Il linfoma cerebrale primitivo ha origine nel tessuto nervoso cerebrale, nel midollo spinale o nelle meningi (gli strati di tessuto che rivestono il cervello e il midollo spinale).
I tumori cerebrali (vedere anche la tabella Alcuni tumori che originano all’interno o in prossimità del cervello) hanno caratteristiche variabili, come la posizione, i soggetti che colpiscono più spesso e i sintomi che causano.
(Vedere anche Panoramica sui tumori cerebrali.)
Gliomi
I gliomi includono astrocitomi, oligodendrogliomi ed ependimomi. Gli astrocitomi sono i gliomi più comuni.
Alcuni astrocitomi e oligodendrogliomi crescono lentamente e inizialmente provocano solo crisi convulsive. Altri, come gli astrocitomi e gli oligodendrogliomi anaplastici, crescono rapidamente e sono maligni. (Anaplastico significa che una cellula non si è specializzata per eseguire una funzione specifica, ovvero che la cellula è indifferenziata. La presenza di cellule indifferenziate in un tumore indica che il tumore cresce rapidamente.)
Gli astrocitomi tendono a svilupparsi nei giovani (vedere anche Astrocitomi nei bambini). Possono diventare più aggressivi, prendendo quindi il nome di glioblastomi.
I glioblastomi tendono a svilupparsi durante la mezza età o in età avanzata. I glioblastomi possono crescere così velocemente da aumentare la pressione intracranica, causando cefalee e un rallentamento cognitivo. In caso d’ipertensione endocranica importante, compaiono sonnolenza e, successivamente, uno stato di coma.
Gli ependimomi si sviluppano dalle cellule che rivestono gli spazi all’interno del cervello (ventricoli). Gli ependimomi, non comuni, si sviluppano principalmente nei bambini e nei giovani adulti (vedere anche Ependimomi nei bambini). Sono rari dopo l’adolescenza.
Sintomi dei gliomi
I sintomi dei gliomi variano in base alla sede del tumore.
Lobi frontali (situati dietro la fronte): I tumori situati in questa sede possono causare convulsioni, problemi di deambulazione, una necessità impellente di urinare, perdita involontaria di urina (incontinenza urinaria) e paralisi. Le persone possono non essere in grado di prestare attenzione o ragionare in modo chiaro. Possono diventare letargiche. Se i tumori si sviluppano nel lobo frontale dominante (sinistro nella maggior parte dei casi e destro nei mancini), possono causare disturbi del linguaggio. Le persone possono avere difficoltà a esprimersi anche se sanno cosa vogliono dire.
Lobi parietali (situati dietro i lobi frontali): I tumori situati in questa sede possono causare una perdita del senso di posizione (sapere dove le parti del corpo si trovano nello spazio) e alterazioni della sensibilità. È possibile che il soggetto non sia in grado di stabilire se viene toccato in uno o due punti. A volte è presente una perdita parziale della vista da entrambi gli occhi, in cui ogni occhio non riesce a vedere il lato del corpo opposto rispetto al tumore. Possono avere convulsioni.
Lobi temporali (situati sopra le orecchie a livello delle tempie): i tumori localizzati in questo punto possono causare crisi convulsive e, se si sviluppano dal lato dominante, le persone possono non essere in grado di capire e di utilizzare il linguaggio. Si può manifestare una perdita parziale della vista da entrambi gli occhi, in cui ogni occhio non riesce a vedere dal lato opposto rispetto al tumore.
Lobi occipitali (verso la parte posteriore della testa, sopra al cervelletto): i tumori situati in questa sede possono causare una perdita parziale della vista in entrambi gli occhi, allucinazioni visive (vedere cose che non esistono) e convulsioni.
All’interno o vicino al cervelletto (nella parte posteriore della testa, subito sopra al collo): i tumori situati in questa sede possono causare nistagmo (rapido movimento degli occhi in una direzione, seguito da un più lento ritorno alla posizione originale), mancanza di coordinazione, instabilità durante la deambulazione e, talvolta, perdita dell’udito e vertigini. Inoltre, possono ostruire il drenaggio del liquido cerebrospinale, che si deposita negli spazi all’interno del cervello (ventricoli). Di conseguenza, i ventricoli si dilatano (condizione detta idrocefalo) e la pressione all’interno del cranio aumenta. I sintomi includono cefalea, nausea, vomito, difficoltà a ruotare gli occhi verso l’alto, problemi di vista (come visione doppia) e letargia. Nei neonati, la testa aumenta di volume. La pressione molto alta può causare un’ernia del cervello, che può portare al coma e alla morte.
