La vasculite cutanea si riferisce al quel tipo di vasculite che colpisce i vasi di piccolo o medio calibro della cute e del tessuto sottocutaneo ma non gli organi interni. La vasculite cutanea può essere limitata alla pelle o può essere un aspetto di un disturbo vasculitico sistemico primario o secondario. Si possono sviluppare porpora, petecchie o ulcere. La diagnosi richiede la biopsia. Il trattamento dipende dall'eziologia e dall'estensione della malattia.
(Vedi anche Panoramica sulle vasculiti.)
La vasculite può colpire i vasi di piccolo o medio calibro della cute. La vasculite che colpisce i piccoli vasi della pelle (p. es., arteriole, capillari, venule postcapillari) tende a provocare lesioni, come porpora, petecchie, e potenzialmente ulcere superficiali. Livedo reticularis, noduli, e ulcere profonde sono di solito causati da vasculiti di vasi più profondi, di medio o grande calibro. Qualsiasi vasculite primaria o secondaria può interessare la pelle, incluse quelle causate dalla malattia da siero, dalle infezioni (p. es., l'epatite C), dalle neoplasie, da altre malattie reumatologiche o autoimmuni, e dall'ipersensibilità ai farmaci.
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I termini utilizzati per descrivere la vasculite cutanea possono sovrapporsi e sono stati utilizzati in modo incoerente nella letteratura:
Vasculite cutanea: questo termine descrive un tipo di vasculite che colpisce la pelle, ma non gli organi interni.
Vasculite leucocitoclastica cutanea: questo termine descrive una vasculite che colpisce i piccoli vasi della pelle, ma non gli organi interni. La vasculite leucocitoclastica cutanea a volte fa riferimento a una vasculite dei piccoli vasi di causa sconosciuta (detta anche vasculite leucocitoclastica idiopatica).
Vasculite leucocitoclastica: questo termine descrive un tipo comune di vasculite leucocitoclastica cutanea, così chiamata poiché l'infiammazione inizialmente è caratterizzata da una popolazione cellulare di neutrofili che, in seguito a degranulazione, determina deposito di detriti nucleari (leucocitoclasia) nella parete del vaso.
Vasculite da ipersensibilità: questo termine precedentemente usato per indicare vasculite leucocitoclastica cutanea non è ora utilizzato perché la causa della vasculite leucocitoclastica cutanea di solito non è l'ipersensibilità. Tuttavia, il termine vasculite da ipersensibilità è talvolta usato per riferirsi a una vasculite leucocitoclastica cutanea causata da un farmaco o un'infezione nota.
Sintomatologia della vasculite cutanea
I pazienti possono presentare segni cutanei come porpora palpabile, petecchie, orticaria, ulcere, livedo reticularis e noduli. Se il coinvolgimento cutaneo è secondario a una vasculite sistemica, i sintomi possono anche comprendere febbre, artralgie, coinvolgimento di altri organi, o una combinazione di essi.
Diagnosi della vasculite cutanea
Esclusione di cause clinicamente evidenti di vasculite sistemica
Esami di routine (p. es., emocromo con formula, VES, esame delle urine, creatinina sierica, RX torace)
Biopsia
Esami per identificare il tipo e l'eziologia della vasculite (p. es., crioglobuline, anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili, test per epatite B e C, livelli delle frazioni C3 e C4 del complemento, fattore reumatoide, emocoltura, elettroforesi delle proteine)
Una diagnosi di vasculite limitata alla pelle richiede un'anamnesi completa e un esame obiettivo. La valutazione si focalizza sull'identificazione delle cause, come nuovi farmaci o infezioni, e sull'esclusione di manifestazioni di infiammazione o vasculite in altri organi, come
Polmoni: dispnea, tosse, emottisi e segni di consolidamento del tessuto polmonare
Rene: nuovo esordio di ipertensione o edema
Nervi: nuova insorgenza di ipostenia asimmetrica o parestesie
Intestino: nuova insorgenza di dolore addominale, diarrea o sangue nelle feci
L'analisi delle urine deve escludere la presenza di sangue, proteine e cilindri eritrocitari. Una RX torace è necessaria per verificare la presenza di infiltrati (che suggeriscono emorragia alveolare). Un emocromo con formula e altri esami di laboratorio sono necessari per verificare la presenza di anemia, per determinare la conta piastrinica e il livello di creatinina sierica, e per verificare l'eventuale presenza di elevati livelli di indici di flogosi acuta (p. es., VES, proteina C-reattiva). La leucopenia e la trombocitopenia non sono tipiche della vasculite cutanea e rendono necessario considerare una diagnosi alternativa.
La biopsia cutanea deve essere effettuata, idealmente, su lesioni vasculitiche comparse da meno di 24-48 h. L'affidabilità diagnostica dipende dalla profondità e dalla tempistica della biopsia. In generale, si preferisce una punch biopsy profonda (biopsia incisionale o perforatrice) o una biopsia escissionale fino al sottocute; queste biopsie possono campionare vasi di piccole e medie dimensioni. La biopsia per rasatura è di solito inadeguata.
Se l'esame istologico rileva quanto segue, si conferma la vasculite cutanea:
Infiltrazione della parete del vaso da parte di cellule infiammatorie, con conseguente interruzione e distruzione della parete del vaso
Deposito di fibrina intramurale ed endoluminale (necrosi fibrinoide)
Stravaso di globuli rossi
Detriti nucleari (leucocitoclasia)
È necessaria la colorazione con immunofluorescenza diretta per verificare la presenza di IgA, IgM, e IgG, e di depositi di complemento all'interno e attorno la parete del vaso, il che suggerisce un processo mediato da immunocomplessi, disturbi linfoproliferativi o mieloidi, o altri disturbi neoplastici, specialmente negli adulti. La deposizione di IgA è stata associata a manifestazioni renali, articolari e gastrointestinali, contrariamente alle IgG e IgM. L'immunofluorescenza diretta può essere positiva per IgM o IgG nella vasculite crioglobulinemica o nell'artrite reumatoide e per IgA nella vasculite immunoglobulina A-associata.
Gli esami eseguiti per identificare la causa della vasculite includono crioglobuline, anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), test per epatite B e C, livelli di C3 e C4, fattore reumatoide, emocolture ed elettroforesi proteica sierica ed urinaria. Altri test vengono eseguiti secondo necessità per identificare le cause clinicamente sospettate di vasculite.
Trattamento della vasculite cutanea
Trattamento della causa quando possibile
Le opzioni farmacologiche iniziali comprendono colchicina, idrossiclorochina, dapsone, o un breve ciclo di corticosteroidi a basso dosaggio
Il trattamento della vasculite cutanea è diretto innanzitutto a qualsiasi causa identificata, quando possibile (p. es., l'epatite C che causa la crioglobulinemia). Se nessuna causa viene identificata e la vasculite è limitata alla pelle, il trattamento è minimo e conservativo. Colchicina, idrossiclorochina, dapsone o un breve ciclo di corticosteroidi a basso dosaggio.
A volte in particolare se le lesioni vanno incontro a ulcerazione o se i corticosteroidi devono essere assunti indefinitamente per controllare i sintomi, vengono utilizzati immunosoppressori più forti (p. es., azatioprina, metotrexato).
Punti chiave
La vasculite cutanea colpisce i vasi di piccolo e medio calibro e può essere primaria o secondaria.
I sintomi comprendono porpora palpabile, petecchie, orticaria, ulcere, livedo reticularis e noduli.
Si devono escludere altre cause di vasculite.
Eseguire gli esami di laboratorio di routine e la biopsia.
Trattare la causa quando possibile.
