- Обзор делирии и деменции (Overview of Delirium and Dementia)
- Делирий
- Деменция
- Болезнь Альцгеймера
- Поведенческие и психологические симптомы деменции
- Хроническая травматическая энцефалопатия (ХТЭ)
- Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона
- Лобно-височная деменция (ЛВД)
- Нормотензивная гидроцефалия
- Когнитивные нарушения сосудистого характера и деменция
Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз ставится клинически; для выявления причин, поддающихся лечению, используются лабораторные и визуализационные исследования. Лечение носит поддерживающий характер. Лекарства, подобранные для конкретного типа деменции, иногда могут улучшить когнитивные функции.
(См. также Обзор делирии и деменции (Overview of Delirium and Dementia)).
Деменция может развиться в любом возрасте, но в первую очередь от нее страдают пожилые люди. Более половины из этих больных нуждаются в медицинском уходе на дому.
Деменцию можно классифицировать по-разному:
Болезнь Альцгеймера или болезнь по типу болезни Альцгеймера
Корковые и подкорковые
Необратимые и потенциально обратимые
Деменцию не следует путать с делирием, хотя когнитивные функции нарушены при обоих состояниях. Следующие признаки позволяют различить их:
Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.
Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.
Другие специфические характеристики также помогают различить эти два вида нарушений (см. таблицу Дифференциальная диагностика делирия и деменции).
Этиология деменции
Деменция может быть результатом первичных заболеваний мозга или иных состояний (см. таблицу Классификация некоторых вариантов деменции).
Наиболее распространенные виды деменции
Деменция также встречается у пациентов с болезнью Паркинсона, болезнью Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом, болезнью Крейтцфельдта–Якоба, синдромом Герстманна–Штройслера–Шейнкера и другими прионными заболеваниями, при нейросифилисе, ВИЧ-инфекции и травматическом повреждении мозга (например, хроническая травматическая энцефалопатия) или при некоторых опухолях мозга, расположенных в кортикальных или субкортикальных областях головного мозга, участвующих в когнитивных процессах. У больных может иметь место более 1 типа деменции (смешанная деменция). Наиболее распространенным типом смешанной деменции является болезнь Альцгеймера в сочетании с сосудистой деменцией.
Некоторые органические заболевания мозга (такие как, нормотензивная гидроцефалия, хроническая субдуральная гематома), метаболические нарушения (в том числе, гипотиреоз, недостаток витамина B12) и интоксикации (например, свинцом) могут приводить к медленной утрате когнитивных функций, которые, однако, улучшаются на фоне соответствующего лечения. Эту патологию иногда называют обратимой деменцией, хотя некоторые специалисты ограничивают термин «деменция» необратимым ухудшением когнитивных функций.
Депрессия может имитировать деменцию (в связи с чем ее иногда называют псевдодеменцией); эти 2 патологических состояния часто сопутствуют друг другу. Тем не менее, депрессия может выступать как первое проявление деменции.
Связанное с возрастом ухудшение памяти относится к когнитивным изменениям, происходящим при старении. У пожилых людей наблюдается относительный дефицит памяти, особенно скорости припоминания. Эти изменения не влияют на повседневное функционирование и, следовательно, не указывают на слабоумие. Однако самые ранние проявления деменции очень похожи.
Умеренные когнитивные нарушения (УКН) вызывают более значительную потерю памяти, чем возраст-ассоциированное ухудшение памяти; память и иногда другие когнитивные функции у пациентов с УКН хуже, чем у соответствующих возрасту людей, но повседневное функционирование, как правило, не страдает. В отличие от этих изменений, деменция ухудшает ежедневную деятельность. Примерно у 50% пациентов с умеренными когнитивными нарушениями деменция развивается в течение 3 лет.
Субъективное снижение когнитивных способностей (СКБ) определяется ощущаемое самостоятельно пациентом постоянное снижение когнитивных способностей при нормальных показателях по стандартным когнитивным тестам, используемым для классификации МРТ (1). Риск развития УКР и деменции повышен у пациентов с СКБ.
Различныерасстройства могут усугублять когнитивные дефициты у больных с деменцией. Часто у пациентов с деменцией развивается делирий.
