Ernia cerebrale

DiKenneth Maiese, MD, Rutgers University
Revisionato/Rivisto apr 2024
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L’ernia cerebrale si verifica quando la pressione all’interno del cranio (pressione endocranica) aumenta, causando lo spostamento del cervello in senso laterale e verso il basso attraverso le normali piccole aperture negli strati di tessuto relativamente rigido che suddividono il cervello in compartimenti. L’ernia cerebrale è un’emergenza medica.

  • Può verificarsi quando la pressione all’interno del cranio aumenta notevolmente a causa di un tumore cerebrale, sanguinamento nel cervello, un’altra massa o una malattia (come insufficienza epatica o renale).

  • I sintomi variano a seconda della parte del cervello compressa e possono includere respirazione anomala, contrazioni muscolari anomale, problemi oculari, alterazione della funzione mentale e coma.

  • Per diagnosticare un’ernia cerebrale, si esegue una tomografia computerizzata o una risonanza magnetica per immagini.

  • Se possibile, i medici trattano la causa e adottano misure di supporto respiratorio (come la ventilazione meccanica) e di riduzione della pressione endocranica.

Una massa di grandi dimensioni, come un tumore cerebrale, un accumulo di sangue (ematoma) o il gonfiore può spingere il cervello contro gli strati relativamente rigidi di tessuto che suddividono il cervello in compartimenti. Di conseguenza, il tessuto cerebrale può subire dei danni. Se viene esercitata pressione sulle aree del cervello che controllano la coscienza, ne risultano stupor o coma. Se la pressione è sufficientemente alta, il cervello può essere spinto attraverso piccole aperture di questi strati divisori. Questa condizione potenzialmente letale è definita ernia cerebrale. L’ernia può danneggiare ulteriormente il tessuto cerebrale, peggiorando una situazione già disastrosa.

Esistono due tipi comuni di ernia, denominati in base alla struttura attraverso cui il cervello viene spinto:

  • Ernia transtentoriale: la parte superiore dell’encefalo (cervello) è spinta attraverso l’incisura tentoriale che separa il cervello dalle parti inferiori dell’encefalo (cervelletto e tronco encefalico). Nelle persone con questo tipo di ernia, lo stato di coscienza è ridotto. Il lato del corpo opposto a quello del tumore può essere paralizzato. La pupilla dell’occhio sul lato dell’ernia può allargarsi (dilatarsi) ma non restringersi (costrizione) in risposta alla luce intensa.

  • Ernia tonsillare: una massa (tumore o emorragia) nella parte inferiore dell’encefalo spinge la parte inferiore del cervelletto (tonsille cerebellari) attraverso l’apertura situata alla base del cranio (forame magno). Di conseguenza, il tronco encefalico, che controlla la respirazione, la frequenza cardiaca e la pressione arteriosa, viene compresso e la sua funzionalità è compromessa.

Ernia cerebrale: il cervello sotto pressione

Un’emorragia o un edema cerebrale può aumentare la pressione all'interno del cranio. La pressione può spingere il cervello lateralmente e verso il basso nel cranio, attraverso delle piccole aperture negli strati relativamente rigidi di tessuto che suddividono il cervello in compartimenti. Il risultato è un’ernia cerebrale. Questi strati sono estensioni della membrana esterna che riveste il cervello (la dura madre). L’ernia comprime il tessuto cerebrale e quindi lo danneggia.

L’ernia cerebrale è causata da disturbi che possono causare un aumento di pressione all’interno del cranio. Tra questi troviamo:

  • masse nel cervello, come tumori cerebrali, aree di gonfiore (edema), un accumulo di sangue (ematoma) o una sacca di pus (ascesso)

  • gonfiore diffuso causato da insufficienza epatica o renale

  • Aumento della pressione nelle vene che trasportano il sangue in uscita dal cervello (come le vene giugulari)

  • Ostruzioni del liquido cerebrospinale (il liquido che scorre nei tessuti che rivestono il cervello e il midollo spinale e riempie gli spazi all’interno del cervello)

L’aumento della pressione sanguigna nelle vene che trasportano il sangue in uscita dal cervello può essere dovuto a insufficienza cardiaca, ostruzioni nelle vene o trombosi del seno venoso (un coagulo di sangue nelle grandi vene che trasportano il sangue in uscita dal cervello)

Sintomi dell’ernia cerebrale

I soggetti con un’ernia cerebrale possono manifestare dei sintomi del disturbo che causa il problema. Inoltre, possono avere vari altri sintomi, a seconda della parte del cervello compressa. Questi sintomi includono

  • Un andamento anomalo della respirazione

  • Contrazioni muscolari involontarie: Ad esempio, la testa può essere inclinata indietro con le braccia e le gambe distese, una posizione chiamata rigidità decerebrata. Oppure le braccia possono essere flesse con entrambe le gambe estese, una posizione chiamata rigidità decorticata. Oppure tutto il corpo può essere molle.

