Die Silikose wird durch das Einatmen von lungengängigem kristallinem Quarzstaub verursacht und ist durch eine noduläre pulmonale Fibrose gekennzeichnet. Die chronische Silikose verläuft in der Regel schleichend und kann zu einer fortschreitenden massiven Fibrose und einer Beeinträchtigung der Atemwege führen. Die Diagnose basiert auf der Anamnese und den Befunden der Bildgebung des Thorax. Der Eckpfeiler der Behandlung ist die unterstützende Pflege und, in schweren Fällen, die Lungentransplantation.
(Siehe auch Übersicht über umwelt- und berufsbedingte Lungenerkrankungen.)
Ätiologie der Silikose
Kieselsäure ist eines der am häufigsten vorkommenden Mineralien in der Erdkruste und in der Natur weit verbreitet. Silikose wird durch das Einatmen von lungengängigen Partikeln aus kristallinem Siliziumdioxid (meist Quarz) verursacht. Am stärksten gefährdet sind Arbeitnehmer, die Gestein und Sand bewegen oder sprengen (Bergleute, Steinbrucharbeiter, Steinmetze, Bauarbeiter) oder die quarzstaubhaltige Gesteins- oder Sandschleifmittel verwenden (Sandstrahler, Glasmacher, Gießer, Edelstein- und Keramikarbeiter, Töpfer). Ausbrüche von schwerer Silikose wurden auch bei Arbeitnehmern in der Natursteinbranche festgestellt.
Zu den Faktoren, die die Inzidenz und den Schweregrad der Silikose beeinflussen, gehören
Dauer und Intensität der Exposition
Form und Oberflächeneigenschaften der Silica-Partikel
Amorphes Siliziumdioxid, wie Glas oder Kieselgur, hat keine kristalline Struktur und verursacht keine Silikose.
Pathophysiologie der Silikose
Die Mechanismen der durch Siliziumdioxid verursachten Toxizität sind komplex. Alveolarmakrophagen nehmen freie Kieselsäurepartikel auf und setzen Zytokine, reaktive Sauerstoffspezies und Mediatoren frei, die Entzündungen und Fibrose fördern. Diese Stoffe werden von den Makrophagen, den makrophagenaktivierten Lymphozyten und den Fibroblasten freigesetzt.
Mit Siliziumdioxid beladene Makrophagen fördern die Bildung des pathognomonischen silikotischen Knotens in der Lunge. Diese Knötchen enthalten zunächst Kollagenfasern und verstreute doppelbrechende Siliziumdioxidpartikel, die am besten mit Polarisationsmikroskopie zu sehen sind. Wenn sie reifen, werden zentral angeordnete Kollagenfasern von einer äußeren Schicht von Entzündungszellen umgeben.
Bei gering konzentrierter oder nur kurzzeitiger Exposition bleiben diese Knoten diskret und schränken die Lungenfunktion nicht ein (einfache chronische Silikose). Bei intensiverer oder längerer Exposition (komplizierte chronische Silikose) wachsen diese Knötchen zusammen und verursachen eine progressive Fibrose und eine restriktive Lungenfunktionsstörung, oder sie bilden manchmal große Konglomeratknoten (bezeichnet als progressive massive Fibrose).
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Chronische Silikose, die häufigste Form der Erkrankung, entwickelt sich im Allgemeinen langsam und tritt typischerweise Jahrzehnte nach der ersten Exposition auf. Die chronische Silikose umfasst einfache und komplizierte Formen (progressive massive Fibrose).
Die akzelerierte Silikose ähnelt der chronischen Silikose, entwickelt sich jedoch bei Patienten mit hoher Exposition schneller, wobei die Krankheit innerhalb von 5 bis 10 Jahren nach der ersten Exposition ausbricht.
Progressive massive Fibrose (PMF oder Konglomerat- oder komplizierte Silikose) ist die fortgeschrittene Form der chronischen oder beschleunigten Silikose. Sie ist gekennzeichnet durch ausgedehnte Fibrosemassen, in der Regel in den oberen Lungenbereichen.