Diagnosi dei gliomi
La diagnosi dei gliomi si basa principalmente sugli esiti di una risonanza magnetica per immagini (RMI) e di una biopsia. La RMI offre risultati migliori se si utilizza un mezzo di contrasto (gadolinio) per rendere le strutture maggiormente visibili. Per la biopsia, il medico può prelevare un campione di tessuto tumorale prima o durante il trattamento chirurgico. Se viene prelevato prima di un intervento chirurgico, viene praticato un piccolo foro nel cranio e viene inserito un ago per prelevare il campione. Il campione viene analizzato per determinare il tipo esatto di tumore. Il campione viene esaminato anche per rilevare eventuali mutazioni genetiche che influiscono sulla crescita del tumore. Queste informazioni possono essere una guida per il trattamento.
Trattamento dei gliomi
Il trattamento dei gliomi è simile al trattamento di tutti i tumori cerebrali: intervento chirurgico per rimuovere il tumore, radioterapia e, per alcuni tipi di gliomi, chemioterapia e/o immunoterapia.
La prognosi varia ampiamente a seconda del tipo di glioma, la sede del glioma, le mutazioni genetiche presenti e la diffusione del tumore.
Medulloblastomi
I medulloblastomi si sviluppano principalmente nei bambini e nei giovani adulti (vedere anche Medulloblastomi nei bambini). Si sviluppano nel cervelletto (nella parte posteriore della testa, subito sopra al collo). Possono ostruire il drenaggio del liquido cerebrospinale dagli spazi all’interno del cervello (ventricoli). Pertanto, il liquido può accumularsi nei ventricoli e causarne la dilatazione (il cosiddetto idrocefalo). Di conseguenza, aumenta la pressione sul cervello.
Sintomi dei medulloblastomi
Questi tumori causano nistagmo (rapido movimento degli occhi in una direzione, seguito da un più lento ritorno alla posizione originale), perdita di coordinazione e instabilità durante la deambulazione.
I medulloblastomi possono diffondersi attraverso il liquido cerebrospinale (il liquido che circonda il cervello e il midollo spinale), sopra al cervelletto e al di sotto del midollo spinale.
Trattamento dei medulloblastomi
Il trattamento dei medulloblastomi dipende dal tipo di medulloblastoma, dall’età del soggetto e dalla diffusione del tumore. Generalmente, nei bambini sopra i 3 anni i medici rimuovono la maggior quantità di tumore che può essere rimossa in modo sicuro. Successivamente, si effettua la chemioterapia e, se necessario, la radioterapia. Ai bambini molto piccoli vengono somministrati vari farmaci chemioterapici dopo il trattamento chirurgico, per tentare di ritardare o evitare la radioterapia. (Nei bambini, alcuni tessuti sono più sensibili alle radiazioni rispetto agli adulti.) Negli adulti, l'intervento chirurgico è seguito da radioterapia. L’aggiunta di chemioterapia può migliorare la sopravvivenza.
Con il trattamento, la percentuale dei soggetti che sopravvive per 5 anni (tasso di sopravvivenza) varia a seconda dell’età. In generale, i tassi sono circa
75% o più a 5 anni
67% a 10 anni
Meningiomi
I meningiomi sono i tumori cerebrali più comuni. Sono solitamente benigni, ma possono recidivare dopo l’asportazione.
I meningiomi sono l’unico tumore cerebrale che è più comune tra le donne. Generalmente compaiono nelle persone mezza età o più anziane, ma possono iniziare a svilupparsi nell’infanzia o in età avanzata. Questi tumori non invadono direttamente il cervello, ma possono comprimere il cervello o i nervi cranici, bloccare l’assorbimento del liquido cerebrospinale o avere entrambi gli effetti. I meningiomi possono svilupparsi anche nelle ossa del cranio, causando talvolta visibili cambiamenti nonché alterazioni della vista e dell’udito.
Sintomi dei meningiomi
I sintomi dei meningiomi dipendono dalla sede del tumore. Possono includere debolezza o intorpidimento, crisi convulsive, disturbi dell’olfatto e della vista, cefalea e compromissione della funzione mentale. Nelle persone anziane, un meningioma può causare demenza.
Diagnosi dei meningiomi
La diagnosi di meningioma di solito si basa sugli esiti di una risonanza magnetica per immagini (RMI) utilizzando un mezzo di contrasto per rendere la struttura più semplice da vedere.
