Dysplasien werden oft zusammen mit Dystrophien betrachtet, dabei sind die beiden etwas unterschiedlich; Dysplasien gelten allgemein als grobe Veränderungen der Nagel-Form, während Dystrophien Veränderungen der Nagelstruktur oder -zusammensetzung (z. B. Onychomykose) sind.
Etwa 50% der Nageldystrophien entstehen durch Pilzinfektionen. Der Rest hat unterschiedliche Ursachen, z. B. Verletzungen, kongenitale Anomalitäten, Psoriasis, Lichen planus, benigne Tumoren sowie gelegentlich Krebs.
Onychomykose als Ursache der Nageldystrophie mag bei der Untersuchung offensichtlich sein, aber oft werden Proben der Nagelplatte und der subungualen Trümmer entnommen und zur histopathologischen Untersuchung und zur periodischen Säure-Schiff (PAS)-Untersuchung, zur Kultur oder, in jüngerer Zeit, zur Polymerase-Kettenreaktionsanalyse (PCR) geschickt (1, 2).
Bei nichtpilzartigen Dystrophien kann eine Gewebebiopsie der Nagelplatte oder Nagelmatrix zur Diagnosestellung erforderlich sein. Eine Nageldystrophie kann zusammen mit der zugrunde liegenden Ursache behoben werden; falls nicht, können professionelle Nagelpfleger Nagelveränderungen oft durch entsprechendes Formen und Polieren des Nagels maskieren.
(Siehe auch Übersicht über die Nagelerkrankungen.)
Allgemeine Literatur
1. Hafirassou AZ, Valero C, Gassem N, et al: Usefulness of techniques based on real time PCR for the identification of onychomycosis-causing species. Mycoses 60(10):638–644, 2017. doi: 10.1111/myc.12629
2. Gupta AK, Nakrieko KA: Onychomycosis infections: Do polymerase chain reaction and culture reports agree? J Am Podiatr Med Assoc 107(4):280–286, 2017. doi: 10.7547/15-136
Kongenitale Nageldeformitäten
Bei einigen kongenitalen ektodermalen Dysplasien fehlen die Nägel (Anonychie). Bei der Pachyonychia congenita sind die Nagelbetten verdickt, verfärbt und übermäßig transversal gebogen (krallenförmige Nageldysplasie). Beim Nagel-Patella-Syndrom bestehen trianguläre Lunulae und zum Teil fehlen die Daumennägel. Patienten mit Darier-Krankheit können Nägel mit roten und weißen Streifen und einer distalen V-förmigen Kerbe haben.
Nageldysplasien und Nageldystrophien bei systemischen Erkrankungen
Beim Plummer-Vinson-Syndrom (ösophageale Netze die durch einen schweren unbehandelten Eisenmangel verursacht werden) weisen 50% der Patienten eine Koilonychie auf (konkave, löffelförmige Nägel).
Das Syndrom der gelben Nägel ist eine seltene Erkrankung, die durch langsam wachsende, verdickte, stark gekrümmte, gelbe Nägel gekennzeichnet ist. Dieser Zustand tritt typischerweise bei Patienten mit Lymphödemen und/oder chronischen Atemwegserkrankungen auf. Chronische Bronchialinfektionen treten in etwa der Hälfte der gemeldeten Fälle auf.
Halb-und-Halb-Nägel (Lindsay-Nägel) treten bei Niereninsuffizienz auf. Dabei ist die proximale Nagelhälfte weiß und die distale Hälfte pinkfarben oder rotbraun. Halb-und-Halbnägel treten bei 20–50% der Patienten mit chronischer Nierenerkrankung auf; über diese Nagelanomalie wurde jedoch auch bei verschiedenen anderen chronischen Erkrankungen berichtet, darunter Morbus Crohn, Zirrhose, Pellagra und Morbus Kawasaki. Diese Anomalie tritt auch bei gesunden Menschen auf (1).