Лекарственные средства, особенно бензодиазепины и холиноблокаторы (в частности, некоторые трициклические антидепрессанты, антигистаминные препараты, нейролептики, бензатропин), могут временно усугублять симптомы деменции; таким же действием может обладать и алкоголь или психоактивные вещества, даже в умеренных количествах. Впервые возникшая или прогрессирующая почечная или печеночная недостаточность могут снижать клиренс лекарственных средств и приводить к развитию лекарственной интоксикации после многолетнего применения препаратов в стандартной дозе (например, пропранолола).
Прионные механизмы распространения, по-видимому, участвуют в большинстве или во всех случаях нейродегенеративных расстройств, которые проявляются у пожилых людей. Нормальный клеточный белок, спорадически или в результате наследственной мутации, превращается в патогенную форму или прион. Прион затем действует как шаблон, в результате чего другие белки формируются аналогичным образом. Этот процесс развивается в течение многих лет, во многих частях центральной нервной системы (ЦНС). Многие из этих прионов становятся нерастворимыми и, как амилоида, не могут быть легко вычищены клеткой. Имеются данные, подтверждающие наличие прионных или аналогичных механизмов в болезни Альцгеймера (2), а также в болезнях Паркинсона, Хантингтона, лобно-височной деменции и боковом амиотрофическом склерозе. Эти прионы не являются инфекционными, как при болезни Крейтцфельда-Якоба, но они могут передаваться.
Быстро прогрессирующая деменция (БПД) – группа гетерогенных когнитивных расстройств, которые прогрессируют быстрее, чем другие синдромы деменции, как правило, в течение 1–2 лет (3). Наиболее заметным проявлением при этом является снижение когнитивных функций (например, потеря памяти, дефицит зрительно-пространственных и языковых навыков, исполнительная дисфункция). Тем не менее также присутствуют другие психоневрологические симптомы (например, нарушение поведения, изменение личности, расстройства настроения, психоз, нарушение сна, нарушение бдительности и/или осознанности, непроизвольные движения, такие как тремор и миоклонус, нарушение походки, судорожная активность, атаксия, паркинсонизм). Прионная болезнь является наиболее распространенной причиной быстро прогрессирующей деменции. Другие распространенные причины включают аутоиммунный и паранеопластический энцефалит. Прогрессирование других видов деменций также может быть нетипично быстрым; к ним относятся болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, лобно-височная деменция и деменция, вызванная потенциально обратимыми причинами (например, инфекционными, токсическими/метаболическими, нейрососудистыми, психиатрическими).
Классификация некоторых вариантов деменции
Классификация | Примеры |
|---|---|
Бета-амилоидные отложения и нейрофибриллярные клубки | |
Тау аномалии | Хроническая травматическая энцефалопатия Кортикобазальная дегенерация Лобновисочная деменция (включая болезнь Пик) |
Аномалии альфа-синуклеина | |
Аутоиммунные заболевания | Аутоиммунная деменция, включая синдромы постэнцефалита |
Мутации гена Хантингтона | |
Сосудистые заболевания головного мозга |
|
Прием внутрь наркотиков или токсинов | Деменция, ассоциированная с алкоголизмом Деменция вследствие накопления тяжелых металлов |
Инфекции | Грибковые: деменция при криптококкозе Спирохетные: деменция при сифилисе или болезни Лайма Вирусные: ВИЧ-ассоциированная деменция |
Паранеопластические синдромы | Паранеопластический неврологический синдром с деменцией |
Прионные расстройства | |
Структурное поражение головного мозга | Хроническая субдуральная гематома Поражение белого вещества: начало лейкодистрофии у взрослых, рассеянный склероз |
Другие потенциально обратимые состояния |
Справочные материалы по этиологии
1. Jessen F, Amariglio RE, Buckley RF, et al: The characterisation of subjective cognitive decline. Lancet Neurol 19 (3):271–278, 2020. doi: 10.1016/S1474-4422(19)30368-0
2. Crestini A, Santilli F, Martellucci S, et al: Prions and Neurodegenerative Diseases: A Focus on Alzheimer's Disease. J Alzheimers Dis 85(2):503–518, 2022. doi:10.3233/JAD-215171
3. Hermann P, Zen I: Rapidly progressive dementias — aetiologies, diagnosis and management. Nat Rev Neurol 18 (6):363–376, 2022. doi: 10.1038/s41582-022-00659-0
Симптомы и признаки деменции
(См. также Поведенческие и психологические симптомы деменции (Behavioral and Psychologic Symptoms of Dementia)).
