Die rezidivierende Polychondritis ist eine seltene systemische rheumatische Erkrankung, die sich durch Entzündungen von Knorpel im Ohr und in der Nase und manchmal auch in anderen Geweben und Organen auszeichnet.
Der betroffene Ohr- oder Nasenknorpel entzündet sich und ist druckempfindlich.
Andere Knorpel im Körper können ebenfalls geschädigt werden. Zu den Symptomen zählen gerötete oder schmerzende Augen, Heiserkeit, Husten, Atembeschwerden, Hautausschläge und Schmerzen um das Brustbein.
Die Ergebnisse von Blut- und Labortests und bildgebenden Verfahren können zur Diagnose herangezogen werden.
Bei schweren Symptomen oder Komplikationen können Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva helfen.
Die Erkrankung tritt bei Männern und Frauen gleich häufig auf, hauptsächlich im mittleren Alter.
Die Ursache der rezidivierenden Polychondritis ist unbekannt. Es wird jedoch eine Autoimmunreaktion auf Knorpel vermutet. Bei einer Autoimmunkrankheit produziert der Körper Antikörper oder Zellen, die das eigene Körpergewebe angreifen.
Symptome einer rezidivierenden Polychondritis
Typisch ist eine gerötete, sehr schmerzhafte Schwellung des Knorpels (Pinna) an einem oder beiden Ohren (die Ohrläppchen sind nicht betroffen).
Der Nasenknorpel ist am zweithäufigsten von einer Entzündung betroffen. Die Nase wird berührungsempfindlich, und der Knorpel kann zusammenbrechen.
Gleichzeitig oder hintereinander können eine Gelenkentzündung (Arthritis) und leichte bis starke Schmerzen auftreten. Es kann Knorpel von jedem Gelenk betroffen sein. Häufig sind die Knie und der Knorpel zwischen Rippen und Brustbein betroffen.
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Auch Augenentzündungen können auftreten. In seltenen Fällen kommt es zu einem Loch (Perforation) in der Hornhaut und einer Erblindung. Das Mittelohr und das Innenohr können betroffen sein, was zu Hörverlust führt. Kehlkopf (Larynx), Luftröhre (Trachea) und die Atemwege können ebenfalls betroffen sein, was zu Heiserkeit, trockenem Husten, Kurzatmigkeit und Überempfindlichkeit des Adamsapfels führt. Das Herz ist seltener betroffen; hier kommt es zu Herzgeräuschen und gelegentlich Herzschwäche. Die Nieren und die Haut sind nur selten befallen.
Entzündungs- und Schmerzschübe dauern von einigen Tagen bis zu Monaten, lassen dann nach und treten im Verlauf mehrerer Jahre wieder auf. Schließlich kann der stützende Knorpel so geschädigt werden, dass die Ohren erschlaffen oder zu Blumenkohlohren degenerieren, der Nasenrücken einfällt und sich eine Vertiefung im unteren Brustkorb bildet (Pectus excavatum). Die Nerven im Innenohr können angegriffen werden, was zu Gleichgewichts- und Hörproblemen führen kann. Auch Sehprobleme können auftreten.
Diagnose einer rezidivierenden Polychondritis
Symptome
Bluttests und andere Untersuchungen
Selten eine Biopsie
Zur Diagnose einer rezidivierenden Polychondritis wird der Patient untersucht und es werden Tests durchgeführt, um andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen.
Bluttests, wie die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, können auf eine Entzündung hinweisen. Bluttests geben auch Auskunft darüber, ob bei dem Patienten zu wenige rote oder zu viele weiße Blutkörperchen sowie bestimmte Antikörper vorhanden sind. Auch wenn Blutuntersuchungen bei der Diagnose der rezidivierenden Polychondritis hilfreich sein können, lässt sich rein dadurch keine definitive Diagnose stellen, denn auffällige Werte sind manchmal auch bei gesunden Personen oder bei Personen mit anderen Erkrankungen feststellbar.
Die Atemwege werden mithilfe von Tests einschließlich einer Spirometrie (siehe Messungen des Volumens und des Luftstroms der Lunge) und einer Computertomografie (CT) des Brustkorbs untersucht.
Zur Beurteilung des Herzens kann eine Echokardiographie durchgeführt werden.
In seltenen Fällen nehmen die Ärzte zur Bestätigung der Diagnose eine Biopsie des entzündeten Knorpels vor.
Behandlung einer rezidivierenden Polychondritis
Nichtsteroidale Antirheumatika, Dapson oder Colchicin bei leichtem Befall der Nase oder Ohren
Kortikosteroide
Manchmal andere Immunsuppressiva bei schwerer Erkrankung
Eine milde rezidivierende Polychondritis der Ohren oder der Nase kann mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR), Colchicin oder Dapson behandelt werden. Patienten, deren Zustand sich mit diesen anfänglichen Behandlungen nicht bessert, können Kortikosteroide oder geringe Dosen von Methotrexat erhalten.
Manchmal werden sehr schwere Fälle mit anderen Immunsuppressiva wie Cyclosporin, Cyclophosphamid, Abatacept oder mit Medikamenten behandelt, die eine Chemikalie im Körper, den sogenannten Tumornekrosefaktor, hemmen.
Eine zusammengefallene oder verengte Luftröhre kann durch einen chirurgischen Eingriff repariert werden.
Bei Einnahme von Kortikosteroiden besteht das Risiko von Brüchen aufgrund von Osteoporose. Zur Vorbeugung von Osteoporose können daher Nahrungsergänzungsmittel mit Vitamin D und Kalzium eingenommen und manchmal Medikamente gegen Osteoporose verschrieben werden.
Bei Patienten, die Immunsuppressiva einnehmen, werden häufig auch Medikamente zum Schutz vor Infektionen durch Pilze wie Pneumocystis jirovecii (siehe Vorbeugung einer Lungenentzündung bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem) und Impfstoffe gegen häufige Infektionen wie Lungenentzündung (Pneumonie), Grippe (Influenza) und COVID-19 verabreicht.
Prognose bei rezidivierender Polychondritis
Neuere Therapien haben zur Senkung der Sterberate geführt.
Tödlich enden kann der Zusammenbruch des Knorpels in der Luftröhre, da dadurch die Atmung blockiert wird, oder wenn das Herz oder die Blutgefäße schwer geschädigt sind.