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Sjögren-Syndrom

(Sjögrensches Syndrom)

VonKinanah Yaseen, MD, Cleveland Clinic
Überprüft/überarbeitet Nov. 2024
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Kurzinformationen

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische systemische rheumatische Erkrankung. Typische Symptome sind übermäßige Trockenheit der Augen, des Mundes und anderer Schleimhäute.

Quellen zum Thema

  • Weiße Blutkörperchen schädigen die Drüsen, die für Feuchtigkeit sorgen, und manchmal auch andere Organe.

  • Mundtrockenheit und Augentrockenheit sind die charakteristischen Symptome dieses Syndroms.

  • Festgelegte Kriterien können zur Diagnose herangezogen werden, und anhand von Tests können Tränen- und Speichelproduktion gemessen sowie das Vorliegen auffälliger Antikörper im Blut beurteilt werden.

  • Es reicht in der Regel, die Oberflächen von Augen und Mund feucht zu halten, aber manchmal sind Hydroxychloroquin oder Methotrexat bei Problemen mit der Haut oder den Gelenken hilfreich.

  • Bei einer schweren Schädigung innerer Organe werden manchmal Kortikosteroide oder bei gewissen Symptomen Rituximab verabreicht.

Die Ursache des Sjögren-Syndroms ist unbekannt, es wird aber davon ausgegangen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Bei einer Autoimmunerkrankung produziert der Körper Zellen oder Antikörper, die das eigene Körpergewebe angreifen.

Das Sjögren-Syndrom tritt am häufigsten bei Frauen im mittleren Alter auf. Einige Patienten mit Sjögren-Syndrom haben auch andere Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie, Mischkollagenose, Hashimoto-Thyreoiditis, primäre biliäre Zirrhose und chronische Autoimmunhepatitis.

Beim Sjögren-Syndrom greifen die weißen Blutkörperchen die Drüsen an, die Feuchtigkeit produzieren, z. B. die Speicheldrüsen im Mund und die Tränendrüsen in den Augen, was zu einem trockenen Mund und trockenen Augen führt. Die Haut und andere feuchte Flächen des Körpers (Schleimhäute) können austrocknen, etwa in Nase, Hals, Magen-Darm-Trakt, Kehlkopf (Larynx), Luftröhre (Trachea), den Atemwegen, der Vulva und der Scheide.

Symptome eines Sjögren-Syndroms

Bei manchen Menschen sind nur Mund und Augen trocken, auch Sicca-Syndrom genannt. Die Trockenheit der Augen kann die Hornhaut schwer schädigen, was zu Fremdkörpergefühl und Reizung der Augen führt. Der Mangel an Tränenflüssigkeit kann bleibende Schäden am Auge verursachen. Zu wenig Speichel (Xerostomie) verursacht Mundgeruch und schlechten Geschmack im Mund, erschwert das Essen und Schlucken und kann die Zähne angreifen, z. B. durch Speichelstein. Ein brennendes Gefühl im Mund weist auf eine Pilzinfektion hin.

Bei anderen Menschen sind viele Organe betroffen. Beim Sjögren-Syndrom können die Haut und die Schleimhäute in Nase und Hals, im Magen-Darm-Trakt, im Kehlkopf, in der Luftröhre, den Atemwegen, der Vulva und der Scheide austrocknen. Die Trockenheit in Vulva und Scheide verursacht Schmerzen beim Geschlechtsverkehr. Die Trockenheit der Luftröhre kann Husten hervorrufen und Probleme mit der Funktion der Stimmbänder verursachen. Nerven, Lunge und andere Gewebe können durch die Entzündung beeinträchtigt werden.

Bei rund einem Drittel der Patienten vergrößern sich die Speicheldrüsen (Parotiden) in den Wangen und werden berührungsempfindlich. Eine Drüse kann größer werden als die andere, was auf einen Tumor oder eine andere Erkrankung hindeuten kann.

Gelenkentzündungen (Arthritis) treten bei etwa 20 Prozent der Patienten auf und betreffen die gleichen Gelenke wie bei einer rheumatoiden Arthritis. Beim Sjögren-Syndrom verlaufen sie in der Regel jedoch milder und weniger aggressiv.

Im ganzen Körper können sich die Lymphknoten vergrößern. Lymphome, die Tumoren des Lymphsystems sind, können entstehen. Betroffene haben im Vergleich zu Personen ohne Sjögren-Syndrom ein erhöhtes Risiko für das Entstehen eines Non-Hodgkin-Lymphoms.