При деменции страдают все когнитивные функции. Болезнь развивается постепенно, но члены семьи могут отметить «внезапное» появление симптомов, когда нарушения носят уже выраженный характер. Зачастую утрата краткосрочной памяти может быть первым симптомом. По началу, ранние симптомы могут быть неотличимы от возрастного ухудшения памяти или умеренных когнитивных нарушений, но позже прогрессия становится очевидной.
Несмотря на то, что симптомы деменции имеют непрерывное течение, они могут быть разделены на такие стадии:
Ранняя стадия
Промежуточная стадия
Поздняя стадия
Личностные и поведенческие изменения могут развиваться как на ранней, так и на поздней стадии. Двигательные и другие очаговые неврологические симптомы возникают в различных стадиях заболевания в зависимости от типа деменции; наиболее рано они развиваются при сосудистой деменции и позже при болезни Альцгеймера. Частота судорожных приступов может быть высокой на всех стадиях заболевания.
Психоз, проявляющийся в виде галлюцинаций, бреда или паранойи, может возникать примерно у 20–50% пациентов с деменцией, в зависимости от типа деменции и тяжести заболевания (1).
Многие сопутствующие общие заболевания, особенно в период обострения, могут усугублять симптомы деменции. Такие заболевания включают в себя: диабет, хронический бронхит, эмфизему, инфекции, хронические болезни почек, заболевания печени, и сердечную недостаточность.
Употребление алкоголя, даже в умеренных количествах, может также усилить симптомы деменции и способствовать ее прогрессированию (например, уменьшая объем мозга), большинство экспертов рекомендуют пациентам с деменцией отказаться от употребления алкоголя.
Ранние (легкие) симптомы деменции
Наблюдается утрата памяти на недавние события; становится затруднительным обучение и удерживание новой информации. Отмечаются также языковые проблемы (особенно в подборе слов), колебание настроения, развитие личностных изменений. Пациенты могут испытывать прогрессирующие трудности в самообслуживании в повседневном быту (например, манипуляции с чековой книжкой, поиск пути следования, забывание расположения вещей). Абстрактное мышление, способность проникновения в суть проблем, критичность мышления могут быть также снижены. Пациенты могут реагировать на потерю самостоятельности и памяти раздражительностью, враждебностью и возбуждением.
Функциональные способности могут также ограничиваться следующими патологическими изменениями:
Агнозия: потеря способности узнавать предметы при сохранности сенсорных функций
Апраксия: утрата способности выполнения предварительно выученных движений, несмотря на сохранность двигательной функции
Афазия: утрата способности понимать или использовать речь
Хотя ранние симптомы деменции не обязательно нарушают социальную адаптацию, члены семьи могут сообщать о необычном поведении и эмоциональной лабильности.
Симптомы деменции промежуточной стадии (средней тяжести)
Пациенты становятся неспособными к обучению и воспроизведению новой информации. Память на отдаленные события снижается, но полностью не утрачивается. Пациентам может понадобиться помощь в поддержании базовых элементов повседневной активности (в том числе, прием ванны, прием пищи, одевание, туалет).
Могут нарастать личностные изменения. Пациенты могут стать раздражительными, тревожными, эгоцентричными, негибкими или более вспыльчивыми. Они могут стать более пассивными с уплощением эмоционального аффекта; у них может развиться депрессия, они становятся нерешительными, теряют спонтанность или вообще уходят из социальных ситуаций. Личностные особенности или привычки могут стать более выраженными (например, потребность в деньгах становится одержимостью ими).
Могут развиться расстройства поведения: пациенты могут стать внезапно и необоснованно возбужденными, враждебными, замкнутыми или физически агрессивными.
На этой стадии заболевания пациенты утрачивают ощущение времени и пространства, теряя ориентацию в окружающей обстановке и обществе. Больные часто теряются, они не могут самостоятельно найти свою спальню или ванную комнату. Способность передвигаться сохраняется, но вторично повышается риск падений и травм вследствие нарушений ориентировки.
Изменения восприятия или понимания могут накапливаться и трансформироваться в психоз с галлюцинациями, параноидальными идеями и бредом преследования.
Часто дезорганизуется ритм сон-бодрствование.