Trattamento dei meningiomi
Se i meningiomi non causano sintomi e sono di piccole dimensioni, il trattamento consiste nel regolare monitoraggio tramite esami di diagnostica per immagini. Se i meningiomi causano sintomi, si stanno ingrandendo o sono situati in alcune aree critiche del cervello, i medici li asportano, se possibile, talvolta usando la radiochirurgia. La radiochirurgia non richiede alcuna incisione. ma che utilizza radiazioni mirate per distruggere il tumore.
Tumori pineali
I tumori possono svilupparsi in prossimità della ghiandola pineale, una piccola struttura situata in profondità nel cervello. Di solito, i tumori pineali si sviluppano durante l’infanzia e spesso sono causa di pubertà precoce, soprattutto nei maschi. Possono ostruire il drenaggio del liquido cerebrospinale attorno al cervello, causando idrocefalo (un accumulo di liquido nei ventricoli cerebrali, che ne causa la dilatazione). Di conseguenza, aumenta la pressione sul cervello.
La forma più comune di tumore pineale è il tumore a cellule germinali. (I tumori delle cellule germinali hanno origine nelle cellule che si sviluppano nell’apparato riproduttivo maschile e femminile, dette cellule germinali.)
Sintomi dei tumori pineali
I sintomi dei tumori pineali includono l’incapacità di guardare in alto e cambiamenti della posizione delle palpebre. Gli occhi possono non essere in grado di adattarsi alle variazioni luminose.
Diagnosi dei tumori pineali
La diagnosi dei tumori pineali prevede in genere una risonanza magnetica per immagini (RMI) seguita da biopsia. In alcuni casi vengono effettuati anche gli esami del sangue.
Trattamento dei tumori pineali
La radioterapia, la chemioterapia, la radiochirurgia e l’intervento chirurgico vengono utilizzati da soli o in associazione. Tumori delle cellule germinali sono molto sensibili alla radioterapia e spesso guariscono.
Tumori dell’ipofisi
L’ipofisi, situata alla base del cervello, controlla gran parte del sistema endocrino (ormonale) dell’organismo. La maggior parte dei tumori ipofisari sono adenomi ipofisari, generalmente benigni. Gli adenomi ipofisari possono secernere quantità elevate in modo anomalo di ormoni ipofisari o bloccare la produzione di ormoni. Quando vengono secrete grandi quantità di ormoni, gli effetti variano in base all’ormone in questione.
Per l’ormone della crescita, altezza estrema (gigantismo) o allargamento sproporzionato della testa, del viso, delle mani, dei piedi e del torace (acromegalia)
Per la corticotropina, sindrome di Cushing, che causa un accumulo di grasso e liquidi nel viso e nelle spalle (gobba di bufalo), smagliature di colore viola sull’addome, ipertensione arteriosa, indebolimento osseo, facilità di formazione di ecchimosi e scarsa guarigione delle ferite
Per la prolattina, cessazione del ciclo mestruale (amenorrea) nelle donne, produzione di latte materno in donne che non stanno allattano (galattorrea) e, negli uomini, perdita di libido, disfunzione erettile e aumento delle mammelle (ginecomastia)
Per la vasopressina, il deficit di arginina vasopressina (in precedenza chiamato diabete insipido), che provoca sete e diuresi eccessive
Inoltre, tali tumori ipofisari possono bloccare la produzione degli ormoni distruggendo i tessuti ipofisari che li secernono, con conseguente deficit di tali ormoni nell’organismo.
La cefalea è frequente. La vista è compromessa se il tumore esercita pressione sul nervo ottico. Raramente, si verifica un’emorragia nel tumore che causa una cefalea improvvisa e perdita della vista.
Diagnosi dei tumori ipofisari
Risonanza magnetica per immagini (RMI)
Esami del sangue
I medici sospettano la presenza di tumori ipofisari nei soggetti con cefalee inspiegabili, caratteristici problemi visivi o problemi dovuti ad alterazioni della sintesi ormonale.
La diagnosi solitamente si basa sulla RMI e su esami del sangue per misurare i livelli degli ormoni secreti dai tumori ipofisari.
Trattamento dei tumori ipofisari
Trattamento chirurgico o farmacologico
Il trattamento dei tumori ipofisari dipende da quale ormone viene secreto in eccesso. Per esempio, i tumori ipofisari che secernono ormone della crescita vengono asportati chirurgicamente. Talvolta, soprattutto se il tumore non può essere rimosso chirurgicamente o se è colpita una grande quantità di tessuto, è necessaria la radioterapia.