Akute Silikose, auch akute Silikoproteinose gennant, wird durch intensive Exposition gegenüber Quarzstaub über kurze Zeiträume (mehrere Monate oder Jahre) verursacht. Die Entwicklung einer Silikoproteinose tritt in der Regel Wochen bis einige Jahre nach der ersten hochkonzentrierten Exposition gegenüber lungengängigem kristallinem Siliziumdioxid auf. Das klinische Bild kann der pulmonalen alveolären Proteinose ähnlich sein.
Komplikationen
Patienten mit Silikose laufen Gefahr, andere Erkrankungen zu entwickeln:
Patienten mit Silikose haben ein erhöhtes Risiko, eine mykobakterielle Infektion zu entwickeln. Behandlung der latenten TB-Infektion wird bei Patienten mit Silikose empfohlen.
Die Exposition gegenüber Siliziumdioxid ist mit einem erhöhten Risiko für COPD (Emphysem und chronische Bronchitis) assoziiert.
Kristallines Siliziumdioxid wurde von der International Agency for Research on Cancer (IARC) als Lungenkarzinogen der Gruppe 1 eingestuft. Mehrere Metaanalysen haben gezeigt, dass alle histologischen Arten von Lungenkrebs bei Arbeitern mit Silikose häufiger auftreten (1, 2).
Die Exposition gegenüber kristallinem Siliziumdioxid ist mit einem erhöhten Risiko für verschiedene systemische rheumatische Erkrankungen assoziiert, darunter rheumatoide Arthritis und systemische Sklerose.
Literatur zur Pathophysiologie
1. Poinen-Rughooputh S, Rughooputh MS, Guo Y, Rong Y, Chen W. Occupational exposure to silica dust and risk of lung cancer: an updated meta-analysis of epidemiological studies. BMC Public Health 2016;16(1):1137. doi:10.1186/s12889-016-3791-5
2. Shahbazi F, Morsali M, Poorolajal J. The effect of silica exposure on the risk of lung cancer: A dose-response meta-analysis. Cancer Epidemiol 2021;75:102024. doi:10.1016/j.canep.2021.102024
Symptome und Anzeichen von Silikose
Chronische Silikose kann asymptomatisch sein, aber viele Patienten entwickeln progressive Dyspnoe und Husten. Bei fortgeschrittener Erkrankung können sich eine pulmonale Konsolidierung, pulmonale Hypertonie und Atemstillstand mit oder ohne Rechtsherzinsuffizienz entwickeln.
Patienten mit progressiver massiver Fibrose entwickeln schwere chronische respiratorische Symptome.
Patienten mit akuter Silikose zeigen eine rasche Progression von Dyspnoe, Gewichtsverlust und Erschöpfung mit diffusen beidseitigen Rasselgeräuschen. Diese Symptome können mit einer Lungeninfektion verwechselt werden. Hypoxämie und Atemstillstand sind häufig.
Diagnose der Silikose
Berufsbedingte Anamnese der Siliziumdioxidexposition
Thorax-CT oder Röntgenthorax
Weiterführende Diagnostik, um die Silikose von anderen Erkrankungen zu differenzieren.
Die Diagnose von Silikose beginnt mit einer Anamnese der Exposition, insbesondere bei bestimmten Berufen wie Bergbau, Steinbrucharbeit, Steinmetzarbeiten, Bauarbeiten, Sandstrahlen, Glasherstellung, Gießereiarbeiten, Edelsteinschleifen, Keramikarbeiten und Töpfern (1, 2). Es ist wichtig, die Dauer der Exposition, die Sicherheitsmaßnahmen im Arbeitsumfeld und den zeitlichen Verlauf der Entwicklung von Symptomen zu ermitteln.
Trotz der Tatsache, dass kristallines Siliziumdioxid in der Umwelt allgegenwärtig ist und eine erhöhte Exposition in einer Vielzahl von Produktionsumgebungen auftreten kann, wird Silikose nach wie vor zu wenig diagnostiziert, was die Notwendigkeit einer sorgfältigen und detaillierten Anamnese unterstreicht,
Bildgebende Verfahren
Silikose wird bei Patienten mit Expositionsanamnese von Silicea in der Regel durch Röntgenthorax oder Thorax-CT erkannt. Thorax-CT ist sensitiver als Röntgenthorax zur Erkennung von Silikose und zur Überwachung des Krankheitsverlaufs.