Симптомы поздней (тяжелой) стадии деменции
Пациенты не могут ходить, самостоятельно питаться или выполнять другие действия повседневной жизни; у них может развиться недержание. Краткосрочная и долговременная память полностью утрачиваются. Пациенты могут также потерять способность глотать. У них развивается риск появления недостатка питания, пневмонии (особенно вследствие аспирации) и пролежней. Больные становятся абсолютно зависимыми от посторонней помощи, в связи с чем размещение их в стационары для длительного ухода становится абсолютно необходимым. В конечном итоге, у пациентов развивается немота.
Поскольку такие пациенты не могут рассказать врачу о своих симптомах и поскольку у пожилых людей часто снижается температурный или лейкоцитарный ответ на инфекцию, клиницисты должны полагаться на свой опыт и проницательность при обращении к ним пациента.
На заключительных стадиях развивается кома, и смерть наступает обычно от присоединившейся вторичной инфекции.
Справочные материалы по симптоматике
1. Cressot C, Vrillon A, Lilamand M, et al: Psychosis in Neurodegenerative Dementias: A Systematic Comparative Review. J Alzheimers Dis 99(1):85–99, 2024. doi:10.3233/JAD-231363
Диагностика деменции
Дифференциация делирия от деменции по анамнезу и неврологическому обследованию (в том числе, психического состояния)
Выявление причин, поддающихся лечению, на основе клинической оценки, результатов отдельных лабораторных исследований и методов нейровизуализации.
Иногда необходимо проведение нейропсихологического обследования
Определение типа или причины деменции является непростой задачей; достоверный диагноз возможно поставить только при патоморфологическом исследовании ткани головного мозга. В связи с этим, основной диагностической целью является дифференциация делирия и деменции и определение областей мозга, функция которых нарушена, с оценкой возможности наличия потенциально обратимых причин заболевания.
Деменцию необходимо отличать от следующих состояний:
Делирий: отличить деменцию от делирия может быть сложно, но это очень важно, поскольку делирий обычно обратим при своевременном лечении. В первую очередь, следует оценить функцию внимания. Невнимательность больше всего соответствует диагнозу «делирий», хотя прогрессирующая деменция также сильно ухудшает внимание. Другие признаки, позволяющие заподозрить делирий (например, короткая продолжительность когнитивных нарушений), определяются с помощью анамнеза, физикального обследования и тестов на выявление определенных причин заболевания.
Нарушения памяти, связанные со старением: Эти нарушения не влияют на повседневную активность. При наличии достаточного времени для усвоения новой информации интеллектуальные способности людей, имеющих подобные нарушения, остаются сохранными.
Мягкие когнитивные нарушения: ухудшение памяти и/или других когнитивных функций, но эти изменения не настолько серьезны, чтобы помешать повседневной активности.
Когнитивные симптомы связаны с депрессией: Эти когнитивные нарушения разрешаются при лечении депрессии. Пожилые пациенты, находящиеся в депрессивном состоянии, проявляют признаки снижения когнитивных функций, но в отличие от пациентов с деменцией, они имеют склонность преувеличивать нарушения памяти и редко забывают важные текущие события или личные дела. Неврологическое обследование в норме, за исключением признаков психомоторного замедления. Во время тестирования пациенты с депрессией не прилагают особых усилий для ответа, в то время как пациенты с деменцией часто стараются изо всех сил, но отвечают неправильно. При наличии у пациента как депрессии, так и деменции лечение депрессии не способствует полному восстановлению когнитивных функций.
Клинические критерии
Существуют различные клинические критерии, помогающие диагностировать деменцию и ее специфические подтипы (1). Одна из наиболее часто используемых систем включает Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам (DSM-5-TR). DSM-5-TR классифицирует деменцию в более широкую категорию нейрокогнитивных расстройств, которые могут быть дополнительно подразделены в зависимости от предполагаемой этиологии (например, нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера). Диагноз деменции основывается прежде всего на когнитивных, поведенческих и функциональных симптомах (2).
Чтобы соответствовать критериям, у пациентов должны быть признаки значительного снижения когнитивных функций по сравнению с предыдущим уровнем работоспособности в ≥ 1 из следующих когнитивных областей:
Сложное внимание
Способность к целенаправленной деятельности
Обучение и память
язык
Перцептивно-моторные когнитивные функции
Социальное познание
Доказательства снижения когнитивных функций могут поступать от самого человека, осведомленного лица или врача, и нарушение должно быть задокументировано, предпочтительно с помощью стандартизированного нейропсихологического тестирования или, если оно недоступно, другой количественной клинической оценки.
