сопутствуют друг другу. Тем не менее, депрессия может выступать как первое проявление деменции.
Связанное с возрастом ухудшение памяти относится к когнитивным изменениям, происходящим при старении. У пожилых людей могут наблюдаться трудности при вспоминании, особенно замедляется скорость мобилизации информации об их юности из памяти. Эти изменения не влияют на повседневное функционирование и, следовательно, не указывают на слабоумие. Однако самые ранние проявления деменции очень похожи.
Мягкие когнитивные нарушения (МКН) вызывают большую потерю памяти, чем возрастное ухудшение памяти; память, а иногда и другие когнитивные функции, хуже у пациентов с этим расстройством, чем среди подобранных по возрасту пациентов группы контроля; но ежедневная деятельность, как правило, не страдает. В отличие от этих изменений, деменция ухудшает ежедневную деятельность. Примерно у 50% пациентов с умеренными когнитивными нарушениями деменция развивается в течение 3 лет.
Субъективное снижение когнитивных способностей (СКБ) определяется ощущаемое самостоятельно пациентом постоянное снижение когнитивных способностей при нормальных показателях по стандартным когнитивным тестам, используемым для классификации МРТ (1). Риск развития УКР и деменции повышен у пациентов с СКБ.
Различныезаболевания могут обострять когнитивный дефицит у больных с деменцией. Часто у пациентов с деменцией развивается делирий.
Лекарственные средства, особенно бензодиазепины и холиноблокаторы (в частности, некоторые трициклические антидепрессанты, антигистаминные препараты, нейролептики, бензатропин), могут временно усугублять симптомы деменции; таким же действием может обладать и алкоголь или психоактивные вещества, даже в умеренных количествах. Впервые возникшая или прогрессирующая почечная или печеночная недостаточность могут снижать клиренс лекарственных средств и приводить к развитию лекарственной интоксикации после многолетнего применения препаратов в стандартной дозе (например, пропранолола).
Прионные механизмы распространения, по-видимому, участвуют в большинстве или во всех случаях нейродегенеративных расстройств, которые проявляются у пожилых людей. Нормальный клеточный белок спорадически (или вследствии унаследованной мутации) неправильно формируется в патогенную форму или прион. Прион затем действует как шаблон, в результате чего другие белки формируются аналогичным образом. Этот процесс развивается в течение многих лет, во многих частях центральной нервной системы (ЦНС). Многие из этих прионов становятся нерастворимыми и, как амилоида, не могут быть легко вычищены клеткой. Данные предполагает прионные или аналогичные механизмы при болезни Альцгеймера (сильно-выраженные), а также при болезни Паркинсона, болезни Хантингтона, лобновисочной деменции, и боковом амиотрофическом склерозе. Эти прионы не являются инфекционными, как при болезни Крейтцфельда-Якоба, но они могут передаваться.
Быстро прогрессирующая деменция (БПД) – группа гетерогенных когнитивных расстройств, которые прогрессируют быстрее, чем другие синдромы деменции, как правило, в течение 1–2 лет (2). Наиболее заметным проявлением при этом является снижение когнитивных функций (например, потеря памяти, дефицит зрительно-пространственных и языковых навыков, исполнительная дисфункция). Тем не менее также присутствуют другие психоневрологические симптомы (например, нарушение поведения, изменение личности, расстройства настроения, психоз, нарушение сна, нарушение бдительности и/или осознанности, непроизвольные движения, такие как тремор и миоклонус, нарушение походки, судорожная активность, атаксия, паркинсонизм). Прионная болезнь является наиболее распространенной причиной быстро прогрессирующей деменции. Другие распространенные причины включают аутоиммунный и паранеопластический энцефалит. Иногда прогрессирование других видов деменции атипично быстрое; они включают болезнь Альцгеймера, деменцию с тельцами Леви, лобно-височную деменцию и деменцию из-за потенциально обратимых причин (например, инфекционных, токсических/метаболических, нейроваскулярных, психических).