Bei Thoraxröntgenaufnahmen wird der Schweregrad anhand einer von der Internationalen Arbeitsorganisation entwickelten standardisierten Skala eingestuft (International Classification of Radiographs of Pneumoconioses).
Die chronische Silikose wird bei der Bildgebung des Thorax als einfach oder kompliziert eingestuft. Bei Patienten mit einfacher Silikose überwiegen im Oberlappen bilaterale, 1- bis 3mm große retikulonoduläre Trübungen. Verkalkte hiläre und mediastinale Lymphknoten sind häufig und ähneln gelegentlich Eierschalen; Allerdings ist eine Eierschalenverkalkung nicht pathognomonisch für Silikose. Pleuraverdickungen sind, außer wenn ein schwerer Parenchymschaden direkt an die Pleura angrenzt, nur selten zu finden.
In der Bildgebung des Thorax kann eine Reihe von Erkrankungen einer chronischen Silikose ähneln. Dazu gehören Sarkoidose, chronische Berylliumerkrankung, Hypersensitivitätspneumonitis, Kohlearbeiter-Pneumokoniose, Miliartuberkulose, Pilz-Lungenerkrankungen und metastasierendem Krebs.
Eine komplizierte Silikose ist gekennzeichnet durch große Trübungen im Röntgenthorax oder Konglomerattrübungen mit Verkalkungen im Thorax-CT. Die Bildgebung zeigt das Konfluieren von Knoten, wenn die einfache Silikose zu einer komplizierten Silikose fortschreitet.
Die beschleunigte Silikose ähnelt der chronischen Silikose in der Bildgebung des Thorax, entwickelt sich jedoch schneller.
Bei akuter Silikose, Thorax-CT-Befunde umfassen diffuse alveoläre bibasilare Trübungen in einem Muster, das der pulmonalen alveolären Proteinose ähnelt. Die akute Silikose kann auch fälschlicherweise als akute Infektion charakterisiert werden.
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Nahaufnahme des oberen Lungenfeldes bei einfacher Silikose.
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Nahaufnahme des oberen Lungenfeldes bei einfacher Silikose.
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Zusätzliche diagnostische Tests
Die Ergebnisse von Lungenfunktionstests und Messungen des Gasaustauschs sind je nach Krankheitsstadium unterschiedlich und können normal sein oder obstruktive, restriktive oder gemischte Anomalien aufweisen.
Bei der progressiven massiven Fibrose zeigen Lungenfunktionstests verringerte Lungenvolumina, verminderte Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLCO) und Atemwegsobstruktion. Arterielle Blutgasmessungen weisen auf eine Hypoxämie hin.
Autoimmune Serologie, wie antinukleäre Antikörper und erhöhter Rheumafaktor, wird bei der Abklärung einer koexistierenden systemischen rheumatischen Erkrankung (z. B. systemische Sklerose, rheumatoide Arthritis) verwendet.
Sputumkultur und -zytologie sowie Bronchoskopie können indiziert sein, wenn der Verdacht auf Tuberkulose, Krebs oder andere interstitielle Lungenerkrankungen wie Sarkoidose besteht.
Literatur zur Diagnose
1. Fazio JC, Gandhi SA, Flattery J, et al. Silicosis Among Immigrant Engineered Stone (Quartz) Countertop Fabrication Workers in California. JAMA Intern Med 2023;183(9):991-998. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3295
2. Hua JT, Rose CS, Redlich CA. Engineered Stone-Associated Silicosis-A Lethal Variant of an Ancient Disease. JAMA Intern Med 2023;183(9):908-910. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3260
Behandlung der Silikose
Fernhalten von weiterer Exposition
Bei akuter Silikose: systemische Kortikosteroide und/oder vollständige Lungenlavage
Bei chronischer Silikose, symptomatische Behandlung (z. B. Bronchodilatatoren und inhalative Kortikosteroide)
Behandlung von Komplikationen und Komorbiditäten
akute Silikose
Die Lavage der gesamten Lunge wurde zur Behandlung der akuten Silikose sowie systemischer Kortikosteroide eingesetzt. Allerdings ist der klinische Nutzen nicht gut definiert. Die Prognose der akuten Silikose ist schlecht.