Milchglasnägel (Terry-Nägel) zeichnen sich durch eine weiße Verfärbung von ca. 80% des Nagelbettes mit einem 0,5–3,0 mm breiten, braunen bis rosafarbenen distalen Band aus. Milchglasnägel sind häufig mit Zirrhose, chronischer Herzinsuffizienz und Diabetes mellitus im Erwachsenenalter assoziiert. Die Unterscheidung von Halb- und-Halbnägeln kann schwierig sein (1).
Weiße Nägel sind für die Leberzirrhose typisch, wobei das distale Nageldrittel pinkfarben bleiben kann. Intensiv weiße Nägel, auch Terry-Nägel genannt, können bei Patienten mit chronischer Leber- oder Niereninsuffizienz, Herzinsuffizienz oder Diabetes vorhanden sein. Terry-Nägel sind eine Form der Leukonychie; die Anomalie liegt nicht im Nagel selbst, sondern im Nagelbett, wodurch der Nagel weiß erscheint. Bei Terry-Nägeln ist fast der gesamte Nagel opak weiß und die Lunula nicht sichtbar. Am distalen Rand des Nagels befindet sich eine dünne Zone mit normalem rosa Nagelbett. Terry-Nägel können manchmal im Rahmen des normalen Alterns auftreten (1).
Beau-Linien sind horizontale Rillen in der Nagelplatte, die auftreten können, wenn sich das Nagelwachstum zeitweise verlangsamt, was häufig nach einer Infektion, einem Trauma oder einer systemischen Erkrankung der Fall sein kann. Die Onychomadese resultiert in ähnlicher Weise aus einem temporären Wachstumsstillstand der Nagelmatrix; sie unterscheidet sich von Beau-Linien darin, dass die gesamte Nageldicke beteiligt ist, was zu einer proximalen Trennung der Nagelplatte vom Nagelbett führt. Die Onychomadese tritt am häufigsten mehrere Monate nach der Hand-Fuß-Mund-Krankheit auf, auf, kann aber auch nach anderen Virusinfektionen auftreten. Nägel, die von Beau-Linien oder Onychomadese betroffen sind, wachsen mit der Zeit normal nach.
Charakteristisch Löffel-geformt (konkav) Nagel eines Patienten mit Eisenmangel-Anämie.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Dieses Bild zeigt gelbe Nägel mit erhöhter Verdickung und Hyperkrümmung, charakteristisch für das Gelbnagelsyndrom.
© Springer Science+Business Media
Auf diesem Bild von Frottagenägeln ist fast der gesamte Nagel opak weiß, mit Ausnahme eines schmalen braunen bis rosafarbenen Bandes am distalen Rand des Nagels.
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Diese Abbildung zeigt Beau-Linien bei einem Patienten, der mehrere Zyklen Chemotherapie durchläuft. Jede Linie entspricht einem Behandlungszyklus.
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Die Quervertiefung der Nagelplatte ist leicht zu erkennen, wenn der Nagel von der Seite betrachtet wird.
© Springer Science+Business Media
Charakteristisch Löffel-geformt (konkav) Nagel eines Patienten mit Eisenmangel-Anämie.
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Dieses Bild zeigt gelbe Nägel mit erhöhter Verdickung und Hyperkrümmung, charakteristisch für das Gelbnagelsyndrom.
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Auf diesem Bild von Frottagenägeln ist fast der gesamte Nagel opak weiß, mit Ausnahme eines schmalen braunen bis rosafarbenen Bandes am distalen Rand des Nagels.
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Diese Abbildung zeigt Beau-Linien bei einem Patienten, der mehrere Zyklen Chemotherapie durchläuft. Jede Linie entspricht einem Behandlungszyklus.
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Die Quervertiefung der Nagelplatte ist leicht zu erkennen, wenn der Nagel von der Seite betrachtet wird.