Классификация некоторых вариантов деменции
Классификация | Примеры |
|---|---|
Бета-амилоидные отложения и нейрофибриллярные клубки | |
Тау аномалии | Хроническая травматическая энцефалопатия Кортикобазальная дегенерация Лобновисочная деменция (включая болезнь Пик) |
Аномалии альфа-синуклеина | |
Аутоиммунные заболевания | Аутоиммунная деменция, включая синдромы постэнцефалита |
Мутации гена Хантингтона | |
Сосудистые заболевания головного мозга |
|
Прием внутрь наркотиков или токсинов | Деменция, ассоциированная с алкоголизмом Деменция вследствие накопления тяжелых металлов |
Инфекции | Грибковые: деменция при криптококкозе Спирохетные: деменция при сифилисе или болезни Лайма Вирусные:ВИЧ-ассоциированная деменция, |
Паранеопластические синдромы | Паранеопластический неврологический синдром с деменцией |
Прионные расстройства | |
Структурное поражение головного мозга | Хроническая субдуральная гематома Поражение белого вещества: начало лейкодистрофии у взрослых, рассеянный склероз |
Другие потенциально обратимые состояния |
Справочные материалы по этиологии
1. Jessen F, Amariglio RE, Buckley RF, et al: The characterisation of subjective cognitive decline. Lancet Neurol 19 (3):271–278, 2020. doi: 10.1016/S1474-4422(19)30368-0
2. Hermann P, Zen I: Rapidly progressive dementias — aetiologies, diagnosis and management. Nat Rev Neurol 18 (6):363–376, 2022. doi: 10.1038/s41582-022-00659-0
Симптомы и признаки деменции
(См. также Поведенческие и психологические симптомы деменции (Behavioral and Psychologic Symptoms of Dementia)).
При деменции страдают все когнитивные функции. Болезнь развивается постепенно, но члены семьи могут отметить «внезапное» появление симптомов, когда нарушения носят уже выраженный характер. Зачастую утрата краткосрочной памяти может быть первым симптомом. По началу, ранние симптомы могут быть неотличимы от возрастного ухудшения памяти или умеренных когнитивных нарушений, но позже прогрессия становится очевидной.
Несмотря на то, что симптомы деменции имеют непрерывное течение, они могут быть разделены на такие стадии:
Ранняя стадия
Промежуточная стадия
Поздняя стадия
Личностные и поведенческие изменения могут развиваться как на ранней, так и на поздней стадии. Двигательные и другие очаговые неврологические симптомы возникают в различных стадиях заболевания в зависимости от типа деменции; наиболее рано они развиваются при сосудистой деменции и позже при болезни Альцгеймера. Частота судорожных приступов может быть высокой на всех стадиях заболевания.
Психозы – галлюцинации, маниакальные состояния или паранойя – возникают приблизительно у 10% больных с деменцией, хотя у значительного процента пациентов появление этих симптомов носит временный характер.
Многие заболевания, особенно во время обострений, могут усугубить симптомы деменции. Такие заболевания включают в себя: диабет, хронический бронхит, эмфизему, инфекции, хронические болезни почек, заболевания печени, и сердечную недостаточность.
Употребление алкоголя, даже в умеренных количествах, может также ухудшить симптомы деменции и способствовать ее прогрессированию (например, путем уменьшения объема мозга), большинство экспертов рекомендуют пациентам с деменцией прекратить употребление алкоголя.
Ранние (легкие) симптомы деменции
Наблюдается утрата памяти на недавние события; становится затруднительным обучение и удерживание новой информации. Отмечаются также языковые проблемы (особенно в подборе слов), колебание настроения, развитие личностных изменений. Пациенты могут испытывать прогрессирующие трудности в самообслуживании в повседневном быту (например, манипуляции с чековой книжкой, поиск пути следования, забывание расположения вещей). Абстрактное мышление, способность проникновения в суть проблем, критичность мышления могут быть также снижены. Пациенты могут реагировать на потерю самостоятельности и памяти раздражительностью, враждебностью и возбуждением.
Функциональные способности могут также ограничиваться следующими патологическими изменениями:
Агнозия: потеря способности узнавать предметы при сохранности сенсорных функций
Апраксия: утрата способности выполнения предварительно выученных движений, несмотря на сохранность двигательной функции
Афазия: утрата способности понимать или использовать речь
Хотя ранние симптомы деменции не обязательно нарушают социальную адаптацию, члены семьи могут сообщать о необычном поведении и эмоциональной лабильности.
Симптомы деменции промежуточной стадии (средней тяжести)
Пациенты становятся неспособными к обучению и воспроизведению новой информации. Память на отдаленные события снижается, но полностью не утрачивается. Пациентам может понадобиться помощь в поддержании базовых элементов повседневной активности (в том числе, прием ванны, прием пищи, одевание, туалет).
