Hirsutismus ist das übermäßige Wachstum von dicken oder dunklen Haare bei Frauen in Positionen, die eher typisch für männlichen Haarwuchs sind (z. B. Schnurrbart, Bart, zentrale Brust, Schultern, Unterbauch, Rücken, innere Oberschenkel). Das Ausmaß des Haarwuchs, das als übermäßig angesehen wird, kann je nach ethnischer Herkunft und kultureller Interpretation variieren.
Hypertrichose ist ein separater Zustand. Es ist nur eine Zunahme des Ausmaßes des Haarwachstums überall am Körper. Hypertrichose kann generalisiert oder lokalisiert sein.
Männer unterscheiden sich erheblich im Ausmaß der Körperbehaarung, einige sind ziemlich haarig, lassen sich aber selten untersuchen.
Pathophysiology of Hirsutism and Hypertrichosis
Das Haarwachstum hängt ab vom Gleichgewicht zwischen Androgenen (z. B. Testosteron, Dehydroepiandrosteronsulfat [DHEAS], Dihydrotestosteron [DHT]) und Östrogene. Androgene fördern das Wachstum dicker, dunkler Haare. Testosteron fördert das Haarwachstum im Schambereich und den Achselhöhlen. Dihydrotestosteron regt das Bartwachstum und den Verlust von Kopfhaar an.
Hirsutismus kann auftreten aufgrund von
Erhöhung des zirkulierenden Androgenspiegels
Verbesserte Reaktion des Endorgans auf Androgene
Hirsutismus ist gewöhnlich das Ergebnis einer ungewöhnlich hohen Androgen-Spiegel, die durch eine erhöhte Produktion von Androgenen (z. B. aufgrund von Eierstock- oder Nebennieren-Erkrankungen) oder erhöhte periphere Umwandlung von Testosteron in DHT durch 5-Alpha-Reduktase resultiert. Das Level freier Androgene kann auch als Folge der verminderten Produktion von Sexualhormon-bindendem Globulin, was bei einer Vielzahl von Erkrankungen, einschließlich Hyperinsulinämie, Hyperprolaktinämie und bei Androgenexzessen auftreten kann, erhöht sein. Allerdings korreliert die Schwere des Hirsutismus nicht mit der Höhe der zirkulierenden Androgene, da es individuelle Unterschiede in der Androgen-Empfindlichkeit der Haarfollikel gibt.
Hirsutismus kann auch das Ergebnis einer erhöhten Reaktion des Endorgans auf normale Plasmaspiegel von Androgenen sein und sich als familiäres Phänomen bei Menschen mediterraner, südasiatischer oder nahöstlicher Abstammung manifestieren. Hirsutismus in der Schwangerschaft und Menopause wird durch eine vorübergehende, physiologischen Schwankungen des Androgenspiegels verursacht.
Wenn er durch erhöhte Androgen-Spiegel verursacht wird, tritt Hirsutismus oft zusammen mit Virilisierung auf, welche sich durch den Verlust der Menstruation, erhöhet Muskelmasse, Vertiefung der Stimme, Akne, androgenetische Alopezie und Klitorishypertrophie manifestiert.
Hypertrichose beinhaltet nichtandrogenes Haarwachstum.
Ätiologie von Hirsutismus und Hypertrichose
Es gibt eine Reihe von Ursachen für Hirsutismus (siehe Tabelle Einige Ursachen von Hirsutismus).
Insgesamt ist die häufigste Ursache
Einige Ursachen von Hirsutismus
Ursachen | Beispiele |
|---|---|
Störungen der Nebennieren | Nebennierentumor Angeborene oder verzögerte einsetzende Nebennierenhyperplasie |
Androgene Medikamente | Anabolika (einschließlich Danazol) |
Ektopische Hormonproduktion | Lungenkrebs und Karzinoid-Tumoren (ektopische ACTHSekretion) Choriokarzinome (betahumanes Choriongonadotropin) |
Familiärer Hirsutismus | Auch als Folge einer familiäre erhöhten Endorgan-Reaktion auf normale Androgenspiegel im Plasma |
Erkrankungen der Eierstöcke | Ovariale Hyperthekosis |
Erkrankungen der Hypophyse | Medikamente, die Hyperprolaktinämie verursachen |
Die Hypertrichose wird in der Regel durch ein Medikament, eine illegale Droge, eine systemische Erkrankung (siehe Tabelle Ursachen von Hypertrichose) oder das paraneoplastische Syndrom verursacht. Es tritt auch bei einer seltenen familiären Erkrankungen namens angeborene Hypertrichose auf.