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Literatur zu systemischen Nageldeformitäten und -dystrophien
1. Pitukweerakul S, Pilla S: Terry's nails and Lindsay's nails: Two nail abnormalities in chronic systemic diseases. J Gen Intern Med 31(8):970, 2016. doi: 10.1007/s11606-016-3628-z
Nageldysplasien bei dermatologischen Krankheitsbildern
Bei der Psoriasis weisen die Nägel oft zahlreiche Veränderungen auf, wie unregelmäßige Kerben, Ölflecken (lokalisierte Bereiche bräunlicher Verfärbung), eine Trennung von Teilen des Nagels vom Nagelbett (Onycholyse) und eine Verdickung mit Krümelbildung der Nagelplatte. Die Nagelpsoriasis ist unabhängig mit einer behandlungsresistenten Psoriasis-Erkrankung assoziiert und ein Risikofaktor für die Entwicklung von Psoriasisarthritis. Die Behandlung der Nagelpsoriasis ist eine Herausforderung, aber immunmodulierende Mittel sind am wirksamsten (1, 2). Topische Therapien können zu einer bescheidenen Verbesserung führen. Gerätebasierte Therapien (z. B. Laser, Licht) müssen weiter untersucht werden, um ihre Wirksamkeit beurteilen zu können.
Der Lichen planus der Nagelmatrix verursacht zunächst potenziell reversible Nagelveränderungen, einschließlich Längsrillen, Fissuren, Erytheme der Lunula und distale Spaltung des Nagels. Im Laufe der Zeit kann es zu Narbenbildung und irreversiblen Veränderungen kommen, einschließlich Nagelatrophie, Pterygiumbildung und vollständigem Nagelverlust. Der Lichen planus der Nageleinheit erfordert eine Behandlung in einem frühen Stadium der Erkrankung, um eine dauerhafte Entstellung zu verhindern. Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen topische, intraläsionale und systemische Kortikosteroide. Bei einigen Patienten kann jedoch nach der Therapie ein Rezidiv auftreten. Das Pterygium des Nagels, das durch Lichen planus verursacht wird, ist durch Narbenbildung vom proximalen Nagel V-förmig nach außen gekennzeichnet, die vom proximalen Nagel aus V-förmig nach außen reicht und letztendlich zum Nagelverlust führt.
Bei der Alopecia areata bilden sich in einem bestimmten geometrischen Muster regelmäßige Furchen auf den Nägeln. Gruben sind klein und fein. Alopecia areata kann auch mit schwerer Onychorhexis (Sprödigkeit mit Nagelbruch) assoziiert sein. Zu den Behandlungsoptionen gehören intraläsionale und topische Kortikosteroide und topische Sensibilisatoren wie Quadratsäuredibutylester. Neuere Therapien wie Tofacitinib und Apremilast haben sich als vielversprechend erwiesen.
Dieses Foto zeigt unregelmäßige Vertiefungen und Bereiche mit gelb-brauner Verfärbung (Ölflecken) bei einer Person mit Psoriasis.
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Nagelbett-Psoriasis verursacht Onycholyse (wie durch die weiße Verfärbung der distalen Nägel mit erythematöser Umrandung und Fehlen von distalen Nägeln auf dem Ring und dem kleinen Finger nachgewiesen). Das darunterliegende Nagelbett ist hyperkeratotisch.
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Das Foto links zeigt das Verdicken und Zerbröckeln des Nagels des großen Zehs. Auf der Hand (rechts) sind Lochfraß und Onycholyse sichtbar, was die Diagnose Nagelpsoriasis nahelegt.
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Dieses Foto zeigt zeigt die Längsränderung des Daumennagels eines Patienten mit Lichen ruber planus des Nagels.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Dieses Foto zeigt das dorsale Pterygium mehrerer Nägel, begleitet von einer Atrophie der Nägel.
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Dieses Foto zeigt unregelmäßige Vertiefungen und Bereiche mit gelb-brauner Verfärbung (Ölflecken) bei einer Person mit Psoriasis.
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Nagelbett-Psoriasis verursacht Onycholyse (wie durch die weiße Verfärbung der distalen Nägel mit erythematöser Umrandung und Fehlen von distalen Nägeln auf dem Ring und dem kleinen Finger nachgewiesen). Das darunterliegende Nagelbett ist hyperkeratotisch.