Gli adenomi che producono un eccesso di prolattina sono trattati con farmaci che agiscono come la dopamina, l’ormone cerebrale che blocca la produzione di prolattina. Questi farmaci (come bromocriptina, pergolide e cabergolina) riducono i livelli di prolattina nel sangue e spesso le dimensioni del tumore. In genere non sono necessari l’intervento chirurgico e la radioterapia.
Linfoma cerebrale primitivo
Il linfoma cerebrale primitivo sta diventando più comune, in particolare tra gli anziani e nei soggetti con sistema immunitario indebolito (immunocompromesso, come i soggetti con infezione da HIV in fase terminale o che hanno ricevuto un trapianto d’organo). Il virus di Epstein-Barr , che causa la mononucleosi infettiva, può contribuire allo sviluppo del linfoma nei soggetti con infezione da HIV o con un sistema immunitario indebolito.
Il linfoma cerebrale primitivo può formare nel cervello vari tumori o talvolta uno solo. A volte il linfoma cerebrale colpisce la retina e il nervo ottico all’interno dell’occhio, perché i nervi cerebrali si estendono fino all’occhio.
Diagnosi del linfoma cerebrale primitivo
Risonanza magnetica per immagini (RMI)
Talvolta una puntura lombare o una biopsia
La RMI può aiutare i medici a diagnosticare il linfoma cerebrale primitivo. Tuttavia, i risultati della RMI possono essere inconcludenti. Viene quindi eseguita una biopsia o una puntura lombare (rachicentesi).
A volte, si esegue una puntura lombare per prelevare del liquido cerebrospinale (LCS) da esaminare al microscopio. La puntura lombare può inoltre essere utile quando la diagnosi o il tipo di tumore non sono chiari. Se il linfoma interessa le meningi (che rivestono il cervello e il midollo spinale), le cellule linfomatose possono essere individuate nell’LCS. La puntura lombare non è tuttavia possibile nei pazienti con un tumore di grandi dimensioni che aumenta la pressione intracranica. In questi soggetti, il prelievo di LCS durante una puntura lombare può causare lo spostamento del tumore. Il cervello può essere spinto lateralmente e verso il basso attraverso piccole aperture normalmente presenti negli strati relativamente rigidi di tessuto che suddividono il cervello in compartimenti. Ne consegue un’ernia cerebrale.
Se l’LCS non contiene cellule linfomatose, è necessaria una biopsia cerebrale.
Si esegue un esame con lampada a fessura per ricercare tumori nella retina o nel nervo ottico nella parte posteriore dell’occhio.
Per assicurarsi che il linfoma si sia sviluppato inizialmente nel cervello anziché in altre parti del corpo diffondendosi poi al cervello, vengono condotte le seguenti procedure:
Biopsia del midollo osseo
Esami di diagnostica per immagini del torace, dell’addome e della pelvi
Questi esami aiutano anche a determinare l’estensione del linfoma.
Trattamento del linfoma cerebrale primitivo
Corticosteroidi
Chemioterapia
Radioterapia
I corticosteroidi possono ridurre le dimensioni del tumore, ridurre il gonfiore intorno ad esso e determinare inizialmente un rapido miglioramento, che tuttavia non è duraturo.
La chemioterapia può consentire un miglioramento duraturo. Vengono utilizzati vari agenti chemioterapici, come il metotressato e la citosina arabinoside, normalmente somministrati ad alte dosi in vena (per via endovenosa). I farmaci chemioterapici possono essere iniettati anche nel liquido che circonda il cervello e il midollo spinale. Il farmaco viene iniettato nello spazio attorno al midollo spinale attraverso un ago inserito tra due vertebre nella parte inferiore della colonna vertebrale. Talvolta, con la chemioterapia vengono somministrati farmaci immunoterapici mirati a specifiche proteine presenti sulla superficie delle cellule linfomatose. Rituximab è uno di essi.
Alcuni agenti chemioterapici somministrati ad alte dosi possono danneggiare le cellule staminali dalle quali si sviluppano le cellule ematiche. Se si utilizzano questi farmaci, è possibile prelevare cellule staminali dal sangue del paziente prima di iniziare la chemioterapia per poi aggiungerle nuovamente dopo la chemioterapia. Questa procedura (chiamata trapianto autologo di cellule staminali) può ripristinare la produzione delle cellule ematiche.
Alcuni soggetti presentano condizioni che impediscono loro di sottoporsi al trapianto autologo di cellule staminali. In questi casi la radioterapia può offrire benefici. Dato che il linfoma cerebrale primitivo tende a diffondersi a tutto il cervello, si utilizza la radioterapia panencefalica.
I giovani presentano un tasso di sopravvivenza maggiore rispetto agli anziani.