Кроме того, когнитивный дефицит мешает независимости в повседневной деятельности, не возникает исключительно в контексте делирия и не может быть лучше объяснен другим психическим расстройством (например, большим депрессивным расстройством, шизофренией).
Если когнитивные нарушения подтверждаются, сбор анамнеза и объективное обследование следует сфокусировать на признаках курабельных состояний, которые могут стать причиной когнитивных нарушений (например, дефицит витамина B12, нейросифилис, гипотиреоз, депрессия —см. таблицуВозможные причины развития делирия).
Оценка когнитивной функции
Для этого, в качестве скринингового экспресс-теста у постели больного, часто применяются шкала MMSE (Mini-Mental Status Examination) (см. боковую колонку Исследование психического статуса) или монреальская шкала оценки когнитивного статуса (Montreal Cognitive Assessment) (3). При отсутствии делирия наличие множественных когнитивных нарушений указывает на деменцию. Лучшим скрининговым тестом для оценки памяти является оценка краткосрочной памяти (например, запоминание 3 предметов и способность назвать их через 5 минут); пациенты с деменцией не способны пройти этот тест. Другим оценочным тестом когнитивного статуса может послужить оценка способности называть множественные предметы, относящиеся к одной категории (например, список животных, растений, предметов мебели). Пациенты с деменцией испытывают затруднения при назывании даже незначительного количества объектов, те же, у которых деменция отсутствует, без труда называют большее их количество. При интерпретации результатов когнитивных тестов необходимо учитывать образовательный уровень пациента. Пациенты с меньшим количеством лет обучения, как правило, показывают более низкие результаты в когнитивных тестах, что может привести к неправильной диагностике когнитивных нарушений.
Нейропсихологическое тестирование должно быть проведено в том случае, если анамнез и экспресс-тестирование психического состояния не являются окончательными. Оно оценивает настроение, а также несколько когнитивных доменов. Тестирование проводится или контролируется нейропсихологом и может занять от 1 до 3 часов. Такое тестирование помогает дифференцировать следующие состояния:
Возрастные нарушения памяти, умеренные когнитивные нарушения и деменцию, особенно в случаях, когда когнитивные способности нарушены незначительно или члены семьи пациента сомневаются относительно диагноза
Деменцию и изолированные синдромы нарушения когнитивных функций (например, амнезия, афазия, апраксия, визуально-пространственные нарушения, нарушения исполнительной функции) при отсутствии клинически очевидных признаков
Тестирование также может помочь охарактеризовать конкретные дефициты, вызванные деменцией, и оно также может выявить депрессию или расстройство личности, способствующие плохой когнитивной деятельности.
Лабораторные исследования
В план обследования необходимо включить исследования уровней ТТГ и витамина B12. Иногда рекомендуют сделать развернутый общий анализ крови (ОАК) и функциональные пробы почек и печени, но их эффективность для выявления основного заболевания очень низка.
Если клиническое обследование позволяет заподозрить наличие специфических заболеваний (например, ВИЧ-инфекции или сифилиса), показано проведение дополнительных анализов. Люмбальную пункцию следует проводить при подозрении на хроническую инфекцию или нейросифилис, а также у пациентов с быстро прогрессирующей деменцией для оценки возможного прионного заболевания или аутоиммунного расстройства.
Определение биомаркеров может быть полезным для отдельных пациентов с подозрением на болезнь Альцгеймера. Например, повышенный уровень фосфорилированного тау-белка и сниженный уровень бета-амилоида в спинномозговой жидкости (СМЖ) считаются характерным изменением для болезни Альцгеймера.
Рутинное генетическое тестирование на наличие аллелей эпсилон-4 (ApoE4) не рекомендуется в рамках диагностического обследования на деменцию. Хотя данные свидетельствуют о том, что ген аполипопротеина E увеличивает риск развития болезни Альцгеймера (4), он не является ни необходимым, ни достаточным для ее возникновения.
Нейровизуализация
В начале обследования пациента с деменцией в случае необъяснимого изменения когнитивного или психического статуса необходимо проведение КТ или МРТ. Нейровизуализация может выявить потенциально обратимые структурные изменения (например, нормотензивную гидроцефалию, опухоли головного мозга, субдуральную гематому), некоторые метаболические нарушения (например, пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация, болезнь Вильсона) и необратимые заболевания (например, инсульт, лейкодистрофию, болезнь Крейтцфельда-Якоба).