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Das Foto links zeigt das Verdicken und Zerbröckeln des Nagels des großen Zehs. Auf der Hand (rechts) sind Lochfraß und Onycholyse sichtbar, was die Diagnose Nagelpsoriasis nahelegt.
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Dieses Foto zeigt zeigt die Längsränderung des Daumennagels eines Patienten mit Lichen ruber planus des Nagels.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Dieses Foto zeigt das dorsale Pterygium mehrerer Nägel, begleitet von einer Atrophie der Nägel.
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Literatur zu dermatologischen Nageldeformitäten
1. van de Kerkhof P, Guenther L, Gottlieb AB, et al: Ixekizumab treatment improves fingernail psoriasis in patients with moderate-to-severe psoriasis: Results from the randomized, controlled and open-label phases of UNCOVER-3. J Eur Acad Dermatol Venereol 31(3):477–482, 2017. doi: 10.1111/jdv.14033
2. Merola JF, Elewski B, Tatulych S, et al: Efficacy of tofacitinib for the treatment of nail psoriasis: Two 52-week, randomized, controlled phase 3 studies in patients with moderate-to-severe plaque psoriasis. J Am Acad Dermatol 77(1):79–87, 2017. doi: 10.1016/j.jaad.2017.01.053
Verfärbung
Krebs-Chemotherapeutika (vor allem die Taxane) können zu Melanonychie (Nagelplatten-Pigmentierung) führen, die diffus sein kann und in Querstreifen auftritt. Einige Medikamente können charakteristische Veränderungen der Nagelfärbung verursachen:
Quinacrin: Nägel erscheinen unter UV-Licht in einem grüngelben bis weißen Farbton.
Cyclophosphamid: Die Onychodermalbänder (Dichtung am Übergang von Nagelplatte und distalem Nagelbett am freien Rand der Nagelplatte) färben sich schiefergrau oder bläulich.
Arsenintoxikation: Die Nägel können sich diffus braun färben.
Tetracycline, Ketoconazol, Phenothiazine, Sulfonamide und Phenindion: Die Nägel können eine bräunliche oder blaue Verfärbung haben.
Goldtherapie: Die Nägel können hell- oder dunkelbraun sein.
Silbersalze (Argyrie): Die Nägel können diffus blaugrau sein.
Tabakrauchen oder Nagellack kann zu gelben oder bräunlichen Verfärbungen der Nägel und Fingerspitzen führen.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Weiße Querstreifen auf den Nägeln (Mees-Querbänder) treten oft bei einer Chemotherapie, akuter Arsenintoxikation, malignen Tumoren, Myokardinfarkt, Thallium- und Antimonintoxikation, Fluorose sowie sogar unter der Behandlung mit Etretinat auf. Diese Linien sind nicht auf Veränderungen im Nagelbett zurückzuführen, sondern sind eine echte Leukonychie, und die Nägel können normal auswachsen, wenn die schädigende Exposition entfernt worden ist. Mees-Querbänder entstehen durch Fingerverletzungen, wobei sich durch Traumata entstandene weiße Streifen meist nicht über die gesamte Nagelbreite erstrecken.
Der PilzTrichophyton mentagrophytes verursacht eine kreideweiße Verfärbung an der Oberfläche der Nagelplatte.
Das Grüner-Nagel-Syndrom wird durch eine Infektion mit Pseudomonas verursacht. Es ist im Allgemeinen eine harmlose Infektion, die in der Regel 1 oder 2 Nägel betrifft, und ist bemerkenswert aufgrund seiner markanten blau-grünen Farbe. Es tritt häufig bei Patienten mit Onycholyse oder chronischer Paronychie auf, deren Nägel Reizstoffen ausgesetzt waren oder übermäßig mit Wasser in Kontakt gekommen sind. Wenn die Onycholyse oder chronische Paronychie wirksam behandelt wird, wird die Pseudomonas-Infektion abklingen. Alternativ kann in chronischen Fällen auch eine topische Gentamycin-Salbe wirksam sein. Die Patienten sollten Reizstoffe und übermäßige Feuchtigkeit meiden. Häufiges Nägelschneiden erhöht das Ansprechen auf die Behandlung.