Ausschläge, Nierenschäden, Lungenprobleme, Pankreatitis und Vaskulitis sind weitere Erscheinungsbilder des Sjögren-Syndroms. Das Raynaud-Syndrom, bei dem die Finger als Reaktion auf Kälte oder emotionalen Stress plötzlich weiß und gefühllos werden oder zu prickeln beginnen, kann ebenfalls auftreten.

Es kann zu Haarausfall (Alopezie) kommen.

Menschen mit Sjögren-Syndrom leiden häufig an Erschöpfung.

Diagnose eines Sjögren-Syndroms

  • Bekannte Kriterien

  • Tränen- und Speicheluntersuchungen

  • Bluttests

Viele Menschen leiden unter einem trockenen Mund oder trockenen Augen. Wenn diese Symptome jedoch von Gelenkentzündungen, vergrößerten Speicheldrüsen, Nervenerkrankungen, bestimmten Hautausschlägen oder Nierenproblemen begleitet werden, kann dies auf ein Sjögren-Syndrom hinweisen. Die Diagnose des Sjögren-Syndroms lässt sich anhand festgelegter Kriterien und mit verschiedenen Untersuchungen bestätigen und von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen abgrenzen.

Die Diagnose stützt sich auf alle Informationen, die von den Ärzten zusammengetragen werden können: Symptome, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung sowie sämtliche Testergebnisse.

Bekannte Kriterien

Der Arzt kann festgelegte Kriterien heranziehen, die bei der Diagnose des Sjögren-Syndroms behilflich sein können. Bevor die Kriterien in Betracht gezogen werden, stellt der Arzt Fragen und nimmt eine körperliche Untersuchung vor, um festzustellen, ob bei dem Patienten Augen- oder Mundsymptome vorliegen. Die Kriterien werden anschließend bei Patienten angewendet, die mindestens eines dieser Symptome von Augen- oder Mundtrockenheit aufweisen.

  • Augensymptome: Patienten haben täglich während mindestens 3 Monaten störend trockene Augen, haben häufig das Gefühl, Sand oder Körner in den Augen zu haben oder verwenden mindestens 3-mal pro Tag ein Tränenersatzmittel.

  • Mundsymptome: Patienten haben täglich während mindestens 3 Monaten das Gefühl von Mundtrockenheit oder helfen beim Kauen von trockenen Nahrungsmitteln täglich mit Flüssigkeiten nach.

Wenn ein Augen- oder Mundsymptom erkannt worden ist, wendet der Arzt die Kriterien an, um festzustellen, ob weitere Symptome vorliegen, die eine Diagnose des Sjögren-Syndroms stützen. Die Kriterien werden auch herangezogen, um etwaige andere Erkrankungen auszuschließen. Einige Menschen mit Sjögren-Syndrom erfüllen jedoch nicht die oben genannten strengen Kriterien für Augen- oder Mundsymptome.

Tränen- und Speicheluntersuchungen

Die Menge an Tränenflüssigkeit, die eine Person produziert, kann mit einem Filterpapierstreifen ermittelt werden, der in das Unterlid eingehängt wird, um zu sehen, wie stark die Tränenflüssigkeit das Papier befeuchtet (Schirmer-Test). Ein Patient mit Sjögren-Syndrom produziert manchmal weniger als ein Drittel der normalen Menge an Tränenflüssigkeit. Ein Ophthalmologe (ein Arzt, der auf die Beurteilung und Behandlung von Augenkrankheiten spezialisiert ist) kann die Augenoberfläche auf Schäden untersuchen.

Aufwändigere Tests zur Bestimmung der Speichelproduktion können durchgeführt werden. Es können bildgebende Verfahren vorgenommen oder Gewebeproben der Speicheldrüsen entnommen und untersucht werden (Biopsie).

Bluttests

Bluttests können auffällige Antikörper nachweisen, unter anderem antinukleäre Antikörper (ANA), Anti-Ro/SSA, Anti-La/SS-B und Rheumafaktor. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) – ein Test zur Messung der Rate, mit der sich rote Blutkörperchen am Boden eines Reagenzglases mit Blut absetzen – ist bei mehr als 70 Prozent der Patienten mit Sjögren-Syndrom erhöht. Bei rund 33 Prozent der Betroffenen ist die Zahl der roten Blutkörperchen verringert (Anämie), und bei bis zu 25 Prozent ist die Zahl bestimmter weißer Blutkörperchen zu niedrig (Leukopenie).