В некоторых случаях информативным оказывается проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) (например, при периодических нарушениях внимания или странном поведении).
ПЭТ с фтор-18 (18F)-меченой дезоксиглюкозой (фтордезоксиглюкозой, или ФДГ) или однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) могут предоставить информацию о характере перфузии головного мозга и помочь отличить болезнь Альцгеймера от лобно-височной деменции и деменции с тельцами Леви (5).
Амилоидные радиоактивные индикаторы, специфически связанные с бета-амилоидными бляшками (например, флорбетапир-18 [18F],флутеметамол [18F], флорбетабен [18F],) использовались во время проведения позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) для визуализации амилоидных бляшек у пациентов с легкими когнитивными нарушениями или деменцией. Это обследование должно быть использовано, когда причина когнитивных нарушений (например, легкое когнитивное нарушение или деменция) не установлена после всесторонней оценки, и при болезни Альцгеймера является диагностическим фактором. Определение амилоидного статуса с помощью ПЭТ, как ожидается, повысит уверенность в диагностике и курации. [18F] флортаукипир-ПЭТ с использованием тау-радиоактивного индикатора может быть применен для оценки плотности и распределения агрегированных нейрофибриллярных клубочков тау у взрослых, которые имеют когнитивные нарушения и проходят обследование на болезнь Альцгеймера (5).
Справочные материалы по диагностике
1. NICE: National Institute for Health and Care Excellence: Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NICE guideline [NG97]. Published: 20 June 2018
2. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition, Text Revision (DSM-5-TR). American Psychiatric Association Publishing, Washington, DC, 2022. pp 672-674
3. Nasreddine ZS, Phillips NA, Bédirian V, et al: The Montreal Cognitive Assessment, MoCA: a brief screening tool for mild cognitive impairment [published correction appears in J Am Geriatr Soc. 2019 Sep;67(9):1991. doi: 10.1111/jgs.15925]. J Am Geriatr Soc 53(4):695–699, 2005. doi:10.1111/j.1532-5415.2005.53221.x
4. Statement on use of apolipoprotein E testing for Alzheimer disease. American College of Medical Genetics/American Society of Human Genetics Working Group on ApoE and Alzheimer disease. JAMA 1995;274(20):1627-1629.
5. Fleisher AS, Pontecorvo MJ, Devous Sr MD, et al: Positron emission tomography imaging with [18F] flortaucipir and postmortem assessment of Alzheimer disease neuropathologic changes [published correction appears in JAMA Neurol. 2023 Aug 1;80(8):873. doi: 10.1001/jamaneurol.2023.1911]. JAMA Neurol. 77(7):829–839, 2020. doi:10.1001/jamaneurol.2020.0528
Лечение деменции
Мероприятия по обеспечению безопасности
Обеспечение разнообразия внешних стимулов, деятельности и подсказок для ориентации в окружающей обстановке
Исключение применения седативных лекарственных препаратов или холиноблокаторов
Возможно, терапия ингибиторами холинэстеразы и мемантином или антиамилоидными моноклональными антителами
Ассистирование людям, предоставляющим уход за больными
Меры по уходу за пациентами в конце жизни
Мероприятия по обеспечению безопасности и адаптации условий окружающей среды являются чрезвычайно важными при лечении, так же, как и помощь ухаживающих лиц (1, 2). Используется несколько схем лечения препаратами.
Безопасность пациента
Специалисты по реабилитации и физиотерапии могут оценить, насколько домашние условия являются безопасными для жизни пациента с деменцией; целью такой оценки являются
Предотвращение несчастных случаев (особенно падения)
Управление поведенческими расстройствами
План изменений в процессе развития деменции
Необходимо оценить, в какой степени пациент может справляться с деятельностью в различных обстоятельствах (в том числе, на кухне, в автомобиле). Если у пациентов есть когнитивные нарушения и они остаются в том же окружении, могут потребоваться защитные меры (например, спрятать ножи, отключить плиту, убрать машину, конфисковать ключи от нее). Некоторые ситуации могут потребовать информирования доктором инспекции по безопасности дорожного движения о пациенте с деменцией, поскольку в определенных условиях такие пациенты уже не могут продолжать управление автомобилем.
Если пациенты склонны к блужданию, можно установить системы мониторинга сигналов или зарегистрировать их в программе безопасного возвращения.
