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Eosinophile Fasziitis

VonKinanah Yaseen, MD, Cleveland Clinic
Überprüft/überarbeitet Nov. 2024
DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN

Bei der eosinophilen Fasziitis handelt es sich um eine seltene systemische rheumatische Erkrankung, bei der die Haut und das Unterhautgewebe an Armen und Beinen rasch anschwillt und sich zunehmend verhärtet.

Quellen zum Thema

  • Die Ursache ist unbekannt, kann aber durch Umweltfaktoren, Krankheiten oder Medikamente ausgelöst werden.

  • Die Symptome umfassen Schmerzen, Schwellungen und eine Entzündung der Haut und des Unterhautgewebes.

  • Eine Biopsie wird vorgenommen, um Gewebe zur Untersuchung und für Tests zu entnehmen.

  • Kortikosteroide und manchmal andere Immunsuppressiva sind hilfreich.

Das Wort eosinophil bezieht sich auf die anfangs hohe Zahl bestimmter weißer Blutkörperchen, der sogenannten Eosinophilen. Mit Fasziitis bezeichnet man die Entzündung des Fasergewebes auf und zwischen den Muskeln (Faszien).

Die Ursache der eosinophilen Fasziitis ist unbekannt, sie wird aber womöglich durch intensive körperliche Betätigung oder durch Verletzungen, Lyme-Borreliose oder den Kontakt mit bestimmten Medikamenten und Substanzen ausgelöst. Eine eosinophile Fasziitis kann bei manchen Menschen auftreten, die an einer Bluterkrankung leiden, z. B., wenn keine roten Blutkörperchen gebildet werden (sogenannte aplastische Anämie), oder bei einer Krebserkrankung der Plasmazellen im Knochenmark (multiples Myelom).

Sie tritt überwiegend bei Männern im mittleren Alter auf, kann aber auch Frauen und Kinder befallen.

Symptome einer eosinophilen Fasziitis

Übliche Anfangssymptome der eosinophilen Fasziitis sind Schmerzen, Schwellungen und Entzündung der Haut, vor allem auf der Innenseite der Arme und der Vorderseite der Beine. Die Haut von Gesicht, Brust und Bauch sind selten betroffen und die Finger und Zehen gar nicht.

Die Symptome schreiten langsam fort. Nach Wochen verhärtet sich die entzündete Haut; die Struktur erinnert an Orangenschale. Manche Menschen können Linien entlang der Bereiche bemerken, an denen die Venen in der Nähe der Hautoberfläche verlaufen, typischerweise, wenn ein Arm oder Bein hochgelagert wird.

Je mehr sich die Haut verhärtet, desto schwieriger wird die Bewegung der Arme und Beine. Mit der Zeit können Arme und Beine in ungewöhnlichen Stellungen verharren (Kontrakturen), wenn die Krankheit nicht rechtzeitig behandelt wird. Die Muskeln werden nicht geschwächt, aber Muskel- und Gelenkschmerzen können auftreten. In seltenen Fällen kommt es, wenn die Arme betroffen sind, zu einem Karpaltunnelsyndrom.

Meist kommt es zu Erschöpfung und Gewichtsverlust.

Diagnose einer eosinophilen Fasziitis

  • Biopsie

  • Bluttests

Die Diagnose der eosinophilen Fasziitis stützt sich auf alle Informationen, die von den Ärzten zusammengetragen werden können: Symptome, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung sowie sämtliche Testergebnisse.

Die Diagnose wird anhand einer Biopsie und Untersuchung der betroffenen Haut- und Faszienproben bestätigt. Die Biopsieprobe muss alle Hautschichten bis hinunter zum Muskel enthalten.

Laboruntersuchung

Blutuntersuchungen werden ebenfalls durchgeführt. Die Blutuntersuchungen ergeben eine erhöhte Anzahl der Eosinophilen im Blut sowie eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG). (Die BSG ist eine Untersuchung auf eine Entzündung, bei der gemessen wird, wie schnell die roten Blutkörperchen auf den Boden des Reagenzglases mit der Blutprobe absinken.) Eine erhöhte BSG deutet auf eine Entzündung hin. Auch wenn Blutuntersuchungen bei der Diagnose einer eosinophilen Fasziitis hilfreich sein können, lässt sich rein dadurch keine definitive Diagnose stellen, denn auffällige Werte sind manchmal auch bei gesunden Personen oder bei Personen mit anderen Erkrankungen feststellbar.

Die Diagnose kann auch durch eine Magnetresonanztomografie (MRT) gestellt werden. Diese Methode ist jedoch nicht so aufschlussreich wie eine Biopsie.

Behandlung der eosinophilen Fasziitis

  • Kortikosteroide

Eine eosinophile Fasziitis sollte so früh wie möglich behandelt werden, um Vernarbungen, Gewebeschwund (Atrophie) und Muskelverkürzungen zu vermeiden.

Die meisten Patienten erleben rasch eine Verbesserung, wenn sie hohe Dosen des Kortikosteroids Prednison (ein Immunsuppressivum) erhalten. Verkümmertes und vernarbtes Gewebe kann mit Kortikosteroiden nicht mehr geheilt werden. Die Dosen werden nach und nach reduziert. Andere Immunsuppressiva (wie Methotrexat oder alternativ Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil) können in Kombination mit Kortikosteroiden eingesetzt werden.

Kontrakturen und das Karpaltunnelsyndrom müssen möglicherweise operativ behandelt werden.

Physiotherapie kann helfen, Kontrakturen zu verringern und weitere zu verhindern.

Eine Überwachung mit Bluttests wird weitergeführt, sodass eine Bluterkrankung so schnell wie möglich erkannt und behandelt werden kann.

Bei Patienten, die Immunsuppressiva einnehmen, werden häufig auch Medikamente zum Schutz vor Infektionen durch Pilze wie Pneumocystis jirovecii (siehe Vorbeugung einer Lungenentzündung bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem) und Impfstoffe gegen häufige Infektionen wie Lungenentzündung (Pneumonie), Grippe (Influenza) und COVID-19 verabreicht.

Prognose bei eosinophiler Fasziitis

Die langfristigen Ergebnisse variieren, doch eine eosinophile Fasziitis kann nach umgehender Behandlung verschwinden.