Mediane Nageldystrophie (mediane kanaliforme Dystrophie)
Mittelnageldystrophie ist durch kleine Risse im Nagel charakterisiert, die sich seitlich erstrecken und wie die Zweige eines immergrünen Baumes (z. B. Tannenbaum, wie etwa ein Weihnachtsbaum) aussehen. Die Risse und Kämme ähneln denjenigen bei einer Gewohnheitstic-Nagelverformung (die eine Dystrophie des zentralen Nagels ist, die durch wiederholtes Trauma der Nagelmatrix verursacht wird, das aus Reiben oder Rupfen mit einem anderen Finger resultiert). Die Ursache der medianen Nageldystrophie ist in einigen Fällen unbekannt, aber es wird angenommen, dass ein Trauma eine Rolle spielt. Die häufige Verwendung persönlicher digitaler Geräte, die die Nägel wiederholten Schlägen aussetzt, wurde in einigen Fällen angenommen. Tacrolimus 0,1% ohne Okklusion vor dem Schlafengehen hat sich als erfolgreich erwiesen, wenn die Patienten alle Aktivitäten, die zum wiederholten niedrigschwelligen Trauma führen, einstellen.
Melanonychia striata
Melanonychia striata sind hyperpigmentierte Streifen, die sich longitudinal von der proximalen Nagelfalte und der Kutikula aus bis zum freien distalen Rand der Nagelplatte erstrecken. Die Pigmentierung resultiert aus der Ablagerung von Melanin durch Melanozyten in der Nagelmatrix. Die Ablagerung von Melanin wird durch Melanozytenaktivierung (erhöhte Produktion von Melanin in den Nagelzellen) oder durch melanozytäre Hyperplasie (erhöhte Produktion von Melanozyten in der Nagelmatrix) erhöht.
Die Melanozytenaktivierung kann bei Menschen mit dunklerer Haut eine normale physiologische Variante sein. Diese Variante, die oft als ethnische Melanonychie bezeichnet wird, bedarf keiner Behandlung. Andere Ursachen der Melanozytenaktivierung sind Trauma, Schwangerschaft, Addison-Krankheit und andere endokrine Störungen, Infektionen, postinflammatorische Hyperpigmentierung und die Einnahme bestimmter Medikamente, darunter Doxorubicin, 5-Fluorouracil, Zidovudin und Psoralene.
Eine melanozytäre Hyperplasie kann durch gutartige Erkrankungen wie Nagelmatrix-Melanozytennaevus oder Nagellentigo oder durch ein malignes Melanom verursacht werden. Zu den Faktoren, die häufiger mit einem malignen Melanom der Nagelmatrix assoziiert sind, gehören ein neuer Beginn nach dem mittleren Alter, das Vorhandensein einer Pigmentierung am dominanten Daumen oder Hallux, schnelles Wachstum oder Verdunkelung, eine Bandbreite > 3 mm, eine assoziierte Nagelplattendystrophie oder das Hutchinson-Zeichen (Ausdehnung der Hyperpigmentierung auf die proximale und/oder laterale Nagelfalte). Eine schnelle Biopsie und Behandlung ist bei Verdacht auf ein Melanom unerlässlich (1).