В конечном счете, посторонняя помощь (например, домработницы, службы домашней медицинской помощи) или изменение условий проживания (жильё без лестниц и ступенек, вспомагательные приспособления, помощь профессиональных медицинских сестер) могут быть рекомендованы.
Меры по изменению окружающей среды
Пациенты с легкой и умеренной деменцией, как правило, чувствуют себя лучше в знакомых окружающих условиях.
И дома, и в учреждении окружающая среда должна быть устроена таким образом, чтобы помочь сохранить чувство самоконтроля и личного достоинства, обеспечивая следующее:
Частое напоминание об окружающей обстановке
Создание яркого освещения, светлой, знакомой окружающей обстановки
Минимальная новая стимуляция
Регулярная, не вызывающая стресс, деятельность
Ориентация может быть повышена путем помещения большого календаря и часов в комнату, формирования одинакового распорядка каждого дня; медицинский персонал может носить крупные значки с указанием имени и повторно представляться пациенту. Изменения в обстановке, заведенном порядке или окружении пациента необходимо тщательно и просто объяснить пациенту, избегая при этом лишних процедур. Пациентам требуется время для осмысления и ознакомления с происшедшими изменениями. Объяснение пациенту последовательности предстоящих действий (например, посещение ванны или прием пищи) необходимо для предотвращения сопротивления или насильственных реакций. Частые визиты медицинского персонала и знакомых людей поддерживают пациентов в социально адаптированном состоянии.
Комнатыдолжны быть достаточно освещены и обеспечивать наличие сенсорных стимулов (в том числе радио, телевидение, ночное освещение) для того, чтобы помогать пациенту оставаться ориентированным и концентрировать его внимание. Следует избегать тишины, темноты, помещения пациента в изолированные комнаты.
Занятия могут помочь пациентам лучше функционировать; хороший выбор — те, которые связаны с их интересами до начала деменции. Эта деятельность должна приносить удовольствие, обеспечивать теми или иными стимулами, но не создавать условий с разнообразным выбором и сложными задачами.
Для уменьшения беспокойства, улучшения равновесия, поддержания сердечно-сосудистой системы и мышечного тонуса ежедневно необходимо выполнять физические упражнения. Упражнения могут также помочь в улучшении сна и уменьшении выраженности поведенческих нарушений.
Трудотерапия и музыкотерапия помогают поддерживать контроль мелкой моторики и обеспечивают невербальную стимуляцию.
Групповая терапия (в том числе реминисцентная терапия, социализирующая активность) может помочь сохранить разговорный и межличностный опыт.
Медицинские препараты
Исключение из применения или ограничение лекарственных препаратов, оказывающих влияние на центральную нервную систему (ЦНС), часто улучшает состояние пациента. Должны быть исключены седативные и антихолинергические препараты, имеющие тенденцию ухудшать течение деменции.
Ингибиторы холинэстеразы донепезил, ривастигмин и галантамин до некоторой степени эффективны в улучшении когнитивных функций у больных с болезнью Альцгеймера или деменцией с тельцами Леви и могут быть полезны при других формах деменции. Эти препараты, ингибируя ацетилхолинэстеразу, повышают уровень ацетилхолина в головном мозге.
Мемантин, НМДА(N-метил-D-аспартат) антагонист может замедлять потерю когнитивной функции у пациентов с умеренной и тяжелой деменцией и может синергетически сочетаться с ингибиторами холинэстеразы.
В то время как ингибиторы холинэстеразы и мемантин считаются симптоматическим лечением болезни Альцгеймера и других деменций, также доступно лечение моноклональными антителами, изменяющее течение заболевания и воздействующее на амилоид (см. Лечение болезни Альцгеймера, изменяющее течение заболевания).
Ранее использовались препараты для контроля нарушений поведения (например, нейролептики).
Пациентам с деменцией и симптомами депрессии показаны неантихолинергические антидепрессанты, предпочтительно – селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС).
Помощь ухаживающих лиц
Ближайшие члены семьи несут большую ответственность в уходе за пациентом с деменцией (см. Семейный уход за пожилыми людьми). Медсестры и социальные работники могут научить тех, кто ухаживает за пациентом, как лучше удовлетворять его потребности (например, как осуществлять ежедневный уход и решать финансовые вопросы); обучение должно быть постоянным. Также доступны и другие информационные источники (в том числе, специализированные группы поддержки, образовательные материалы).
