Die Pfortaderthrombose verursacht eine portale Hypertonie und damit gastrointestinale Varizenblutungen, in der Regel in der unteren Speiseröhre oder im Magen. Die Diagnose stützt sich auf die Ultraschalluntersuchung. Die Behandlung beinhaltet die Kontrolle der Varizenblutung (in der Regel durch endoskopische Bändelung, IV Terlipressin oder beidem), Vorbeugung von Rückfällen mit Betablockern und manchmal chirurgische Shunts und Thrombolyse bei akuter Thrombose.
(Siehe auch Überblick über Gefäßerkrankungen der Leber.)
Ätiologie der Pfortaderthrombose
Die häufigsten Ursachen variieren je nach Altersgruppe (siehe Tabelle Häufige Ursachen von Pfortaderthrombose). * Die Ursache ist in den meisten Fällen multifaktoriell und in etwa einem Drittel der Fälle unbekannt (1).
Häufige Ursachen von Pfortaderthrombose
Altersgruppe | Grund | Kommentare |
|---|---|---|
Neugeborene | Nabelstumpf Infektion oder Omphalitis (Ausbreitung über die Nabelveme in die Pfortader) Angeborene Fehlbildungen der Pfortader (seltener) | Kongenitale Veränderungen der Portalvene sind in der Regel mit anderen kongenitalen Defekten assoziiert. |
Ältere Kinder | Pylephlebitis | Bei akuter Appendizitis breitet sich die Infektion im Portalsystem aus; die vaskuläre Infektion/Entzündung löst dann eine Thrombose aus. |
Erwachsene | Operationen (z. B. Splenektomie) Hyperkoagulierbare Zustände (z. B. myeloproliferative Störung, Protein-C-Mangel oder Protein-S-Mangel, Schwangerschaft) Krebs (z. B. hepatozelluläres oder Pankreaskarzinom, Nierenkrebs oder Nebennierenkrebs) Trauma Möglicherweise verursacht die portale Hypertonie den Verschluss und die Stauung |
Hinweis zur Ätiologie
1. Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al: Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 73(1):366-413, 2021. doi: 10.1002/hep.31646.
Symptome und Zeichen der Pfortaderthrombose
Eine akute Thrombose der Pfortader ist häufig asymptomatisch, es sei denn, sie tritt zusammen auf mit einem anderen Ereignis, z. B. Pankreatitis (als Ursache), oder einer anderen Komplikation, wie einer mesenterialen Venenthrombose. Am häufigsten entwickeln sich klinische Manifestationen — Splenomegalie (besonders bei Kindern) und Ösophagusvarizenblutung — über einen gewissen Zeitraum als Folge der portalen Hypertonie. Aszites ist bei präsinusoidaler portaler Hypertonie ungewöhnlich (10%). Der Aszites kann hervorgerufen werden, wenn gleichzeitig eine Zirrhose vorhanden ist oder wenn das Serumalbumin (und damit der onkotische Druck) erniedrigt ist, etwa nach der Zufuhr großer Flüssigkeitsmengen wegen einer gastrointestinalen Blutung abnimmt.
Diagnose der Pfortaderthrombose
Klinische Untersuchung und Lebertests
Doppler-Sonographie
Der Verdacht einer Pfortaderthrombose besteht bei folgenden Patienten:
Zeichen der portalen Hypertonie ohne Zirrhose
Leichte Erhöhung der Leberwerte sowie Risikofaktoren wie Nabelschnurinfektion bei Neugeborenen, Blinddarmentzündung bei Kindern oder Thrombophilie
Eine Doppler-Ultraschalluntersuchung führt in der Regel zur Diagnose, indem sie den verminderten oder fehlenden Portalvenenfluss und manchmal auch den Thrombus zeigt. In schwierigen Fällen muss man evtl. ein MRT oder eine Computertomographie mit Kontrastmittel durchführen. Eine Angiographie kann notwendig sein, um das Vorgehen bei Shunt-Operationen festzulegen.
Bei Patienten mit Zirrhose sollte eine venöse Obstruktion aufgrund eines hepatozellulären Karzinoms durch kontrastverstärkte bildgebende Verfahren ausgeschlossen werden. Bei Patienten ohne Zirrhose, die eine Thrombose des portalen Venensystems ohne klare Ursache aufweisen, sollten myeloproliferative Erkrankungen oder andere thrombophile Erkrankungen ausgeschlossen werden; eine Konsultation eines Hämatologen sollte in Betracht gezogen werden (1).
Diagnosehinweis
1. Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al: Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 73(1):366-413, 2021. doi: 10.1002/hep.31646
Behandlung der Pfortaderthrombose
Thrombolyse bei einigen akuten Fällen
Langfristige Antikoagulation
Versorgung der portalen Hypertonie und ihrer Komplikationen
Bei akuten Fällen ist manchmal eine Thrombolyse erfolgreich. Diese sollte frischen Verschlüssen besonders bei Hyperkoagulationszuständen vorbehalten bleiben (♦1♦). Antikoagulation löst Blutgerinnsel nicht auf, hat aber einen gewissen Wert für die langfristige Prävention bei Hyperkoagulationszuständen trotz des Risikos von Varizenblutungen. Bei Neugeborenen und Kindern richtet sich die Behandlung nach der Ursache (Omphalitis, Appendizitis). Ansonsten zielt die Patientenversorgung auf die portale Hypertonie und ihrer Komplikationen; die Behandlung kann Terlipressin und endoskopische Gummibandligatur bei akuten Varizenblutungen umfassen sowie und nicht-selektiven Beta-Blocker, um eine Rezidivblutung zu verhindern. Diese Therapieformen reduzieren den Bedarf an operativ eingesetzten Shunts (z. B. mesokavaler und splenorenaler Shunt), die sich verschließen können und mit einer operativen Mortalität von 5-50% assoziiert waren. Der transjuguläre intrahepatische portosymmetrische Shunt (TIPS) spielt bei der Behandlung der Pfortaderthrombose eine begrenzte Rolle (2).
Literatur zur Behandlung
1. Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al: Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 73(1):366-413, 2021. doi: 10.1002/hep.31646
2. Valentin N, Korrapati P, Constantino J, et al: The role of transjugular intrahepatic portosystemic shunt in the management of portal vein thrombosis: A systematic review and meta-analysis. Eur J Gastroenterol Hepatol 30(10):1187-1193, 2018. doi: 10.1097/MEG.0000000000001219
Wichtige Punkte
Ursachen und Risikofaktoren für Pfortaderthrombose sind Nabelschnurinfektion (bei Neugeborenen), Appendizitis (bei Kindern) und Hyperkoagulabilitätszustände (bei Erwachsenen).
Eine Pfortaderthrombose sollte bei Patienten angenommen werden, bei denen eine portale Hypertonie bei fehlender Zirrhose vorliegt oder die geringfügige, unspezifische Leberanomalien sowie Risikofaktoren aufweisen.
Die Diagnose wird mit Doppler-Sonographie bestätigt oder, wenn die Ergebnisse nicht aussagekräftig sind, mit kontrastmittelverstärkter MRT oder CT.
Die Ursache der Pfortaderthrombose und die Komplikationen der portalen Hypertonie werden behandelt.