Chronische Silikose
Arbeiter mit chronischer Silikose, insbesondere solche mit Symptomen oder fortschreitender Erkrankung, sollten keiner weiteren Exposition ausgesetzt werden. Bei frühen und leichten Erkrankungen sollten die Auswirkungen des Arbeitsplatzverlustes in Verbindung mit Bemühungen zur Minimierung der Exposition am Arbeitsplatz in Betracht gezogen werden.
Es gibt keine nachgewiesenen, spezifischen Behandlungen für chronische Silikose. Die Behandlung ist primär unterstützend.
Patienten mit Atemwegsobstruktion können von Bronchodilatatoren und inhalativen Kortikosteroiden profitieren. Die Patienten sollten überwacht und auf Hypoxämie behandelt werden.
Infektionen, einschließlich Tuberkulose, sollten sofort behandelt werden.
Eine pulmonale Rehabilitation kann Patienten helfen, ihren Alltag besser zu meistern.
Patienten, die eine Lungenerkrankung im Endstadium entwickeln, können in Betracht kommen Lungentransplantation.
Prävention von Silikose
Primäre Präventionsmaßnahmen beginnen mit der Beseitigung oder Verringerung der Exposition. Die wirksamste Primärprävention ist die Durchführung von technischen Kontrollen zur Begrenzung der Exposition gegenüber lungengängigem Siliziumdioxid. Atemschutzmasken bieten nur einen begrenzten Schutz und sollten in Verbindung mit einem umfassenden Expositionskontrollprogramm verwendet werden.
Die Sekundärprävention durch medizinische Überwachung kann dazu beitragen, Krankheiten in einem frühen Stadium zu erkennen.
Präventive Maßnahmen zur Vermeidung von Komplikationen umfassen Raucherentwöhnung und Impfungen gegen Pneumokokken, COVID, und Influenza. Ärzte sollten bei Siliziumdioxid-exponierten Patienten, insbesondere bei Bergleuten, auf das Risiko von Tuberkulose und nicht tuberkulösen Mykobakterieninfektionen achten. Arbeiter, die Siliziumdioxid ausgesetzt sind, sollten jährliche Tuberkulin-Haut- oder Interferon-Gamma-Freisetzungstests durchführen lassen.
Aufgrund der anhaltenden Silikosefälle hat die Occupational Safety and Health Administration (OSHA) im Jahr 2016 eine aktualisierte Norm für lungengängiges Siliziumdioxid herausgegeben. Die Norm senkt den zulässigen Grenzwert für die Exposition (PEL) und schreibt eine ärztliche Überwachung von Arbeitnehmern, die Siliziumdioxid ausgesetzt sind, vor der Einstellung und in regelmäßigen Abständen vor. Die medizinische Überwachung sollte Fragebögen, Lungenfunktionstests und Röntgenthoraxaufnahmen umfassen.
Wichtige Punkte
Silikose ist nach wie vor eine wichtige und zu wenig anerkannte berufsbedingte Lungenerkrankung in den Vereinigten Staaten und weltweit.
Chronische Silikose ist die häufigste Form, aber es gab Ausbrüche von akuter und beschleunigter Silikose.
Die Diagnose basiert auf einer Expositionsgeschichte und konsistenten bildgebenden Befunden.
Silikose ist mit einem erhöhten Risiko für Tuberkulose, COPD, Lungenkrebs und systemische rheumatische Erkrankungen assoziiert.
Die Behandlung ist weitgehend unterstützend.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
Krefft S, Wolff J, Rose C. Silicosis: An Update and Guide for Clinicians. Clin Chest Med 2020;41(4):709-722. doi:10.1016/j.ccm.2020.08.012
Lanzafame M, Vento S. Mini-review: Silico-tuberculosis. J Clin Tuberc Other Mycobact Dis 2021; 23:100218. doi: 10.1016/j.jctube.2021.100218. PMID: 33598569; PMCID: PMC7868994.
Leung CC, Yu IT, Chen W. Silicosis. Lancet 2012; 379(9830):2008-2018. doi:10.1016/S0140-6736(12)60235-9
Occupational Safety & Health Administration [OSHA]. Respirable crystalline silica. 2016. Regulations (Standards-29 CFR 1926.1153.
