Il sistema nervoso centrale comprende il cervello e il midollo spinale. Gli ependimomi sono tumori del sistema nervoso centrale a crescita lenta che si sviluppano nelle cellule che rivestono gli spazi all’interno del cervello (ventricoli) o del midollo spinale. Gli ependimomi sono solitamente maligni.
La causa degli ependimomi non è nota.
I sintomi dipendono dalla sede del tumore e possono includere cefalea, vomito, apatia e problemi di equilibrio.
La diagnosi viene stabilita sulla base di un esame di diagnostica per immagini e una biopsia.
Il trattamento prevede chirurgia, radioterapia e talvolta chemioterapia.
La prognosi dipende dall’età del bambino e dalla percentuale della massa tumorale rimossa.
Gli ependimomi sono il terzo tumore del sistema nervoso centrale pediatrico più comune, con un’incidenza del 10%. La maggioranza dei bambini con diagnosi di ependimoma ha circa 6 anni di età, tuttavia, circa un terzo dei casi riguarda bambini di età inferiore ai 3 anni.
Nei bambini, la maggior parte degli ependimomi si sviluppa all’interno o in prossimità della zona posteriore del cervello situata nella parte inferiore del cranio, detta fossa cranica posteriore. Questa zona contiene il cervelletto (che aiuta a controllare coordinazione ed equilibrio) e il tronco encefalico (che controlla le funzionalità critiche del corpo come la respirazione).
Gli ependimomi si sviluppano anche nella parte superiore del cervello chiamata zona sopratentoriale. Quest’area contiene il cervello, spazi pieni di liquido (ventricoli), il plesso coroideo, l’ipotalamo, la ghiandola pineale, l’ipofisi e il nervo ottico.
Talvolta, si sviluppano nella colonna vertebrale.
Sintomi degli ependimomi
I sintomi degli ependimomi dipendono dalla sede dei tumori.
I sintomi degli ependimomi nella zona sopratentoriale possono includere cambiamenti dell’umore o della personalità, difficoltà di concentrazione, cefalee, convulsioni e funzione anomala di un’area specifica del corpo.
I sintomi degli ependimomi nella fossa posteriore sono tipicamente correlati a un aumento della pressione all’interno del cranio (pressione intracranica). I neonati possono non raggiungere lo stadio evolutivo. Possono essere irritabili, avere una circonferenza cranica aumentata e non avere appetito. I bambini più grandi presentano nausea, vomito, cefalee, apatia e problemi di equilibrio, coordinazione e deambulazione.
I sintomi degli ependimomi nel midollo spinale possono includere mal di schiena, debolezza, intorpidimento/formicolio e difficoltà a controllare la minzione e l’evacuazione.
Diagnosi degli ependimomi
Risonanza magnetica per immagini (RMI) e biopsia
La diagnosi di ependimoma si basa sul referto della RMI.
Se viene individuato un tumore, ne viene prelevato un campione da inviare in laboratorio per l’analisi (biopsia).
Trattamento degli ependimomi
Trattamento chirurgico, radioterapia e talvolta chemioterapia
(Vedere anche Principi della terapia antitumorale.)
La terapia iniziale prevede la rimozione chirurgica della maggiore quantità di tumore possibile senza incorrere in problemi.
La radioterapia aumenta il tasso di sopravvivenza e in genere viene adottata dopo l’intervento chirurgico.
La chemioterapia non sembra aumentare il tasso di sopravvivenza, ma in alcuni bambini potrebbe contribuire a ridurre le dimensioni del tumore prima dell’intervento chirurgico o della radioterapia.
Prognosi degli ependimomi
La prognosi dipende dall’età del bambino, dal tipo di ependimoma e dalla quantità di tumore che può essere asportata.
I bambini che sopravvivono sono a rischio di sviluppare problemi cerebrali, midollari e nervosi a causa degli effetti collaterali della chirurgia e della radioterapia.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: una risorsa per i genitori e le persone care dei bambini malati di cancro che offre informazioni su come affrontare alcuni dei problemi e delle domande che sorgono subito dopo la diagnosi
