I medulloblastomi sono tumori cerebrali a crescita rapida che si sviluppano nel cervelletto (la parte del cervello che aiuta a controllare coordinazione ed equilibrio). Tutti i medulloblastomi sono maligni.
La causa dei medulloblastomi non è nota.
I bambini possono manifestare vomito frequente, problemi di equilibrio, cefalee, nausea, letargia o sdoppiamento della vista.
La diagnosi in genere prevede un esame di diagnostica per immagini, una biopsia e una puntura lombare.
Il trattamento prevede intervento chirurgico, chemioterapia e radioterapia.
La prognosi dipende dal livello di rischio medio o elevato del tumore.
(Vedere anche Panoramica dei tumori cerebrali e spinali pediatrici.)
I medulloblastomi sono uno dei tumori cerebrali maligni più comuni nei bambini. Questi tumori tendono a svilupparsi in bambini di 3-4 anni di età o di 8-10 anni di età, ma possono comparire anche nei neonati e durante tutta l’adolescenza.
I medulloblastomi si sviluppano nella parte del cervello che controlla coordinazione ed equilibrio (cervelletto), collocata sul retro dell’encefalo, sotto al cervello.
I medulloblastomi tendono a diffondersi ad altre parti del cervello e alla colonna vertebrale. Molto raramente, si diffondono ad altre parti dell’organismo.
La causa dei medulloblastomi non è chiara. A volte si presentano in soggetti con determinati disturbi ereditari (come la sindrome di Gorlin o la sindrome di Turcot).
Sintomi dei medulloblastomi
I sintomi del medulloblastoma sono tipicamente correlati a un aumento della pressione all’interno del cranio (pressione intracranica) e a disfunzione del cervelletto.
Possono includere vomito, goffaggine, deambulazione instabile o difficoltà a mantenere l’equilibrio. I bambini possono lamentare anche cefalee, nausea, letargia e sdoppiamento della vista.
Diagnosi dei medulloblastomi
Risonanza magnetica per immagini (RMI)
Biopsia o spesso intervento chirurgico per rimuovere la massa tumorale
Puntura lombare
Per formulare la diagnosi di medulloblastoma si esegue una RMI con un agente di contrasto (una sostanza che rende più visibili le strutture negli esami di diagnostica per immagini) per rilevare un eventuale tumore. Si preleva quindi un campione di tessuto tumorale e lo si esamina al microscopio (biopsia). Sul campione possono anche essere eseguiti speciali test genetici per agevolare la diagnosi e il trattamento. Generalmente, anziché rimuovere solo un campione del tumore, viene rimosso chirurgicamente l’intera massa, che viene poi inviata a un laboratorio per l’analisi.
Per stabilire se il tumore si sia diffuso, si esegue una RMI della colonna vertebrale e una puntura lombare (rachicentesi, vedere la figura Come viene effettuata una puntura lombare). La puntura lombare viene eseguita per prelevare un campione di liquido cerebrospinale che viene poi esaminato al microscopio per individuare la presenza di cellule tumorali.
Dopo l’intervento chirurgico, i medici eseguono un’altra RMI per controllare se il tumore è stato rimosso completamente. I risultati di questi esami contribuiscono a stabilire se il tumore sia a rischio medio o elevato.
Il rischio è medio se
Tutto o quasi tutto il tumore può essere asportato chirurgicamente.
Il tumore non si è diffuso ad altre parti del cervello, al liquido cerebrospinale o altrove.
Il rischio è elevato se
Una grossa porzione del tumore non può essere asportata chirurgicamente.
Il tumore si è diffuso ad altre parti del cervello, alla colonna vertebrale o altrove.
Negli ultimi anni, i risultati dei test genetici del tumore stesso hanno dimostrato di avere un impatto sugli esiti e sul rischio.
Trattamento dei medulloblastomi
Intervento chirurgico, radioterapia e chemioterapia
(Vedere anche Principi della terapia antitumorale.)
Il trattamento più efficace per i medulloblastomi prevede l’asportazione chirurgica del tumore e l’uso di chemioterapia e radioterapia. Alcuni bambini di età inferiore ai 3 anni possono essere trattati efficacemente solo con chirurgia e chemioterapia.
In alcuni bambini può essere utile un trapianto di cellule staminali che utilizza le cellule del bambino stesso (il cosiddetto trapianto autologo di cellule staminali).
Prognosi dei medulloblastomi
La prognosi dopo il trattamento in genere dipende dalla classificazione della malattia come a rischio nella norma o ad alto rischio.
Per i bambini di età superiore ai 3 anni, la probabilità di sopravvivenza senza cancro a 5 anni è di circa l’80% per i tumori a rischio nella norma e di circa il 60-70% per i tumori ad alto rischio.
Per i bambini fino ai 3 anni, è più difficile prevedere l’esito, ma nel complesso la sopravvivenza è scarsa. Nel 40% circa di questi bambini, al momento della diagnosi il tumore si è già diffuso. Inoltre, la radioterapia viene solitamente ritardata o non eseguita in questa fascia di età per evitare effetti collaterali a carico del cervello in via di sviluppo. I bambini che sopravvivono sono a rischio di gravi deficit mentali a lungo termine. Per esempio, è più probabile che venga interessato lo sviluppo intellettivo e i bambini possono presentare difficoltà di apprendimento, di memoria e nel prendere decisioni.
Alcuni tipi di medulloblastomi hanno una prognosi molto buona, con una sopravvivenza complessiva del 90-100%.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: una risorsa per i genitori e le persone care dei bambini malati di cancro che offre informazioni su come affrontare alcuni dei problemi e delle domande che sorgono subito dopo la diagnosi