Могут нарастать личностные изменения. Пациенты могут становиться раздражительными, тревожными, эгоистичными, негибкими или разозлившимися более легко. Они могут стать более пассивными с уплощением эмоционального аффекта; у них может развиться депрессия, они становятся нерешительными, теряют спонтанность или вообще уходят из социальных ситуаций. Личностные особенности или привычки могут стать более выраженными (например, потребность в деньгах становится одержимостью ими).
Могут развиться расстройства поведения: пациенты могут стать внезапно и необоснованно возбужденными, враждебными, замкнутыми или физически агрессивными.
На этой стадии заболевания пациенты утрачивают ощущение времени и пространства, теряя ориентацию в окружающей обстановке и обществе. Больные часто теряются, они не могут самостоятельно найти свою спальню или ванную комнату. Способность передвигаться сохраняется, но вторично повышается риск падений и травм вследствие нарушений ориентировки.
Изменения восприятия или понимания могут накапливаться и трансформироваться в психоз с галлюцинациями, параноидальными идеями и бредом преследования.
Часто дезорганизуется ритм сон-бодрствование.
Симптомы поздней (тяжелой) стадии деменции
Пациенты неспособны ходить, самостоятельно питаться или выполнять любые другие повседневные действия; может развиваться недержание мочи. Краткосрочная и долговременная память полностью утрачиваются. Пациенты могут также потерять способность глотать. У них развивается риск появления недостатка питания, пневмонии (особенно вследствие аспирации) и пролежней. Больные становятся абсолютно зависимыми от посторонней помощи, в связи с чем размещение их в стационары для длительного ухода становится абсолютно необходимым. В конечном итоге, у пациентов развивается немота.
Пациенты с деменцией не в состоянии сообщить о своих жалобах, у них также часто не развиваются лихорадка и лейкоцитоз в ответ на инфекционный процесс, в связи с чем врач должен полагаться на свой клинический опыт, чтобы распознать у больного признаки соматического заболевания.
На заключительных стадиях развивается кома, и смерть наступает обычно от присоединившейся вторичной инфекции.
Диагностика деменции
Дифференциация делирия от деменции по анамнезу и неврологическому обследованию (в том числе, психического состояния)
Выявление потенциально излечимых состояний на основании клинических данных, лабораторных исследований и данных нейровизуализации
Иногда необходимо проведение нейропсихологического обследования
Рекомендации по диагностике деменции доступны на веб-портале American Academy of Neurology (см. также The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease).
Определение типа или причины деменции является непростой задачей; достоверный диагноз возможно поставить только при патоморфологическом исследовании ткани головного мозга. В связи с этим, основной диагностической целью является дифференциация делирия и деменции и определение областей мозга, функция которых нарушена, с оценкой возможности наличия потенциально обратимых причин заболевания.
Деменцию необходимо отличать от следующих состояний:
Делирий: разграничение деменции и делирия является важным (поскольку симптомы делирия при немедленно начатом лечении обычно обратимы), но может быть затруднено. В первую очередь, следует оценить функцию внимания. Если у больного она нарушена, скорее всего диагноз - делирий, хотя прогрессирующая деменция также может сопровождаться выраженной утратой внимания. Другие признаки, отличающие делирий от деменции (например, длительность когнитивных нарушений), уточняются при сборе анамнеза, физикальном обследовании и исследовании на наличие специфических причин заболевания.
Нарушения памяти, связанные со старением: Эти нарушения не влияют на повседневную активность. При наличии достаточного времени для усвоения новой информации интеллектуальные способности людей, имеющих подобные нарушения, остаются сохранными.
Мягкие когнитивные нарушения: ухудшение памяти и/или других когнитивных функций, но эти изменения не настолько серьезны, чтобы помешать повседневной активности.
Когнитивные симптомы связаны с депрессией: Эти когнитивные нарушения разрешаются при лечении депрессии. Пожилые пациенты, находящиеся в депрессивном состоянии, проявляют признаки снижения когнитивных функций, но в отличие от пациентов с деменцией, они имеют склонность преувеличивать нарушения памяти и редко забывают важные текущие события или личные дела. При неврологическом обследовании выявляются лишь признаки замедления психомоторной деятельности. В процессе обследования пациенты с депрессией прилагают незначительные усилия для выполнения заданий, в то же время больные с деменцией часто затрачивают значительные усилия, однако выполняют задания неправильно. При наличии у пациента как депрессии, так и деменции лечение депрессии не способствует полному восстановлению когнитивных функций.