Laboruntersuchung

Auch wenn Befunde aus Bluttests bei der Diagnose des Sjögren-Syndroms hilfreich sein können, lässt sich damit allein keine definitive Diagnose stellen, denn auffällige Werte sind manchmal auch bei gesunden Personen oder bei Personen mit anderen Erkrankungen feststellbar.

Behandlung eines Sjögren-Syndroms

  • Maßnahmen zur Linderung der Trockenheitssymptome

  • Hydroxychloroquin und/oder Methotrexat gegen Gelenk- und Hautprobleme

  • Kortikosteroide oder Rituximab gegen schwere Symptome aufgrund von Schädigungen innerer Organe oder Komplikationen im Blut

Das Sjögren-Syndrom lässt sich nicht heilen, aber die Symptome können gelindert werden.

Trockene Augen können tagsüber mit künstlicher Tränenflüssigkeit und nachts mit einer befeuchtenden Salbe behandelt werden. Verschreibungspflichtige Augentropfen mit Ciclosporin oder einem Kortikosteroid sind eine weitere Alternative. Durch Blenden seitlich an der Brille können die Augen vor Luftzug und Wind geschützt und die Verdunstung der Tränenflüssigkeit verringert werden. Es kann auch ein chirurgischer Eingriff, punktuelle Okklusion genannt, vorgenommen werden. Bei diesem Verfahren führt der Augenarzt kleine Stopfen in die Tränenkanäle an den Winkeln der Unterlider ein, damit die Tränen länger im Auge verbleiben.

Punctum-Plug
Einzelheiten ausblenden
Das Einführen eines Stopfens (Plug) in die Puncta (die kleinen Öffnungen an den inneren Winkeln der Augen in der Nähe der Nase) verhindert ein Austreten der Tränen aus den Augen, indem der Tränenfluss von der Oberfläche des Auges blockiert wird.
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Der trockene Mund wird durch Getränke, Mundspülung mit Speichelersatz oder Kauen von zuckerfreiem Kaugummi angefeuchtet. Medikamente zur Reduzierung der Speichelproduktion wie Dekongestiva, Antidepressiva und Antihistaminika sollten wegen ihrer Schleimhaut austrocknenden Wirkung gemieden werden. Das Medikament Pilocarpin oder Cevimelin kann helfen, die Speichelproduktion anzuregen. Sehr sorgfältige Zahnpflege und häufige Zahnarztbesuche sind erforderlich, damit die Zähne erhalten bleiben.

Schmerzende, geschwollene Speicheldrüsen werden mit Schmerzmitteln und warmen Kompressen behandelt. Die Speichelsteine werden vom Arzt entfernt.

Eine Vaginalcreme kann die Schmerzen beim Geschlechtsverkehr deutlich lindern. Gegen trockene Haut hilft eine Feuchtigkeitscreme.

Malariamittel (wie Hydroxychloroquin) können zur Behandlung von Gelenksymptomen verabreicht werden. Das Medikament Methotrexat kann ebenfalls verabreicht werden (allein oder in Kombination mit Malariamitteln), wenn die Gelenksymptome mit Malariamitteln allein nicht erfolgreich gelindert werden.

Bei schweren Symptomen aufgrund einer Schädigung innerer Organe können Kortikosteroide (z. B. Prednison) oder Rituximab verordnet werden.

Wenn das Sjögren-Syndrom mit anderen Autoimmunerkrankungen, wie etwa Lupus, rheumatoider Arthritis und systemischer Sklerodermie, einhergeht, spricht man von einem sekundären Sjögren-Syndrom. Bei Patienten mit einem sekundären Sjögren-Syndrom muss auch die andere Erkrankung behandelt werden.

Bei Menschen mit Sjögren-Syndrom gibt es keine eindeutig wirksame Behandlung gegen die Müdigkeit.

Prognose bei Sjögren-Syndrom

Die Prognose ist in der Regel gut. Vor allem bei Menschen, die nur trockene Augen und Mund als Symptome haben, ist der allgemeine Gesundheitszustand und die Lebenserwartung weitgehend unbeeinträchtigt.

Gelegentlich kommt es jedoch zu Todesfällen, wenn die Lunge stark geschädigt ist oder wenn sich in seltenen Fällen Nierenversagen oder ein Lymphom entwickelt.

Weitere Informationen

Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass MSD MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

  1. Sjögren's Foundation: Bietet Informationen zum Leben mit dem Sjögren-Syndrom.