特定の脳腫瘍

神経膠腫には、星細胞腫、乏突起膠腫、上衣腫などがあります。星細胞腫は最もよくみられる神経膠腫です。

一部の星細胞腫と乏突起膠腫は増殖が緩やかで、初期にはけいれん発作しか引き起こさない場合もありますが、他の神経膠腫（退形成性星細胞腫と退形成性乏突起膠腫など）は、急速に増殖する悪性の腫瘍です。（退形成性とは、細胞が特定の機能を果たすように分化していない、つまり、細胞が未分化であることを意味します。腫瘍における未分化細胞は腫瘍が急速に成長していることを示唆します。）星細胞腫は若い人に発生する傾向があります。非常に進行が速くなることがあり、その場合は神経膠芽腫と呼ばれます。神経膠芽腫は中高年の人に発生する傾向があります。神経膠芽腫は非常に急速に増殖することがあり、脳圧を上昇させて、頭痛や思考力の低下をもたらします。脳圧が非常に高くなると、眠気が生じ、やがて昏睡に至ることもあります。

上衣腫は、脳室の内壁を覆っている組織の細胞から発生します。上衣腫はまれな腫瘍で、主に小児と若い成人に発生します。青年期を過ぎると少なくなります。

神経膠腫の症状は、腫瘍の発生場所によって様々です。

• 前頭葉（額の後ろ）：この部位に腫瘍ができると、けいれん発作、歩行の問題、切迫した尿意、尿失禁（意図しない排尿）、麻痺が生じる可能性があります。患者は注意を払ったり、明瞭に思考したりできなくなる可能性があります。反応が鈍くなることもあります（嗜眠）。優位側の前頭葉（大部分の人は左前頭葉、左利きの人の一部では右前頭葉）に腫瘍が発生した場合は、言語障害が起こります。患者は自分で何を言いたいか分かっているにもかかわらず、うまく言葉で表現できなくなります。

• 頭頂葉（前頭葉の後ろ）：この部位に腫瘍ができると、位置覚（体の部位が空間のどこにあるかを知る能力）が失われ、感覚に変化が起きます。体を1箇所で触れられているのか、2箇所で触れているのかを判断できなくなることがあります。ときに、両眼の視力が部分的に失われ、両眼とも腫瘍の反対側が見えなくなることがあります。けいれん発作が起こることもあります。

• 側頭葉（側頭部の耳の上）：この部位に腫瘍ができるとけいれん発作が起こります。優位側の側頭葉に腫瘍ができた場合は、言語を理解し、言語で表現する能力が失われます。両眼の視力が部分的に失われ、両眼とも腫瘍と反対の側が見えなくなることがあります。

• 後頭葉（頭の後ろ側、小脳の上）：この部位に腫瘍ができると、両眼の視力が部分的に失われることがあります。幻覚（そこにないものが見える）、けいれん発作がみられることもあります。

• 小脳の中あるいは近く（首のすぐ上の後頭部）：この部位に腫瘍ができると、眼振（眼球が一方向に急速に動いた後ゆっくり元の位置に戻る現象）、協調運動障害、歩行時のふらつきが引き起こされ、ときに難聴や回転性めまいが生じることもあります。腫瘍が髄液の出口をふさぐため、脳室内に液が貯まります。その結果、脳室が拡大し（水頭症と呼ばれる状態）、頭蓋内圧が上昇します。症状として、頭痛、吐き気、嘔吐、眼を上に向けられない、視力障害（複視など）、嗜眠などが起こります。乳児では、頭が大きくなります。圧力が大幅に上昇すると、脳ヘルニアが起こり、昏睡や死に至ることがあります。

神経膠腫の診断は、基本的にMRI検査と生検の結果に基づいて下されます。MRI検査では、構造を見やすくするために造影剤（ガドリニウム）を使用すると、より良好な画像が得られます。生検では、手術前または手術中に腫瘍組織のサンプルを採取します。手術前に採取する場合は、頭蓋骨に小さな穴を開け、針を挿入してサンプルを採取します。そのサンプルを分析して、腫瘍の正確な種類を特定します。腫瘍の増殖に影響を及ぼす遺伝子変異についてもサンプルを検査します。この情報は医師の治療の指針として役立つことがあります。

神経膠腫の治療はすべての脳腫瘍の治療と同様で、腫瘍を摘出する手術や放射線療法のほか、一部の神経膠腫には化学療法や免疫療法が行われます。

予後（経過の見通し）は、神経膠腫の種類、神経膠腫の位置、存在する遺伝子変異、および腫瘍の進展範囲によって大きく異なります。

髄芽腫は、主に小児や若い成人に発生します。髄芽腫は小脳に発生します（小脳は後頭部の首のすぐ上にあります）。そのため、この腫瘍は脳内の空間（脳室）から髄液が排出されるのを妨げる可能性があります。すると、髄液が脳室内にたまり、脳室が拡大します（水頭症）。その結果、脳にかかる圧力が上昇します。この腫瘍は症状として眼振（眼球が一方向に急速に動いた後ゆっくり元の位置に戻る現象）、協調運動障害、歩行時のふらつきを引き起こすことがあります。

