Visão geral dos distúrbios desmielinizantes

PorMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
Revisado/Corrigido: mai. 2023
Visão Educação para o paciente

    A bainha de mielina recobre muitas fibras nervosas no sistema nervoso central e sistema nervoso periférico, acelerando a transmissão axônica dos impulsos nervosos. Doenças que afetam a mielina interrompem a transmissão nervosa; os sintomas podem refletir deficits em qualquer parte do sistema nervoso.

    A mielina formada pela oligodendróglia no sistema nervoso central difere química e imunologicamente da mielina formada perifericamente pelas células de Schwann. Assim, alguns distúrbios da mielina (p. ex., síndrome de Guillain-Barré, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica e algumas outras polineuropatias de nervo periférico) tendem a afetar principalmente os nervos periféricos, enquanto outras afetam primariamente o SNC (ver tabela Distúrbios que podem causar desmielinização do sistema nervoso central). As áreas mais afetadas do sistema nervoso central são encéfalo, medula espinal e nervos ópticos.

    A desmielinização costuma ser secundária a doenças infecciosas, isquêmicas, metabólicas ou hereditárias ou a uma toxina (álcool, etambutol). Nas doenças desmielinizantes primárias, a causa é desconhecida, mas suspeita-se de um mecanismo autoimune, porque a doença algumas vezes ocorre após uma infecção viral ou vacinação viral.

    A desmielinização tende a ser segmentada ou localizada, afetando múltiplas áreas de forma simultânea ou sequencial. Em geral, ocorre remielinização, com reparo, regeneração e recuperação completa da função neural. Entretanto, a perda extensa de mielina costuma ser seguida por degeneração axônica e, geralmente, degeneração do corpo celular; ambas podem ser irreversíveis.

    A desmielinização deve ser considerada em qualquer paciente com deficits neurológicos inexplicáveis. Os transtornos desmielinizantes primários são sugeridos pelos seguintes fatores:

    • Deficits difusos ou multifocais

    • Início súbito ou subagudo, particularmente em adultos jovens

    • Início dentro de semanas após uma infecção ou vacinação

    • Deficits que surgem e desaparecem

    • Sintomas que sugerem uma doença desmielinizante específica (p. ex., neurite óptica inexplicável ou oftalmoplegia intranuclear, sugerindo esclerose múltipla)

    Exames específicos e tratamento dependem da doença específica.

    Tabela
    Tabela

    Referências

    1. 1. Kunchok A, Aksamit AJ Jr, Davis JM 3rd, et al: Association between tumor necrosis factor inhibitor exposure and inflammatory Central Nervous System Events. JAMA Neurol 77 (8):937–946, 2020. doi: 10.1001/jamaneurol.2020.1162

    2. 2. Oliveira MCB, de Brito MH, Simabukuro, MM: Central nervous system demyelination associated with immune checkpoint inhibitors: Review of the literature. Front Neurol 11:538695, 2020. doi: 10.3389/fneur.2020.538695 eCollection 2020.

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    Baixe o aplicativo  do Manual MSD!ANDROID iOS
    Baixe o aplicativo  do Manual MSD!ANDROID iOS
    Baixe o aplicativo  do Manual MSD!ANDROID iOS