Клинические критерии
Диагностическое руководство (diagnostic guidelines) Национального института Ассоциации возрастной болезни Альцгеймера (Aging–Alzheimer's Association) указывает, что общий диагноз деменции требует проявления всех нижеперечисленных симптомов:
Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы, которые влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.
Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.
Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.
Когнитивные или поведенческие нарушения должны диагностироваться на основании анамнеза как от самого пациента, так и от его знакомых плюс тестирования когнитивной функции (так называемого прикроватного обследования психического статуса или, если это обследование неубедительно, формальных нейропсихологических тестов). Кроме того, нарушение должно включать ≥ 2 из следующих функциональных областей:
Нарушенная способность усваивать и запоминать новую информацию (например, больные задают повторяющиеся вопросы, часто кладут предметы не на их место или забывают их назначение)
Нарушение хода рассуждений и решения сложных задач, недальновидность (например, больные могут быть не в состоянии управлять банковским счетом, принимают плохие финансовые решения)
Лингвистическая дисфункция (например, трудности мышления при помощи общеизвестных слов, ошибки речи и/или письма)
Дисфункция зрительно-пространственной ориентации (например, невозможность узнавать лица или обычные объекты)
Изменения личности, поведения, или манеры держаться
Если когнитивные нарушения подтверждаются, сбор анамнеза и объективное обследование следует сфокусировать на признаках курабельных состояний, которые могут стать причиной когнитивных нарушений (например, дефицит витамина B12, нейросифилис, гипотиреоз, депрессия —см. таблицуВозможные причины развития делирия).
Оценка когнитивной функции
Для этого, в качестве скринингового экспресс-теста у постели больного, часто применяются шкала MMSE (Mini-Mental Status Examination) (см. боковую колонку Исследование психического статуса) или монреальская шкала оценки когнитивного статуса (Montreal Cognitive Assessment [MoCA]). При отсутствии делирия выявление по этой шкале множественных нарушений, особенно у пациентов со средним и высшим образованием, свидетельствует о деменции. Лучшим скрининговым тестом для оценки памяти является оценка краткосрочной памяти (например, запоминание 3 предметов и способность назвать их через 5 минут); пациенты с деменцией не способны пройти этот тест. Другим оценочным тестом когнитивного статуса может послужить оценка способности называть множественные предметы, относящиеся к одной категории (например, список животных, растений, предметов мебели). Пациенты с деменцией испытывают затруднения при назывании даже незначительного количества объектов, те же, у которых деменция отсутствует, без труда называют большее их количество.
Нейропсихологическое тестирование должно быть проведено в том случае, если анамнез и экспресс-тестирование психического состояния не являются окончательными. Оно оценивает настроение, а также несколько когнитивных доменов. Процесс занимает от 1 до 3 часов, и выполняется под наблюдением нейропсихолога. Такое тестирование помогает дифференцировать следующие состояния:
Возрастные нарушения памяти, умеренные когнитивные нарушения и деменцию, особенно в случаях, когда когнитивные способности нарушены незначительно или члены семьи пациента сомневаются относительно диагноза
Деменцию и изолированные синдромы нарушения когнитивных функций (например, амнезия, афазия, апраксия, визуально-пространственные нарушения, нарушения исполнительной функции) при отсутствии клинически очевидных признаков
Тестирование также может помочь охарактеризовать конкретные дефициты, вызванные деменцией, и оно также может выявить депрессию или расстройство личности, способствующие плохой когнитивной деятельности.
Лабораторные исследования
В план обследования необходимо включить исследования уровней ТТГ и витамина B12. Следует также выполнить общий анализ крови (ОАК) и тесты, показывающие функции почек и печени, однако диагностическая польза от этих исследований невелика
Если клиническое обследование позволяет заподозрить наличие специфических заболеваний (например, ВИЧ-инфекции или сифилиса), показано проведение дополнительных анализов. Следует рассмотреть возможность проведения люмбальной пункции при подозрении на хроническую инфекцию или нейросифилис или наличии подозрения о прионной болезни или аутоиммунном заболевании у пациентов с быстро прогрессирующей деменцией. Могут также проводиться и другие обследования, направленные на исключение иных причин делирия.