髄芽腫は、髄液（脳と脊髄の周りを流れる液体）を介して、上は大脳、下は脊髄まで広がることがあります。

髄芽腫の治療法は、髄芽腫の種類、患者の年齢、および腫瘍の進展範囲によって異なります。典型的には、3歳以上の小児では、安全に行える範囲でできるだけ多く腫瘍を切除します。その後、化学療法、放射線療法、またはその両方を行います。非常に年少の小児には、放射線療法を延期ないし回避できるように、手術後にいくつかの化学療法薬を投与します。（小児では、成人と比べて、一部の組織が放射線の影響を受けやすくなっています。）成人では、手術に続いて放射線療法を行います。化学療法を追加することで、生存の可能性が高まる場合があります。

治療をした場合に5年後に生存している人の割合（生存率）は、年齢によって異なります。全体での割合はおよそ以下のようになります。

• 5年で50％以上

• 10年で40％

髄膜腫は、最も一般的な脳腫瘍の1つです。通常は良性ですが、摘出後に再発する可能性があります。

髄膜腫は、女性に多くみられる唯一の脳腫瘍です。通常は40～60歳の人に発生しますが、小児期や晩年に増殖を始めることもあります。髄膜腫は、脳に直接広がることはありませんが、脳や脳神経を圧迫したり、髄液の吸収を妨げたり、その両方を引き起こしたりすることがあります。髄膜腫は増殖して頭部の骨に広がることもあり、ときには目に見える変化を引き起こし、視覚や聴覚に影響を及ぼします。

髄膜腫の症状は、その腫瘍が発生した位置によって異なります。具体的には、筋力低下またはしびれ、けいれん発作、嗅覚障害、視力の変化、頭痛、精神機能障害などがみられます。高齢者では、髄膜腫が認知症を引き起こすことがあります。

髄膜腫の診断は通常、造影剤を使用して構造を見やすくするMRI検査の結果に基づいて下されます。

髄膜腫が症状を引き起こしておらず、かつ小さい場合には、腫瘍をモニタリングするための定期的な画像検査が治療となります。髄膜腫が症状を引き起こしているか、大きくなっているか、脳の特定の重要領域に位置している場合は、可能であれば腫瘍を取り除きます。ときに放射線手術が行われますが、放射線手術では切開が不要になります。その代わりに、集束させた放射線を用いて腫瘍を破壊します。

脳の奥深くにある小さな構造物である松果体の近くで腫瘍が発生することがあります。松果体腫瘍は通常小児期に発生し、しばしば（特に男児で）思春期早発の原因になります。腫瘍が脳の周囲の髄液の排出を妨げるために、水頭症（脳室に液体がたまり、脳室が拡大する病態）が起こります。その結果、脳にかかる圧力が上昇します。

松果体腫瘍のうち最も多いのが、胚細胞腫瘍です。（胚細胞腫瘍は男女の生殖器系のもとになる細胞から発生し、それらの細胞は胚細胞と呼ばれます。）

松果体腫瘍の症状としては、眼を上に向けることができない、まぶたの位置が変化するなどがあります。眼が光の変化に順応できなくなることもあります。

松果体腫瘍の診断では、典型的にはMRI検査とその後に生検が行われます。ときに血液検査も行われます。

放射線療法、化学療法、放射線手術、および手術が単独または併用で行われます。胚細胞腫瘍は放射線療法に対する感受性が非常に高く、しばしば治癒します。

脳の底部にある下垂体は、体内の多くの内分泌系（ホルモン）を制御しています。下垂体にできる腫瘍の多くは下垂体腺腫で、これは通常良性です。下垂体腺腫は、異常に大量の下垂体ホルモンを分泌するか、あるいはホルモンの分泌を阻害します。大量のホルモンが分泌される場合は、どのホルモンが分泌されるかによって影響が異なります。

• 成長ホルモン：背が伸びすぎる（巨人症）、または、頭部、顔、手足、胸が不釣り合いに大きくなる（先端巨大症）

• コルチコトロピン：クッシング症候群、症状としては顔面や肩への脂肪の沈着と体液の貯留（野牛肩）、腹部の皮膚の紫色の線、高血圧、骨粗しょう症、あざができやすい、傷が治りにくい

• 黄体刺激ホルモン（プロラクチン）：女性では月経が止まったり（無月経）、授乳中でない人に母乳が出たりする（乳汁漏出）。男性では性欲減退、勃起障害、乳房の肥大（女性化乳房）など

• バソプレシン：尿崩症（強いのどの渇きと排尿の増加をもたらす）

ホルモンを分泌する下垂体の組織が下垂体腫瘍によって破壊されると、ホルモンの分泌が阻害されて、最終的に体内の下垂体ホルモンの量が不足するようになります。

頭痛がよく起こります。腫瘍によって視神経が圧迫されると、視覚に影響が出ます。まれに、腫瘍内への出血が起こると、突然の頭痛と視力障害が生じます。

原因不明の頭痛、特徴的な視覚障害、またはホルモン分泌異常による症状がみられる患者では、医師は下垂体腫瘍を疑います。診断は通常、MRI検査と下垂体腫瘍から分泌されるホルモンの血中濃度を測定する血液検査の結果に基づいて下されます。