Rabdomiosarcoma

DiKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Revisionato/Rivisto giu 2024
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I fatti in Breve

Il rabdomiosarcoma è un tumore maligno a crescita rapida che può svilupparsi nei tessuti molli (come i muscoli) quasi in qualunque parte dell’organismo.

  • Il rabdomiosarcoma può svilupparsi ovunque, ma le sedi più comuni sono testa e collo, apparato genitale o urinario e arti.

  • I sintomi dipendono dall’origine del rabdomiosarcoma.

  • La diagnosi comprende esami di diagnostica per immagini e una biopsia.

  • Il trattamento prevede chemioterapia, trattamento chirurgico e talvolta radioterapia.

(Vedere anche Panoramica sui tumori pediatrici.)

Ogni anno, negli Stati Uniti si registrano circa 400-500 casi di rabdomiosarcoma nei bambini. Questo tumore rappresenta il 3% di tutti i tumori pediatrici. Due terzi dei casi di rabdomiosarcoma sono diagnosticati in bambini di età inferiore ai 7 anni. I rabdomiosarcomi si osservano soprattutto nei bambini.

Questo tumore origina da cellule che normalmente si svilupperebbero in cellule muscolari. La causa del rabdomiosarcoma è sconosciuta.

Nonostante possa svilupparsi ovunque, il rabdomiosarcoma tende a comparire più spesso nelle seguenti sedi:

  • testa e collo (35% circa dei casi): più comunemente nei bambini in età scolare

  • apparato genitale o urinario (circa il 25% dei casi), solitamente nella vescica, prostata o vagina: solitamente nei neonati e nei bambini piccoli

  • arti (nel 20% circa dei casi): soprattutto tra gli adolescenti

  • torace o altre sedi varie (nel 20% circa dei casi)

Il rabdomiosarcoma può diffondersi (metastatizzare) ad altre parti del corpo, ma viene solitamente diagnosticato prima che il tumore si sia diffuso. Nel 15-25% circa dei bambini, la diagnosi avviene dopo che il tumore si è diffuso. In questi bambini, il tumore in genere è localizzato nei polmoni. Altre sedi in cui può diffondersi il cancro sono le ossa, il midollo osseo e i linfonodi.

Sintomi del rabdomiosarcoma

Nella maggior parte dei bambini il primo sintomo del cancro è un nodulo duro o problemi legati a un organo interessato dal tumore, come i seguenti:

  • Occhi: lacrimazione, dolore o un occhio sporgente

  • Naso e gola: congestione nasale, alterazione della voce o secrezione nasale con muco e pus

  • Apparato genitale o urinario: dolore addominale, un nodulo palpabile nell’addome, difficoltà a urinare e sangue nelle urine

  • Vagina: secrezione contenente muco e sangue o una massa simile a un polipo che fuoriesce dalla vagina

  • Arti: noduli sodi nelle braccia o nelle gambe

I tumori spesso si diffondono, specialmente ai polmoni, al midollo osseo e ai linfonodi. Di solito, queste metastasi non causano sintomi.

Diagnosi del rabdomiosarcoma

  • Tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica per immagini (RMI)

  • Biopsia o asportazione del tumore

Se viene rilevato un nodulo, si esegue una TC o una RMI.

La diagnosi di rabdomiosarcoma è confermata prelevando un campione del nodulo ed esaminandolo al microscopio (biopsia). Talvolta, l’intero nodulo viene asportato chirurgicamente.

Per stabilire se il cancro si sia diffuso, si procede a una TC del torace, una scintigrafia ossea (scansione con radionuclide delle ossa) e un altro tipo di scansione con radionuclide detta TC con tomografia a emissione di positroni (PET-TC). Inoltre, da entrambe le ossa dell’anca viene prelevato ed esaminato un campione di midollo osseo.

Trattamento del rabdomiosarcoma

  • Chemioterapia e trattamento chirurgico

  • Talvolta radioterapia

(Vedere anche Principi della terapia antitumorale.)

Il trattamento prevede chemioterapia e intervento chirurgico, radioterapia o una combinazione di tutti e tre i trattamenti.

Tutti i bambini vengono sottoposti a chemioterapia. I farmaci chemioterapici utilizzati più comunemente sono vincristina, actinomicina D, ciclofosfamide, doxorubicina, ifosfamide ed etoposide. Topotecano e irinotecano sono altri chemioterapici che potrebbero essere utilizzati.

In caso di trattamento chirurgico, se possibile si asporta l’intero tumore.

Generalmente si ricorre alla radioterapia se non si è riusciti ad asportare chirurgicamente tutto il tumore o se il tumore è considerato a rischio medio o elevato.

Prognosi del rabdomiosarcoma

La prognosi si basa su vari fattori:

  • La sede del tumore

  • Quanta parte del tumore può essere rimossa

  • Eventuale metastasi

  • Età del bambino

  • Aspetto del tessuto e delle cellule tumorali al microscopio

La prognosi è peggiore per i bambini di età inferiore a 1 anno o superiore a 10 anni.

I bambini vengono classificati come a rischio basso, medio o alto in base alla propria combinazione di fattori. Oltre il 90% dei bambini considerati a basso rischio sopravvive, mentre meno del 50% dei bambini considerati ad alto rischio sopravvive.

Ulteriori informazioni

La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  1. American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: una risorsa per i genitori e le persone care dei bambini malati di cancro che offre informazioni su come affrontare alcuni dei problemi e delle domande che sorgono subito dopo la diagnosi