Ursachen von Hypertrichose
Ursachen | Beispiele |
|---|---|
Erkrankungen | Acrodynia Anorexie, Bulimie, Unterernährung Erkrankung des Zentralnervensystems Familiär HIV-Infektion wenn fortgeschritten Prätibiales Myxödem Wiederholte Hautverletzungen, Reibung und/oder Entzündungen (z. B. nach dem Entfernen eines Gipsverbandes) Systemische Krankheit |
Nichtandrogene Medikamente | Acetazolamid Benoxaprofen Bimatoprost und Latanoprost (Prostaglandin-Augentropfen) Cetuximab Kortikosteroide (systemisch oder topisch) Cyclosporin Diazoxid Fenoterol Hexachlorbenzol Interferon alfa Minoxidil Penicillamin Phenytoin Prostaglandin E1 Psoralen Streptomycin |
Evaluation von Hirsutismus und Hypertrichose
Anamnese
Der aktuelle Krankheitsverlauf sollte das Ausmaß, die Lokalisierung und die Schärfe des Haarwachstums sowie das Alter bei Einsetzens erfassen.
Die Bewertung der Systeme sollte nach Anzeichen einer Virilisierung suchen und den Menstruationszyklus und die Fruchtbarkeitsanamnese bewerten. Es sollte nach Symptomen von ursächlichen Erkrankungen gesucht werden, einschließlich Polyurie (Diabetes), Ess-Brech-Anfällen (Essstörungen) und Gewichtsverlust und Fieber (Krebs).
Die Anamnese sollte speziell ursächliche Erkrankungen wie Hormonstörungen, Nebennieren-oder Eierstockpathologien und Krebs untersuchen.
Die Familienanamnese sollte den übermäßigen Haarwuchs bei Familienangehörigen abfragen.
Die Medikamentenanamnese sollte alle verschriebenen Medikamente überprüfen, speziell die heimliche Einnahme von Anabolika.
Körperliche Untersuchung
Das Vorhandensein von übermäßig viel grobem und dunklem Haarwachstum sollten an mehreren Stellen, auch im Gesicht, Brust, Unterleib, Rücken, Gesäß und Innenseite des Oberschenkels beurteilt werden. Zeichen der Virilisierung sollte angestrebt werden, einschließlich
Weibliche Kahlheit (d. h., androgenetische Alopezie bei Frauen)
Akne
Erhöhte Muskelmasse
Brustatrophie
Klitorishypertrophie
Eine allgemeine körperliche Untersuchung sollte Anzeichen von potenziellen ursächlichen Erkrankungen feststellen:
Der allgemeine Habitus sollte auf die Fettverteilung untersucht werden, insbesondere auf ein rundes Gesicht und eine Fettansammlung an der Basis des Halses im hinteren Bereich (Cushing-Syndrom).
Die Haut sollte auf Acanthosis nigricans, eine samtige, schwarze Pigmentierung an den Achselhöhlen und am Hals sowie unter den Brüsten (polyzystisches Ovarsyndrom, Diabetes) und Striae (Cushing-Syndrom) untersucht werden.
Die Augen sollten auf extraokuläre Bewegungen untersucht werden, und die visuellen Felder sollten beurteilt werden (z. B. Hypophysenadenom).
Die Brüste sollten auf Galaktorrhö (Hyperprolaktinämie, möglicherweise als Folge einer Erkrankung der Hypophyse) untersucht werden.
Der Bauch (einschließlich gynäkologische Untersuchung) sollte auf Massen untersucht werden (z. B. Tumoren).
Warnzeichen
Die folgenden Ergebnisse sind von besonderer Bedeutung:
Virilisierung
Abruptes Erscheinen und schnelles Wachstum von überschüssigem Haar
Becken- oder Bauch-Masse
Interpretation der Befunde
Übermäßiges Haarwachstum beginnend nach Einnahme von Anabolika oder eines anderen ursächlichen Medikamentes (siehe Tabelle Ursachen von Hypertrichose) bei ansonsten gesunden Frauen entsteht wahrscheinlich auf dieses Medikamentes.
Symptome und Anzeichen weisen manchmal auf andere zugrunde liegende Diagnosen hin (siehe Tabelle Interpretation von Befunden bei Hirsutismus).