Биомаркеры для болезни Альцгеймера могут быть полезны при исследованиях, но еще не являются рутинными в клинической практике. Например, по мере прогрессирования болезни Альцгеймера уровень тау-белка в спинномозговой жидкости (СМЖ) увеличивается, а уровень бета-амилоида уменьшается. Кроме того, для людей с двумя аллелями эпсилон-4 гена аполипопротеина E4 риск развития болезни Альцгеймера к 75 годам в 10–30 раз выше, чем для людей без аллеля. Однако рутинное генетическое тестирование на аллель аполипопротеина Е4 (эпсилон-4 аоплипопротеина) не рекомендуется, поскольку аллель Е4 не является ни необходимой, ни достаточной для того, чтобы вызвать болезнь Альцгеймера, а также потому, что в настоящее время никакое лечение не может предотвратить или замедлить прогрессирование болезни Альцгеймера.
Нейровизуализация
В начале обследования пациента с деменцией в случае необъяснимого изменения когнитивного или психического статуса необходимо проведение КТ или МРТ. Нейровизуализация может выявить потенциально обратимые структурные изменения (например, нормотензивную гидроцефалию, опухоли головного мозга, субдуральную гематому), некоторые метаболические нарушения (например, пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация [ранее известна как болезнь Галлервордена-Шпатца], болезнь Вильсона) и необратимые заболевания (например, инсульт, лейкодистрофию, болезнь Крейтцфельда-Якоба).
В некоторых случаях информативным оказывается проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) (например, при периодических нарушениях внимания или странном поведении).
ПЭТ с фтором 18 (18F)–меченным дезоксиглюкозой (фтордезоксиглюкоза или ФДГ) или однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭКТ) может предоставить информацию о церебральной перфузии и помочь при дифференциальной диагностике (например, при дифференциальной диагностике между болезнью Альцгеймера, лобновисочной деменцией и деменцией с тельцами Леви).
Амилоидные радиоактивные индикаторы, специфически связанные с бета-амилоидными бляшками (например, флорбетапир-18 [18F],флутеметамол [18F], флорбетабен [18F],) использовались во время проведения позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) для визуализации амилоидных бляшек у пациентов с легкими когнитивными нарушениями или деменцией. Это обследование должно быть использовано, когда причина когнитивных нарушений (например, легкое когнитивное нарушение или деменция) не установлена после всесторонней оценки, и при болезни Альцгеймера является диагностическим фактором. Определение амилоидного статуса с помощью ПЭТ, как ожидается, повысит уверенность в диагностике и курации. [18F] флортаукипир-ПЭТ с использованием тау-радиоактивного индикатора может быть применен для оценки плотности и распределения агрегированных нейрофибриллярных клубочков тау у взрослых, которые имеют когнитивные нарушения и проходят обследование на болезнь Альцгеймера (1).
Справочные материалы по диагностике
1. Fleisher AS, Pontecorvo MJ, Devous Sr MD, et al: Positron emission tomography imaging with [18F] flortaucipir and postmortem assessment of Alzheimer disease neuropathologic changes. JAMANeurol. Published online April 27, 2020. doi:10.1001/jamaneurol.2020.0528
Лечение деменции
Мероприятия по обеспечению безопасности
Обеспечение разнообразия внешних стимулов, деятельности и подсказок для ориентации в окружающей обстановке
Исключение применения седативных лекарственных препаратов или холиноблокаторов
Возможно применение ингибиторов холинэстеразы и мемантина
Ассистирование людям, предоставляющим уход за больными
Меры по уходу за пациентами в конце жизни
Рекомендации по лечению деменции доступны на веб-портале Национального института для здоровья и ухода. Мероприятия по обеспечению безопасности и адаптации условий окружающей среды являются чрезвычайно важными при лечении, так же, как и помощь ухаживающих лиц. Используется несколько схем лечения препаратами.