  • Problemi oculari: una o entrambe le pupille possono essere ingrandite (dilatate) e non in grado di restringersi (costrizione) in risposta alla luce. Oppure la pupilla può essere piccola. Gli occhi possono non muoversi oppure muoversi in modi anormali.

  • Alterazioni della coscienza, tra cui stupor e coma

Altri sintomi possono essere nausea, vomito, rigidità del collo, cefalea e sonnolenza crescente.

Se non diagnosticata e trattata immediatamente, l’ernia può avere conseguenze catastrofiche, tra cui paralisi, anomalie del ritmo cardiaco e difficoltà di respirazione. La respirazione potrebbe interrompersi (insufficienza respiratoria) oppure il cuore potrebbe smettere di pompare (arresto cardiaco) causando la morte.

Diagnosi dell’ernia cerebrale

  • Esami di diagnostica per immagini

L’ernia cerebrale è un’emergenza. La sua identificazione tempestiva è fondamentale per attuare un trattamento salvavita.

Il medico può solitamente affermare che la coscienza è alterata sulla base dell'’osservazione e dell’esame obiettivo, con particolare attenzione al sistema nervoso (detto esame neurologico). I risultati possono indicare che la pressione all’interno del cranio (pressione intracranica) è aumentato prima che si verifichi l’erniazione. Se i medici sospettano che sia aumentata, eseguono immediatamente una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica per immagini (RMI) per verificare la presenza di possibili cause quali gonfiore, sanguinamento, un’anomalia strutturale o una massa nel cervello (come un tumore, un accumulo di sangue o un ascesso). Se i risultati del test indicano un aumento della pressione, il medico può praticare un piccolo foro nel cranio e inserire un dispositivo in uno degli spazi pieni di liquido (ventricoli) del cervello. Tale dispositivo viene utilizzato per ridurre la pressione e monitorarla durante il trattamento.

Anche una TC o RMI può mostrare un’ernia cerebrale e confermare la diagnosi.

Trattamento dell’ernia cerebrale

  • Misure per aiutare le persone a respirare

  • Trattamento della causa

  • Misure per ridurre l’aumento della pressione intracranica

Il trattamento tempestivo dell’ernia cerebrale è fondamentale. Se una persona diventa rapidamente meno vigile e più difficile da risvegliare, è necessario un trattamento immediato, a volte anche prima di poter diagnosticare la causa.

Il trattamento è simile a quello del coma. Quando possibile, viene trattata la causa dell’ernia cerebrale.

Trattamento immediato

Le prime fasi del trattamento, talvolta condotte dal personale medico di emergenza, sono controllare quanto segue e trattare tali condizioni, se necessario:

  • Se le vie respiratorie sono pervie

  • Se la respirazione è adeguata

  • Se il polso, la pressione arteriosa e la frequenza cardiaca sono normali (per assicurarsi che il sangue affluisca al cervello)

Le persone vengono prima trattate in pronto soccorso e poi ricoverate nel reparto di terapia intensiva (UTI) dell’ospedale. In entrambi i luoghi, gli infermieri possono monitorare il battito cardiaco, la pressione sanguigna, la temperatura e il livello di ossigeno nel sangue. Tutte le anomalie in queste misurazioni vengono corrette immediatamente per prevenire danni ulteriori al cervello. L’ossigeno viene spesso somministrato immediatamente e viene inserito un catetere in vena (una linea endovenosa) per consentire la somministrazione rapida di farmaci o zucchero (glucosio).

Se le persone hanno una temperatura corporea molto alta o molto bassa, vengono adottate delle misure per raffreddarle (trattamento del colpo di calore) o riscaldarle (trattamento dell’ipotermia). Tutti gli altri disturbi (come i disturbi cardiaci o polmonari), se presenti, sono trattati.