Interpretation der Befunde zum Hirsutismus
Befund | Mögliche Ursachen |
|---|---|
Abrupt einsetzender Hirsutismus, Flankenraumforderung oder pelvine Raumforderung | Nebennierenkrebs oder Eierstockkrebs |
Acanthosis nigricans | Polyzystisches Ovarialsyndrom oder andere hyperinsulinämische Zustände Krebs |
Zentrale Adipositas, Mondgesicht, Schlieren, Bluthochdruck, Muskelschwund und proximaler Muskelschwund und Muskelschwäche | |
Galaktorrhoe, Amenorrhoe (mit oder ohne Defizite im visuellen Feld) | Hypophysen-Erkrankung, die Hyperprolaktinämie verursachen |
Unregelmäßige Menstruation oder Amenorrhoe, Akne, Übergewicht, nach der Pubertät einsetzender Hirsutismus | Syndrom der polyzystischen Ovarien |
Anzeichen von Unterernährung, schlechte Zähne (vor allem bei heranwachsenden Frauen) | Eine Essstörung |
Gewichtsverlust, Fieber | Paraneoplastische Syndrome verursacht durch okkulten Krebs |
Plötzliches Auftreten von Hirsutismus oder Hypertrichose kann auf Krebs hindeuten. Das plötzliche Auftreten von Hirsutismus kann bedingt sein durch adrenale oder ovariale Tumoren oder Tumoren der Hypophyse oder durch ektopische Hormonproduktion von anderen Arten von Tumoren. Bei der Hypertrichosis lanuginosa (bösartiger Flaum) handelt es sich um einen feinen Haarwuchs, der über einen kurzen Zeitraum am ganzen Körper auftritt, aber auch auf das Gesicht beschränkt sein kann. Es kann bei Patienten mit verschiedenen Krebsarten vorkommen, darunter Lymphome und Lungen-, Brust-, Gebärmutter-, Darm- und Blasenkrebs. Seltener kann sie bei systemischen Erkrankungen wie Schilddrüsenüberfunktion, HIV-Infektion, Unterernährung oder bei bestimmten Medikamenten auftreten.
Tests
Diagnostische Tests sind bei Männern ohne weitere Anzeichen einer Krankheit nicht erforderlich.
Bei Frauen sollten Labor-Messungen des Serum-Hormonspiegels durchgeführt werden, einschließlich der folgenden:
Freies und Gesamt- Testosteron
DHEAS
Follikel-stimulierendes Hormon (FSH) und Luteinisierungshormon (LH)
Bei Frauen mit Menstruationsstörungen sollte ein Prolaktinspiegel bestimmt werden. Bei Frauen mit Anzeichen eines Kortisolüberschusses wird eine 24-Stunden-Urinuntersuchung auf freies Kortisol empfohlen.
Hohe Testosteronspiegel begleitet von einem normalen DHEAS-Level zeigen, dass die Eierstöcke und nicht die Nebennieren, das überschüssige Androgen produzieren. Hohe Testosteronspiegel begleitet von moderaten Erhöhungen des DHEAS deuten auf für die Nebenniere als Ursprung von Hirsutismus hin.
Bei Frauen mit polyzystischem Ovarsyndrom sind die LH-Spiegel erhöht und die FSH-Spiegel erniedrigt, Ergebnisse, was zu einem erhöhten LH/FSH-Verhältnis führt (> 3 ist üblich).
Bildgebende Verfahren
Eine Ultraschalluntersuchung des Beckens und des Abdomens und/oder eine CT- oder MRT-Untersuchung sollten durchgeführt werden, um ein Becken- oder Nebennierenkarzinom auszuschließen, insbesondere bei Verdacht auf eine Raumforderung im Becken, wenn der Gesamt-Testosteron-Spiegel > 150 ng/dl (5,2 nmol/l) oder > 100 ng/dl (3,5 nmol/l) ist oder wenn der DHEAS-Spiegel > 700 mcg/dl (19 mikromol/l) oder > 400 mcg/dl [10,8 mikromol/l]) ist. Allerdings hat die Mehrheit der Patienten mit erhöhtem DHEAS Nebennierenhyperplasie anstatt eines Nebennierenkarzinom. Eine Bildgebung (z. B. MRT) für einen Hypophysentumor ist im Allgemeinen indiziert, wenn der Prolaktinspiegel hoch ist.
