Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é uma polineuropatia imunitária mediada caracterizada por fraqueza simétrica dos músculos proximais e distais e pela progressão contínua > 2 meses.
(Ver também Visão geral das doenças nervosas periféricas.)
Os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) assemelham-se àqueles da síndrome de Guillain-Barré. Mas a progressão por > 2 meses diferencia PDIC da síndrome de Guillain-Barré, que é monofásica e autolimitada. A PDIC desenvolve-se em um número substancial de pacientes inicialmente diagnosticados com síndrome de Guillain-Barré.
Acredita-se que a causa seja autoimune resultando em desmielinização.
Sinais e sintomas da polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica
A PDIC geralmente começa de forma insidiosa e pode se agravar lentamente ou seguir um padrão de recaídas e recuperação; entre as recidivas, a recuperação pode ser parcial ou completa. A fraqueza flácida, geralmente nos membros, predomina na maioria dos pacientes; é tipicamente mais proeminente do que as anormalidades sensoriais (p. ex., parentesias das mãos e dos pés). Há perda dos reflexos tendinosos profundos.
Na maioria dos pacientes, a função autonômica é menos afetada do que na síndrome de Guillain-Barre. Além disso, a fraqueza pode ser assimétrica e progridir mais lentamente do que na síndrome de Guillain-Barré.
Diagnóstico da polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica
Análise do líquido cefalorraquidiano e testes eletrodiagnósticos
Os testes incluem análise do líquido cefalorraquidiano e testes eletrodiagnósticos. Os resultados são semelhantes àqueles da síndrome de Guillain-Barré, incluindo a dissociação albuminocitológica (aumento de proteínas, mas a contagem de leucócitos normal) e desmielinização, detectada por testes eletrodiagnósticos.
Biópsia de nervo, que também pode detectar desmielinização, raramente é necessária.
Tratamento da polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica
Imunoglobulina IV (IgIV)
Corticoides
Troca plasmática
A IgIV embora mais cara, costuma ser oferecida inicialmente para os pacientes com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica porque (1):
Não tem os muitos efeitos adversos do uso prolongado de corticoides.
É mais fácil de administrar do que a troca de plasma.
No entanto, evidências sugerem que a pulsoterapia com corticoides podem resultar em remissões mais longas e têm menor taxa de efeitos adversos graves do que a IgIV. Pode-se administrar pulsoterapia com corticoides da seguinte maneira:
Dexametasona, 40 mg, VO, uma vez ao dia, durante 4 dias consecutivos, mensalmente, até a resolução da PDIC, com a dose ajustada dependendo da resposta do paciente
Metilprednisolona IV, 1.000 mg, uma vez ao dia, por 3 dias consecutivos, seguida de 1.000 mg, 1 vez por semana, durante 4 semanas. (3, 4,5)
Alguns pacientes podem se beneficiar de uma combinação de IgIV e corticoides.
A troca de plasma também não tem os efeitos adversos tardios dos corticoides, mas muitas vezes exige a colocação de um acesso venoso permanente e, por causa da grande variação da volemia, pode causar hipotensão. Os pacientes que não respondem à IVIG ou que têm doença grave podem receber troca plasmática, mas, como a troca plasmática é invasiva e apresenta riscos, é melhor usá-la com a finalidade de reduzir a deterioração grave, em vez de como tratamento de manutenção a longo prazo.
Imunoglobulina subcutânea (IgSC) pode ser tão eficaz quanto IGIV (6).
Outros imunossupressores (p. ex., azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato) podem ser úteis e podem reduzir a dependência de corticoides.
O tratamento pode ser necessário por um longo período de tempo.
Referências sobre o tratamento
1. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al: European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst 26 (3):242–268, 2021. doi: 10.1111/jns.12455 Epub 2021 Jul 30.
2. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al: Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry 86 (7):729–734, 2015. doi: 10.1136/jnnp-2013-307515 Epub 2014 Sep 22.
3. Lopate G, Pestronk A, Al-Lozi M: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. Arch Neurol 62 (2):249–254, 2005. doi: 10.1001/archneur.62.2.249
4. Muley SA, Kelkar P, Parry GJ: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with pulsed oral steroids. Arch Neurol Nov;65 (11):1460–1464, 2008. doi: 10.1001/archneur.65.11.1460
5. van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, et al: Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol 9 (3):245–253, 2010. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70021-1 Epub 2010 Feb 2.
6. Hadden, RDM, Marreno F: Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction. Ther Adv Neurol Disord 8 (1): 14–19, 2015. doi: 10.1177/1756285614563056
Pontos-chave
Embora os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica lembrem os da síndrome de Guillain-Barré, as duas podem ser diferenciadas pela duração da progressão dos sintomas (isto é, > 2 meses para PDIC).
Os sintomas começam de modo insidioso e podem se agravar lentamente ou seguir um padrão de recaídas e recuperação.
A análise do líquido cefalorraquidiano e os resultados dos testes eletrodiagnósticos são semelhantes aos da síndrome de Guillain-Barré.
Tratar com IgIV e corticoides, mas, em casos graves, considerar a troca plasmática; imunossupressores podem ajudar e podem reduzir a dependência de corticoides.
