La vasculite da deposito di immunoglobuline A (IgAV; precedentemente nota come porpora di Henoch-Schönlein) è una vasculite che colpisce soprattutto i piccoli vasi. Si verifica il più delle volte nei bambini. Comuni manifestazioni comprendono porpora palpabile, artralgie, sintomatologia gastrointestinale e glomerulonefrite. La diagnosi è clinica nei bambini, ma generalmente richiede una biopsia negli adulti. La malattia è generalmente autolimitante nei bambini e cronica negli adulti. I corticosteroidi possono alleviare artralgie e sintomi gastrointestinali, ma non alterano il decorso della malattia. La glomerulonefrite progressiva può richiedere dosi elevate di corticosteroidi e di un altro immunosoppressore.
(Vedi anche Panoramica sulle vasculiti.)
Gli immunocomplessi contenenti IgA si depositano nei piccoli vasi della cute e di altri distretti. Possibili antigeni stimolanti comprendono virus che causano infezioni delle vie aeree superiori, infezioni da streptococco, farmaci, cibi, punture di insetto e vaccinazioni. In genere si tratta di una glomerulonefrite focale, segmentale proliferativa, ma essa di solito è lieve.
Sintomatologia della vasculite da deposito di immunoglobulina A
La malattia esordisce con un improvviso rash purpurico palpabile che tipicamente si verifica sulle superfici estensorie di piedi, gambe e, occasionalmente, tronco e braccia. La porpora può esordire sotto forma di piccole aree di orticaria che divengono palpabili e talvolta emorragiche e confluenti. Gittate di nuove lesioni possono comparire in alcuni giorni o in diverse settimane. Molti pazienti presentano anche febbre e poliartralgie con dolorabilità e edema periarticolare di caviglie, ginocchia, anche, polsi e gomiti.
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Immagine cortesia di Karen McKoy, MD.
I sintomi gastrointestinali sono comuni e comprendono dolore addominale di tipo colico, dolorabilità addominale e melena. Talvolta nei bambini si può sviluppare invaginazione. L'esame delle feci può essere positivo per sangue occulto.
I sintomi della vasculite da deposito di immunoglobulina A in genere regrediscono dopo circa 4 settimane, ma spesso possono recidivare almeno 1 volta dopo un intervallo di alcune settimane. Nella maggior parte dei pazienti la malattia scompare senza gravi conseguenze; tuttavia, sebbene rara, alcuni pazienti sviluppano malattia renale cronica.
Negli adulti, l'invaginazione è rara e la malattia renale cronica è più frequente che nei bambini.
Diagnosi della vasculite da deposito di immunoglobulina A
Biopsia delle lesioni cutanee con immunofluorescenza diretta
Il Chapel Hill Consensus Conference 2012 (1) ha definito la vasculite associata a depositi di immunoglobulina A (IgAV) come una vasculite con depositi immuni prevalentemente di IgA1, che colpisce i piccoli vasi del tratto gastrointestinale e della pelle causando spesso l'artrite. La vasculite da deposito di immunoglobulina A è anche associata a una glomerulonefrite indistinguibile da una nefropatia da IgA.
La diagnosi di vasculite da deposito di immunoglobulina A si sospetta in pazienti, in particolare bambini, che presentano tipici reperti cutanei. È confermata dalla biopsia delle lesioni cutanee, quando si rileva vasculite leucocitoclastica con IgA nella parete vasale identificata mediante immunofluorescenza. Nei bambini, la biopsia non è necessaria se la diagnosi clinica è chiara.
Si effettuano le analisi delle urine; ematuria, proteinuria e cilindri con globuli rossi sono indici di coinvolgimento renale.
Si effettuano test di funzionalità renale ed emocromo con formula. Se la funzione renale si deteriora, la biopsia renale può aiutare a definire la prognosi. Un coinvolgimento renale diffuso o la formazione di semilune nella maggior parte dei glomeruli predicono un'insufficienza renale progressiva.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715
Trattamento della vasculite da deposito di immunoglobulina A
Per gli adulti, principalmente misure sintomatiche e corticosteroidi con o senza un altro immunosoppressore
Per i bambini, trattamento sintomatico per il controllo del dolore, se necessario
Se la causa è un farmaco, deve essere sospeso. In caso contrario, il trattamento è essenzialmente sintomatico.
Per gli adulti, i corticosteroidi (p. es., prednisone 2 mg/kg fino a un totale di 50 mg per via orale 1 volta/die) possono alleviare il dolore addominale e a volte sono necessari per il trattamento di forti dolori alle articolazioni o malattia renale. Boli EV di metilprednisolone seguiti da prednisone e ciclofosfamide per via orale e un immunosoppressore (micofenolato mofetile, azatioprina, rituximab o ciclofosfamide) possono essere somministrati nel tentativo di controllare l'infiammazione quando vi è un coinvolgimento renale grave. Tuttavia, gli effetti benefici dei corticosteroidi sulle manifestazioni renali non sono chiari.
Per i bambini, i corticosteroidi o altri immunosoppressori di solito non sono necessari.
Punti chiave
La vasculite da deposito di immunoglobulina A è una vasculite che colpisce soprattutto i piccoli vasi e si verifica più frequentemente nei bambini che negli adulti.
Le manifestazioni possono includere eruzioni cutanee purpuriche, artralgie, febbre, dolori addominali, melena e glomerulonefrite.
I sintomi di solito regrediscono dopo circa 4 settimane.
Quando è necessario per confermare la diagnosi, bisogna eseguire biopsia delle lesioni cutanee, cercando la deposizione di IgA.
Trattare i sintomi e, per gli adulti, prendere in considerazione i corticosteroidi con o senza un altro immunosoppressore.