Нередко лица, осуществляющие уход за пациентом, могут испытывать сильный стресс. Он может быть связан с беспокойством о безопасности пациента, чувством фрустрации, истощения, а также озлобленностью и чувством обиды из-за того, что приходится настолько тщательно осуществлять за кем-то уход. Медицинские работники должны следить за ранними симптомами стресса и выгорания у лиц, осуществляющих уход за пациентом, и при необходимости предлагать услуги по поддержке (например, услуги социального работника, диетолога, медсестры, помощника по уходу на дому или краткосрочное пребывание пациента в доме престарелых для передышки).
Если у пациентов с деменцией выявляются необычные повреждения, необходимо исключить возможность жестокого обращения с ними.
Справочные материалы по лечению
1. NICE: National Institute for Health and Care Excellence: Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NICE guideline [NG97]. Published: 20 June 2018
2. Alzheimer's Association: 2018 Alzheimer's Association Dementia Care Practice Recommendations. January 18, 2028. Accessed February 3, 2025.
Прогноз при деменции
Деменция обычно имеет прогрессирующее течение. Однако, темпы прогрессирования колеблются в широких пределах и зависят от ряда причин. Деменция укорачивает ожидаемую продолжительность жизни, но оценка выживаемости может варьировать. В одном проспективном исследовании в Соединенных Штатах у пациентов с болезнью Альцгеймера средняя продолжительность жизни с момента первоначальной постановки диагноза составила 4,2 года для мужчин и 5,7 года для женщин (1). В метаанализе, включавшем более 5 миллионов человек, наблюдавшихся в течение как минимум 1 года после постановки диагноза деменции, средняя продолжительность жизни составила 4,8 года, а среднее время до поступления в дом престарелых - 3,3 года; продолжительность жизни была больше у женщин и несколько больше у пациентов с болезнью Альцгеймера по сравнению с другими диагнозами (2).
Проблемы, возникающие у пациентов в конце жизни
В связи с тем, что критика и мышление у пациентов с деменцией неуклонно ухудшаются, может возникнуть необходимость в назначении члена семьи, опекуна или адвоката для управления финансовыми делами. На ранних стадиях деменции, до того как пациент становится недееспособным, необходимо выяснить его пожелания относительно опекунства и привести в необходимый порядок его финансовые и юридические дела (в том числе, обеспечить долгосрочный договор с адвокатом и доверенным лицом, ведущим медицинские дела). После того, как эти документы подписаны, необходимо оценить дееспособность пациента, а результаты этой оценки зафиксировать. Следует также заранее принять решение относительно искусственного питания и тактики в случае развития какого-либо острого нарушения.
На поздних стадиях деменции, могут быть предпочтительнее паллиативные меры, нежели агрессивные вмешательства или больничная помощь.
Справочные материалы по прогнозам
1. Larson EB, Shadlen MF, Wang L, et al: Survival after initial diagnosis of Alzheimer disease. Ann Intern Med 140(7):501–509, 2004. doi:10.7326/0003-4819-140-7-200404060-00008
2. Brück CC, Mooldijk SS, Kuiper LM, et al. Time to nursing home admission and death in people with dementia: systematic review and meta-analysis. BMJ388:e080636, 2025. Published 2025 Jan 8. doi:10.1136/bmj-2024-080636
Основные положения
Деменция, в отличие от возрастной потери памяти, связана и умеренными когнитивными нарушениями, вызывает когнитивные нарушения, которые мешают повседневной деятельности.
Помните, что члены семьи могут сообщить о внезапном появлении симптомов только потому, что они случайно распознали постепенно развивающиеся симптомы.
Рассмотрите обратимые причины когнитивного расстройства, такие как структурные расстройства мозга (например, гидроцефалии нормального давления, субдуральная гематома), нарушения обмена веществ (например, гипотиреоз, дефицит витамина B12), употребление наркотиков, депрессию и влияние токсинов (например, свинца).
Экспресс-тестирование психического состояния больного и, при необходимости, официальное нейропсихологическое тестирование, подтверждающее, что когнитивная функция нарушена в ≥ 2 областях.
Рекомендовать или помочь организовать меры по максимальной безопасности пациента, для того, чтобы обеспечить ему знакомую и удобную среду, и для оказания поддержки для людей, ухаживающих за больным.
Рассмотрите возможность дополнительной лекарственной терапии, также рекомендуется подумать о приготовлениях к окончанию жизни пациента.
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что Руководство не несёт ответственности за содержание этого ресурса.
