Übersicht über gastrointestinale und pankreatische neuroendokrine Tumoren (NET)

Neuroendokrine Tumore (NET) entwickeln sich aus Neuralleistenzellen im/in

• Gastrointestinaltrakt

• Pankreas

• Pulmonalen Bronchien

• Urogenitaltrakt

Mehr als 90% der NET entwickeln sich im Gastrointestinaltrakt an 3 Stellen: im Appendix, Ileum und Rektum (1). Etwa 7 % der NET haben ihren Ursprung im Pankreas. Die übrigen entwickeln sich in der Lunge und selten im Urogenitaltrakt oder anderswo.

Obwohl NET oft benigne oder nur lokalinvasiv sind, sind diejenigen, die das Ileum oder einen Bronchus betreffen, häufig maligne. Maligne Tumoren reichen von gut differenziert bis schlecht differenziert, mit entsprechender Variabilität in der Aggressivität. Sie streuen typischerweise in die Leber und/oder die regionalen Lymphknoten, obwohl auch andere Metastasierungsorte möglich sind.

NET können sein:

• endokrinologisch inert

• Endokrin aktiv (produziert Hormone)

Die Wahrscheinlichkeit, mit der ein Tumor endokrinologisch aktiv sein wird, ist abhängig von seinem Ursprungsort. Die höchste Wahrscheinlichkeit besitzen Tumoren aus dem Ileum und dem proximalen Kolon (40–50%) (1). Die Wahrscheinlichkeit ist bei Bronchialtumoren geringer, bei Appendizetumoren noch geringer und bei NET des Rektums praktisch null.

Endokrinologisch aktive gastrointestinale und pankreatische NET sezernieren eine Vielzahl von Hormonen und anderen Proteinen. Einige dieser Tumoren sind nach den vorherrschenden Hormonen benannt, die sie sezernieren (siehe Tabelle Endokrine Pankreastumoren). Hierzu gehören

• Gastrinome: Hypersekretes Gastrin, das die Magensäuresekretion anregt und Ulzera verursacht

• Vipome: Hypersekretes vasoaktives intestinales Peptid, das Diarrhö verursacht

• Glukagonome: Hypersekretes Glucagon, das zu Diabetes führt

• Insulinome: Hypersekretes Insulin, das Hypoglykämie verursacht

Andere seltene NET können hypersekretes Somatostatin, Adrenocorticotropinhormon (ACTH) oder Wachstumshormon-Releasing-Faktor (GRF) ausscheiden. Wenn sie endokrinologisch aktiv sind, sezernieren gastrointestinale NET Serotonin, Histamin und andere Hormone. Eine Hypersekretion dieser Substanzen kann zu autonomen, neuromuskulären und mentalen Statusänderungen führen, die zusammen das Karzinoidsyndrom bilden. Die Tumoraussaat jenseits des portalen Kreislaufs, z. B. bei Lebermetastasen aus einem gastrointestinalen NET (vorwiegend aus dem Mitteldarm), ist eine Voraussetzung für das Karzinoid-Syndrom, da die Leber die von den primären NET abgesonderten verursachenden Peptide inaktiviert.

Einige dieser klinischen Syndrome können auch bei der multiplen endokrinen Neoplasie (MEN-Syndrom) auftreten, bei der Tumore oder Hyperplasien ≥ 2 endokrine Drüsen betreffen, in der Regel die Nebenschilddrüsen, die Hypophyse, die Schilddrüse oder die Nebennieren.

Endokrinologisch inaktive NET werden aufgrund ihrer Symptome und Anzeichen (z. B. Schmerzen, Blutungen im Lumen, gastrointestinale Obstruktion) vermutet. Sie können mithilfe von Angiographie, CT oder MRT entdeckt werden. Dünndarm-NET können Füllungsdefekte oder andere Anomalien auf Barium-Röntgenaufnahmen zeigen. Die endgültige Diagnose und Einstufung erfolgt histologisch nach Biopsie oder Resektion.

Die Staging-Bewertung umfasst in der Regel die Bildgebung mit MRT (wahrscheinlich dem CT-Scan vorzuziehen) und manchmal die Bildgebung mit Somatostatinrezeptor-basierten Bildgebungsverfahren (z. B. Gallium-Ga68-dotiertes PET/CT), die auch bei der Erkennung endokrinologisch inerter Tumoren nützlich sein können (2, 3).