Behandlung von Hirsutismus und Hypertrichose
Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung
Topische Therapie
Hormonelle Behandlung
Die zugrunde liegende Erkrankung sollte behandelt werden, einschließlich des Absetzens oder Wechselns der ursächlichen Medikamente oder illegalen Drogen.
Die Behandlung von Hirsutismus selbst ist nur erforderlich, wenn der Patient das überschüssige Haar aus kosmetischen Gründen ablehnt. Patienten mit Androgen-abhängigem Hirsutismus erfordern eine Kombination aus Haarentfernung und Antiandrogenbehandlung.
Übermäßger Haarwuchs, der nicht durch Androgene entsteht, wie Hypertrichose, wird in erster Linie mit physikalischen Methoden zur Haarentfernung behandelt.
Topische Therapie
Es gibt verschiedene Techniken.
Enthaarungstechniken entfernen Haare von der Hautoberfläche und umfassen Rasur und frei verkäufliche Enthaarungscremes, wie z.B. solche, die Bariumsulfat und Kalziumthioglykolat enthalten.
Epilation ist das Entfernen intakter Haare inklusive der Wurzeln und kann über mechanische Mittel (z. B. Zupfen, Wachsen) oder mit Epiliergeräten erreicht werden. Techniken zur permanenten Epilation, wie Elektrolyse, Thermolyse und Laser-Epilation, können zu langfristiger Haarentfernung führen, oft sind jedoch mehrere Behandlungen nötig.
Als Alternative zur Haarentfernung, ist das Bleichen der Haare kostengünstig und funktioniert gut, wenn Hirsutismus nicht zu stark ausgeprägt ist. Bleichmittel hellen die Haarfarbe auf, wodurch es weniger auffällig ist. Es gibt verschiedene Arten von kommerziellen Bleichmitteln, meist mit Wasserstoffperoxid als Wirkstoff.
Topisches Eflornithin, zwei Mal täglich angewendet, verlangsamt die Geschwindigkeit des Haarwuchs und kann bei langfristigem Gebrauch die Zeitspanne zwischen Haarentfernungs-Behandlungen erhöhen.
Hormonelle Behandlung
Aus Androgenüberschuss resultierender Hirsutismus erfordert in der Regel eine Langzeittherapie, da die Ursache des Androgenüberschuss selten dauerhaft beseitigt werden kann (1). Hormonelle Behandlungen umfassen
Orale Kontrazeptiva
Antiandrogene Medikamente
Manchmal andere Medikamente
Orale Kontrazeptiva in Standard-Dosen sind oft die erste Behandlung für Hirsutismus, wenn er durch ovariale Hyperandrogenämie verursacht ist. Orale Kontrazeptiva reduzieren die Androgensekretion in den Eierstöcken und erhöhen Sexualhormon-bindendes Globulin, wodurch das Level an freiem Testosteron gesenkt wird.
Eine antiandrogene Therapie wird ebenfalls angewendet und kann Finasterid (1-5 mg oral einmal täglich) oder Spironolacton (25 bis 100 mg oral 2-mal täglich) umfassen. Diese Medikamente sind bei Frauen im gebährfähigen Alter kontraindiziert, sofern keine Kontrazeptiva eingesetzt werden, weil sie einen männlichen Fetus feminisieren können.
Kortikosteroide werden eingesetzt wenn notwendig, um die Androgen-Produktion in den Nebennieren zu unterdrücken. Gonadotropin-Releasing-Hormon-Agonisten (z. B. Leuprolidacetat, Nafarelin, Triptorelin) können bei schweren Formen von Eierstock-Hyperandrogenismus unter Aufsicht eines Gynäkologen oder Endokrinologen verwendet werden.
Literatur zur Therapie
1. Mimoto MS, Oyler JL, Davis AM: Evaluation and treatment of hirsutism in premenopausal women. JAMA 319(15):1613-1614, 2018. doi: 10.1001/jama.2018.2611
Wichtige Punkte
Hirsutismus kann familiär auftreten, und das Ausmaß des Haarwuchs kann mit der Ethnizität variieren.
Das Syndrom der polyzystischen Ovarien ist die häufigste Ursache von Hirsutismus.
Virilisierung deutet auf eine androgene Störung hin, die weitere Untersuchung erfordert.
Plötzliches Auftreten von Hirsutismus oder Hypertrichose kann auf Krebs hindeuten.
