Интерстициальное заболевание легких (также называемое диффузным паренхиматозным заболеванием легких) — это термин, используемый для описания ряда различных заболеваний, которые поражают интерстициальное пространство легких. Интерстициальное пространство состоит из стенок воздухоносных мешочков легких (альвеол) и пространства вокруг кровеносных сосудов и мелких дыхательных путей. Интерстициальные заболевания легких приводят к патологическому накоплению воспалительных клеток в легочной ткани, вызывают одышку и кашель и обладают сходными проявлениями при визуализирующих исследованиях, но в остальном не связаны. Некоторые из этих заболеваний очень редки.
На ранних стадиях этих заболеваний в интерстициальном пространстве накапливаются лейкоциты, макрофаги и богатая белком жидкость, вызывая воспаление. Если воспаление сохраняется, рубцы (фиброз) могут заменить нормальную легочную ткань. По мере того, как альвеолы постепенно разрушаются, на их месте образуются толстостенные кисты (называемые ячеистыми структурами, потому что они напоминают соты улья). Состояние, которое развивается в результате этих изменений, называется пневмофиброз.
Хотя различные интерстициальные заболевания легких являются самостоятельными и вызваны различными причинами, они имеют некоторые сходные черты. Все они приводят к снижению способности переносить кислород в кровь и все вызывают уплотнение и спадение легких, что затрудняет дыхание и вызывает кашель. Однако они обычно не нарушают способность к удалению углекислого газа из крови.
Редкие интерстициальные заболевания легких
Расстройство | Симптомы | Лечение | Комментарии |
|---|---|---|---|
Интерстициальное заболевание легких, вызванное применением лекарственных препаратов | Медленно развивающиеся (от нескольких недель до нескольких месяцев) или внезапные тяжелые симптомы Одышка Кашель | Прекращение приема препарата, который вызывает симптомы Кортикостероиды (иногда эффективные) | Многие группы лекарственных препаратов могут вызывать эту болезнь. Обычно болезнь протекает тяжелее у пожилых людей. Влияние некоторых лекарственных препаратов на легкие сходно с таковым при системной красной волчанке (волчанка). Интенсивность и степень тяжести заболевания иногда связаны с величиной дозы лекарственного препарата и продолжительностью приема препарата. |
Синдромы альвеолярного кровоизлияния (кровоизлияние в легкие) | Наиболее часто кашель с кровью (кровохарканье) Анемия вследствие хронической кровопотери Почечная недостаточность (иногда) | Кортикостероиды и иммунодепрессанты (например, циклофосфамид) Переливания крови, если это необходимо, из-за потери крови Оксигенотерапия для восполнения низкого уровня кислорода в крови | При этих редких заболеваниях из мелких тонкостенных кровеносных сосудов (капилляров) просачивается кровь, часто в результате аутоиммунной реакции. Люди могут страдать синдромом Гудпасчера, гранулематозом с полиангиитом, системной красной волчанкой (волчанкой), идиопатическим легочным гемосидерозом (накоплением железа в легких) или реакциями на препараты. Массивные кровотечения могут привести к смерти. |
Затрудненное дыхание Кашель Боль в груди иногда кашель с кровью. | трансплантация легких. Сиролимус | Это редкое расстройство встречается у молодых женщин. Его активность может усиливаться во время беременности. |
Причины интерстициальных заболеваний легких
Тип | Примеры |
|---|---|
Аутоиммунные заболевания | Аутоиммунный миозит/синдром анти-синтетаза, синдром Гудпасчера, смешанное заболевание соединительной ткани, ревматоидный артрит, системный склероз, синдром Шегрена и системная красная волчанка (волчанка) |
Органическая пыль | Птичий помет и плесневые грибы |
Связанные с лекарственным препаратом | Амиодарон, блеомицин, бусульфан, карбамазепин, ингибиторы контрольных точек иммунного ответа, хлорамбуцил, кокаин, циклофосфамид, препараты золота, метотрексат, нитрофурантоин, сульфасалазин и сульфаниламиды. |
Связанные с химическими веществами | Алюминиевая пудра, асбест, бериллий, металлы, диоксид серы, тальк |
Генетические нарушения | Болезнь Фабри, семейный фиброз легких, болезнь Гоше, синдром Германски-Пудлака, нейрофиброматоз, болезнь Ниманна-Пика (редко), легочный альвеолярный микролитиаз, легочный альвеолярный протеиноз и туберозный склероз |
Идиопатические* интерстициальные пневмонии | Острая интерстициальная пневмония, криптогенная организующаяся пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз, идиопатический легочный фиброз, лимфоидная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония и интерстициальное заболевание легких, связанное с респираторным бронхиолитом |
Связанные с терапевтической или промышленной радиацией | лучевая терапия при онкологических заболеваниях; |
Другие расстройства | Амилоидоз, хроническая аспирация, эозинофильная пневмония, лимфангиолейомиоматоз, легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса, саркоидоз и васкулиты (вызывающие воспаление кровеносных сосудов), такие как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, артериит Такаясу и гранулематоз с полиангиитом |
* Идиопатический означает «по неизвестной причине». | |
Диагностика интерстициального заболевания легких
Компьютерная томография органов грудной клетки
Исследование функции внешнего дыхания
Анализ газового состава артериальной крови
Поскольку интерстициальные заболевания легких вызывают симптомы, сходные с симптомами гораздо более распространенных заболеваний (например, пневмонии и хронической обструктивной болезни легких [ХОБЛ]), они могут не быть сразу заподозрены. При подозрении на интерстициальное заболевание легких проводят диагностические пробы. Пробы могут варьироваться в зависимости от подозреваемого заболевания, но, как правило, сходны.
Большинству людей проводят рентгенологическое исследование органов грудной клетки, компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки, исследование функции внешнего дыхания и иногда анализ газового состава артериальной крови. Компьютерная томография (КТ) является более чувствительным методом, чем рентгенологическое исследование органов грудной клетки, и помогает врачам поставить более конкретный диагноз. КТ выполняют с помощью методик, которые обеспечивают максимальную разрешающую способность (КТ высокого разрешения). Исследования функции внешнего дыхания часто показывают, что объем воздуха, который могут удерживать легкие, является патологически малым. При исследовании газового состава артериальной крови измеряют уровень кислорода и углекислого газа в артериальной крови и определяют кислотность (рН) крови.
Для подтверждения диагноза врачи иногда могут брать небольшой образец ткани легкого для микроскопического исследования (биопсия легкого) с помощью процедуры, называемой волоконно-оптическая бронхоскопия. Биопсия легкого, выполненная с помощью этой процедуры, называется «трансбронхиальная биопсия легкого». Часто нужен больший образец ткани, который получают хирургическим путем, иногда с использованием торакоскопа (процедура, называемая видео-торакоскопическая хирургическая биопсия легкого).
Могут быть сделаны анализы крови. Как правило, они не могут подтвердить диагноз, но выполняются в рамках поиска других сходных расстройств.