Trattamento per controllare la respirazione

Se i medici sospettano che la pressione all’interno del cranio sia aumentata, inseriscono un tubo nella bocca del soggetto in modo da poter utilizzare la ventilazione meccanica e assicurare che il soggetto espiri una quantità sufficiente di anidride carbonica e vengano mantenuti adeguati livelli di ossigeno nel sangue. La maggior parte dei soggetti con un’ernia cerebrale necessitano di un ventilatore meccanico per respirare. La ventilazione meccanica viene utilizzata anche per ridurre rapidamente un aumento di pressione all’interno del cranio.

Il tubo per la respirazione viene inserito nella trachea attraverso la bocca, la cosiddetta intubazione endotracheale. L’ossigeno viene erogato direttamente nei polmoni attraverso il tubo. Ciò impedisce che un soggetto inali il contenuto dello stomaco dopo aver vomitato. Prima di inserire il tubo i medici possono spruzzare nella gola del soggetto uno spray anestetizzante o somministrare un farmaco per prevenire la contrazione involontaria dei muscoli (un farmaco paralizzante). La cannula viene quindi collegata a un ventilatore meccanico.

La ventilazione meccanica può causare agitazione, che può essere trattata con un sedativo.

Trattamento dell’aumento della pressione intracranica

Se la pressione all’interno del cranio (pressione intracranica) aumenta, si devono prendere le seguenti misure per ridurla:

  • La testa del letto deve essere rialzata.

  • La ventilazione meccanica è utilizzata per accelerare la respirazione nei soggetti (detta iperventilazione). Una maggiore frequenza respiratoria rimuove l’anidride carbonica dai polmoni e riduce il livello di anidride carbonica nel sangue. Di conseguenza, i vasi sanguigni della parte non danneggiata del cervello si restringono e vi è un minore afflusso di sangue al cervello. Questa misurare riduce la pressione all’interno del cranio rapidamente ma temporaneamente, e blocca temporaneamente l’ernia. L’effetto benefico dell’iperventilazione dura circa 30 minuti. I medici utilizzano questo tempo per avviare trattamenti che possono bloccare l’erniazione, come farmaci e interventi chirurgici, che richiedono più tempo.

  • Possono essere utilizzati diuretici o altri farmaci per ridurre il liquido nel cervello e nel resto del corpo. I diuretici aiutano a rimuovere il liquido in eccesso inducendo i reni a eliminare una maggiore quantità di sodio e acqua nelle urine.

  • Per controllare le contrazioni muscolari involontarie eccessive o l’agitazione causata da ventilazione meccanica, si può somministrare un sedativo. Questi problemi possono aumentare la pressione endocranica.

  • Se la pressione arteriosa è molto alta, viene ridotta. I farmaci per abbassare la pressione arteriosa (antipertensivi) vengono utilizzati solo se la pressione arteriosa è molto alta.

  • Talvolta, i medici inseriscono un drenaggio (shunt) nei ventricoli cerebrali per drenare il liquido cerebrospinale. L’asportazione del liquido in eccesso può aiutare a ridurre la pressione intracranica.

Se la causa dell’aumento di pressione è un tumore cerebrale o un ascesso, alcuni corticosteroidi, come il desametasone possono aiutare a ridurre la pressione. Tuttavia, i corticosteroidi non sono usati quando la pressione alta è causata da alcuni altri disturbi, come un’emorragia nel cervello o un ictus, perché possono aggravare queste condizioni.

Se altre misure non funzionano, si può tentare quanto segue:

  • Quando la pressione endocranica aumenta in seguito a un trauma cranico o a un arresto cardiaco, si possono tentare delle misure per abbassare la temperatura corporea. Queste misure possono essere utili per alcuni soggetti che hanno avuto un arresto cardiaco. Tuttavia, tali misure sono controverse.

  • Pentobarbital (un barbiturico) può essere utilizzato per ridurre l’afflusso di sangue al cervello e l’attività cerebrale. in alcuni casi, questo trattamento può migliorare la prognosi. Tuttavia, non è vantaggioso per tutti e ha degli effetti collaterali, come ipotensione e alterazioni del ritmo cardiaco.

  • Il cranio può essere aperto chirurgicamente (craniectomia), creando più spazio per il cervello gonfio e riducendo quindi la pressione sullo stesso. Questo trattamento può evitare il decesso, però è possibile che non migliori molto la capacità di recupero di funzionalità di una persona.