Безопасность пациента
Специалисты по реабилитации и физиотерапии могут оценить, насколько домашние условия являются безопасными для жизни пациента с деменцией; целью такой оценки являются
Предотвращение несчастных случаев (особенно падения)
Управление поведенческими расстройствами
План изменений в процессе развития деменции
Необходимо оценить, в какой степени пациент может справляться с деятельностью в различных обстоятельствах (в том числе, на кухне, в автомобиле). В случае, если у пациента выявляется неспособность совершать эти действия и он остается в прежней обстановке, могут понадобиться некоторые защитные мероприятия (в том числе, скрытие ножей, выключение газовой/электроплиты, ограничение доступа к автомобилю, конфискация ключей). Некоторые ситуации могут потребовать информирования доктором инспекции по безопасности дорожного движения о пациенте с деменцией, поскольку в определенных условиях такие пациенты уже не могут продолжать управление автомобилем.
Если пациенты не находят дорогу, можно использовать систему слежения или зарегистрировать их в программе "Безопасное возвращение". Дополнительная информация доступна на веб-портале Alzheimer’s Association (Ассоциации по болезни Альцгеймера).
В конечном счете, посторонняя помощь (например, домработницы, службы домашней медицинской помощи) или изменение условий проживания (жильё без лестниц и ступенек, вспомагательные приспособления, помощь профессиональных медицинских сестер) могут быть рекомендованы.
Меры по изменению окружающей среды
Пациенты с легкой и умеренной деменцией, как правило, чувствуют себя лучше в знакомых окружающих условиях.
И дома, и в учреждении окружающая среда должна быть устроена таким образом, чтобы помочь сохранить чувство самоконтроля и личного достоинства, обеспечивая следующее:
Частое напоминание об окружающей обстановке
Создание яркого освещения, светлой, знакомой окружающей обстановки
Минимальная новая стимуляция
Регулярная, не вызывающая стресс, деятельность
Ориентация может быть повышена путем помещения большого календаря и часов в комнату, формирования одинакового распорядка каждого дня; медицинский персонал может носить крупные значки с указанием имени и повторно представляться пациенту. Изменения в обстановке, заведенном порядке или окружении пациента необходимо тщательно и просто объяснить пациенту, избегая при этом лишних процедур. Пациентам требуется время для осмысления и ознакомления с происшедшими изменениями. Объяснение пациенту последовательности предстоящих действий (например, посещение ванны или прием пищи) необходимо для предотвращения сопротивления или насильственных реакций. Частые визиты медицинского персонала и знакомых людей поддерживают пациентов в социально адаптированном состоянии.
Комнатыдолжны быть достаточно освещены и обеспечивать наличие сенсорных стимулов (в том числе радио, телевидение, ночное освещение) для того, чтобы помогать пациенту оставаться ориентированным и концентрировать его внимание. Следует избегать тишины, темноты, помещения пациента в изолированные комнаты.
Различная деятельность помогает пациентам поддерживать определенный функциональный уровень, особенно та, с которой больные были связаны до наступления деменции. Эта деятельность должна приносить удовольствие, обеспечивать теми или иными стимулами, но не создавать условий с разнообразным выбором и сложными задачами.
Ежедневно следует проводить физические упражнения на уменьшение беспокойной двигательной активности, улучшение устойчивости и поддержание в тонусе сердечно-сосудистой системы. Упражнения могут также помочь в улучшении сна и уменьшении выраженности поведенческих нарушений.
Трудотерапия и музыкотерапия помогают поддерживать контроль мелкой моторики и обеспечивают невербальную стимуляцию.
Групповая терапия (в том числе реминисцентная терапия, социализирующая активность) может помочь сохранить разговорный и межличностный опыт.
Медицинские препараты
Исключение из применения или ограничение лекарственных препаратов, оказывающих влияние на центральную нервную систему (ЦНС), часто улучшает состояние пациента. Должны быть исключены седативные и антихолинергические препараты, имеющие тенденцию ухудшать течение деменции.
Ингибиторы холинэстеразы донепезил, ривастигмин и галантамин до некоторой степени эффективны в улучшении когнитивных функций у больных с болезнью Альцгеймера или деменцией с тельцами Леви и могут быть полезны при других формах деменции. Эти препараты, ингибируя ацетилхолинэстеразу, повышают уровень ацетилхолина в головном мозге.
Мемантин, НМДА(N-метил-D-аспартат) антагонист может замедлять потерю когнитивной функции у пациентов с умеренной и тяжелой деменцией и может синергетически сочетаться с ингибиторами холинэстеразы.
Ранее использовались препараты для контроля нарушений поведения (например, нейролептики).
Пациентам с деменцией и симптомами депрессии показаны неантихолинергические антидепрессанты, предпочтительно – селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС).