Literatur zu Melanonychia striata
1. Leung AKC, Lam JM, Leong KF, Sergi CM: Melanonychia striata: Clarifying behind the black curtain. A review on clinical evaluation and management of the 21st century. Int J Dermatol 58(11):1239–1245, 2019. doi: 10.1111/ijd.14464
Onycholyse
Die Onycholyse ist eine Abtrennung der Nagelplatte vom Nagelbett bzw. der vollständige Verlust der Nagelplatte. Sie kann als Reaktion auf Medikamente während einer Therapie mit Tetracyclinen (Photoonycholyse), Doxorubicin, 5-Fluorouracil, kardiovaskulären Medikamenten (v. a. Practolol und Captopril), Cloxacillin und Cephaloridin (selten), Trimethoprim/Sulfamethoxazol, Diflunisal, Etretinat, Indometacin, Isoniazid, Griseofulvin und Isotretinoin auftreten. Eine einfache (d. h. nicht mit einer anderen Nagel- oder Hauterkrankung verbundene) Onycholyse kann auch durch die Exposition gegenüber Reizstoffen entstehen, wie z. B. häufige Exposition gegenüber Wasser, Zitrusfrüchten oder Chemikalien. Eine Irritative Kontaktdermatitis der Hände und Finger kann zur Onycholyse führen (1). Eine Kolonisation des Nagelbettes mit Candida albicans kann auftreten, aber die Behandlung der zugrundeliegenden Reizexposition kann zu einer Auflösung der Onycholyse mit oder ohne Behandlung der Candida führen.
Teilweise kann auch Onycholyse bei Patienten mit Psoriasis oder Hyperthyreose auftreten.
Literatur zu Onycholyse
1. Vélez NF, Jellinek NJ: Simple onycholysis: A diagnosis of exclusion. J Am Acad Dermatol 70(4):793–794, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2013.09.061
Pincer-Nageldsyplasie
Pincer-Nageldsyplasie ist eine transversale übermäßige Krümmung der Nagelplatte. Es wird am häufigsten verursacht durch Onychomykose, Psoriasis, Tumoren des Nagelapparates und schlecht sitzende Schuhe. SIe wurde auch bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes, Kawasaki-Krankheit, terminalem Nierenversagen und einigen genetischen Syndromen (z. B. Paronychia congenita) berichtet. Patienten haben oft Schmerzen an den Rändern des Nagels, wo sich die Nagelplatte in die Spitzen der Finger oder Zehen krümmt. Es gibt keine etablierte Therapie der Wahl, aber eine Reihe von Operationstechniken waren erfolgreich (1, 2, 3).
Literatur zur Pincer-Nageldsyplasie
1. Demirkıran ND: Suture treatment for pincer nail deformity: An inexpensive and simple technique. Dermatol Surg 46(4):573–576, 2019. doi: 10.1097/DSS.0000000000001818
2. Shin WJ, Chang BK, Shim JW, et al: Nail plate and bed reconstruction for pincer nail deformity. Clin Orthop Surg 10(3):385–388, 2018. doi: 10.4055/cios.2018.10.3.385
3. Won JH, Chun JS, Park YH, et al: Treatment of pincer nail deformity using dental correction principles. J Am Acad Dermatol 78(5):1002–1004, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2017.08.014
Trachyonychie
Die Trachyonychie (raue, durchsichtige Nägel) tritt oft bei Alopecia areata, Lichen planus, atopischem Ekzem und Psoriasis auf. Sie kommt am häufigsten bei jungen Kindern vor. Wenn sie in allen Nägeln auftritt, wird Trachyonychie oft als 20-Nagel-Dystrophie bezeichnet. Wenn sie bei Kindern auftritt, neigt sie dazu, sich spontan aufzulösen. Wenn sie bei Erwachsenen auftritt, zielt die Behandlung auf die zugrunde liegende Erkrankung ab.
Nageltumoren
An der Nageleinheit können sowohl benigne als auch maligne Tumoren auftreten und zu Dysplasien führen. Zu den gutartigen Tumoren gehören myxoide Zysten, pyogene Granulome und Glomustumoren. Zu den bösartigen Tumoren gehören Morbus Bowen, Plattenepithelkarzinom und dasmaligne Melanom. Bei Verdacht auf Krebs sollte in jedem Fall eine explorative Biopsie erfolgen und der Patient an einen Chirurgen überwiesen werden.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