Помощь ухаживающих лиц
Ближайшие члены семьи несут большую ответственность в уходе за пациентом с деменцией (см. Семейный уход за пожилыми людьми). Медицинские сестры и социальные работники могут обучить их и других опекунов, как лучше осуществлять уход за такими пациентами (в том числе, повседневный уход и ведение финансовых дел); желательно, чтобы такое обучение было непрерывным. Также доступны и другие информационные источники (в том числе, специализированные группы поддержки, образовательные материалы, интернет-ресурсы).
Нередко лица, осуществляющие уход за пациентом, могут испытывать сильный стресс. Он может быть связан с беспокойством о безопасности пациента, чувством фрустрации, истощения, а также озлобленностью и чувством обиды из-за того, что приходится настолько тщательно осуществлять за кем-то уход. Необходимо, чтобы врачи обращали внимание на ранние симптомы проявления у сиделок стресса и синдрома выгорания и, если это необходимо, давали рекомендации по модификации порядка осуществления ухода (в том числе, обращение к услугам социальных работников, специалистов по питанию, медсестер, специалистов по домашнему уходу).
Если у пациентов с деменцией выявляются необычные повреждения, необходимо исключить возможность жестокого обращения с ними.
Прогноз при деменции
Деменция обычно имеет прогрессирующее течение. Однако, темпы прогрессирования колеблются в широких пределах и зависят от ряда причин. Деменция укорачивает ожидаемую продолжительность жизни, но оценка выживаемости может варьировать.
Проблемы, возникающие у пациентов в конце жизни
В связи с тем, что критика и мышление у пациентов с деменцией неуклонно ухудшаются, может возникнуть необходимость в назначении члена семьи, опекуна или адвоката для управления финансовыми делами. На ранних стадиях деменции, до того как пациент становится недееспособным, необходимо выяснить его пожелания относительно опекунства и привести в необходимый порядок его финансовые и юридические дела (в том числе, обеспечить долгосрочный договор с адвокатом и доверенным лицом, ведущим медицинские дела). После того, как эти документы подписаны, необходимо оценить дееспособность пациента, а результаты этой оценки зафиксировать. Следует также заранее принять решение относительно искусственного питания и тактики в случае развития какого-либо острого нарушения.
На поздних стадиях деменции, могут быть предпочтительнее паллиативные меры, нежели агрессивные вмешательства или больничная помощь.
Основные положения
Деменция, в отличие от возрастной потери памяти, связана и умеренными когнитивными нарушениями, вызывает когнитивные нарушения, которые мешают повседневной деятельности.
Помните, что члены семьи могут сообщить о внезапном появлении симптомов только потому, что они случайно распознали постепенно развивающиеся симптомы.
Рассмотрите обратимые причины когнитивного расстройства, такие как структурные расстройства мозга (например, гидроцефалии нормального давления, субдуральная гематома), нарушения обмена веществ (например, гипотиреоз, дефицит витамина B12), употребление наркотиков, депрессию и влияние токсинов (например, свинца).
Экспресс-тестирование психического состояния больного и, при необходимости, официальное нейропсихологическое тестирование, подтверждающее, что когнитивная функция нарушена в ≥ 2 областях.
Рекомендовать или помочь организовать меры по максимальной безопасности пациента, для того, чтобы обеспечить ему знакомую и удобную среду, и для оказания поддержки для людей, ухаживающих за больным.
Рассмотрите возможность дополнительной лекарственной терапии, также рекомендуется подумать о приготовлениях к окончанию жизни пациента.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что THE MANUAL не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
Alzheimer’s Association: This web site provides information about Alzheimer disease (eg, statistics, causes, risk factors, and symptoms) and resources for support (eg, information about daily care of people with Alzheimer disease and care for the caregiver).
American Academy of Neurology: Practice parameter: Diagnosis of dementia (an evidence-based review): This 2001 review makes detailed recommendations for diagnosis of dementia and identification of its cause.
Alzheimer’s Association: Dementia diagnosis: этот веб-сайт предоставляет ссылки на находящиеся в свободном доступе статьи о новейших исследованиях по диагностическим критериям болезни Альцгеймера и информацией о дифференциальной диагностике, видео, иллюстрирующие установление диагноза пациентам, а также актуальную информацию об использовании современных методов визуализации и биомаркеров в диагностике болезни Альцгеймера.
