Идиопатические воспалительные миопатии — это группа аутоиммунных заболеваний, которые вызывают воспаление и слабость мышц, а также могут поражать кожу и другие органы. «Идиопатический» означает «неизвестный», а «миопатия» означает «аномалия или заболевание мышечной ткани».
Повреждение мышц может вызвать мышечную слабость, из-за которой становится трудно поднимать руки выше плеч, подниматься по ступенькам или вставать из положения сидя.
Врачи определяют активность ферментов мышечной ткани в крови, а также могут изучать электрическую активность мышц, выполняют магнитно-резонансную томографию мышц и изучают образец мышечной ткани.
Обычно помогают кортикостероиды и другие иммунодепрессанты, иммуноглобулин или их комбинация.
(См. также Общие сведения о системных ревматических заболеваниях).
Существует несколько типов идиопатической воспалительной миопатии:
Дерматомиозит
антисинтетазный синдром;
некротизирующая мммуноопосредованная миопатия;
Миозит с включениями
Полимиозит
перекрестный миозит.
Эти заболевания приводят к воспалению мышц (миозит), мышечной слабости, обусловливающей потерю трудоспособности, и иногда болезненным ощущениям. Слабость обычно наблюдается в плечах и бедрах, но также может поражать симметричные мышцы тела.
Идиопатические воспалительные миопатии обычно возникают у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет или у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Вероятность развития этого заболевания у женщин выше, чем у мужчин.
У взрослых идиопатические воспалительные миопатии могут возникать независимо от других системных ревматических заболеваний, таких как смешанное заболевание соединительной ткани, системная красная волчанка или системный склероз, либо в комплексе с ними.
Причина идиопатической воспалительной миопатии неизвестна, но триггером, по-видимому, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у людей с определенными генами, и эти заболевания могут быть наследственными. К другим провоцирующим факторам относятся вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты и рак.
Виды идиопатических воспалительных миопатий
Дерматомиозит обычно вызывает изменения кожи, которые не возникают при других воспалительных миопатиях, что помогает врачам отличать разные виды заболевания друг от друга. У детей (и иногда у взрослых) дерматомиозит вызывает накопление кальция в коже или под кожей, а также в мышцах или сухожилиях. Это осложнение называется кальцинозом.
Антисинтетазный синдром также может вызывать различные изменения и симптомы, включая воспалительный артрит, жар, интерстициальную болезнь легких, утолщенные и огрубевшие участки кожи на пальцах (кисти механика) и синдром Рейно.
Некротизирующие иммуноопосредованные миопатии могут вызывать более сильную и быстро прогрессирующую слабость, чем другие воспалительные миопатии, и с большей вероятностью вызывают затрудненное глотание.
Миозит с включениями вызывает мышечную слабость и атрофию мышц, чаще всего ног, кистей и стоп. Это заболевание развивается у пожилых людей, прогрессирует медленнее и обычно не проходит при приеме иммунодепрессантов. Кроме того, мышечная ткань выглядит по-другому при микроскопическом исследовании.
Полимиозит также вызывает слабость, но у людей отсутствуют кожные симптомы.
Перекрестный миозит — это заболевание, при котором идиопатическая воспалительная миопатия развивается у человека с другим системным ревматическим заболеванием, например, системной красной волчанкой или системным склерозом. У людей с системным ревматическим заболеванием помимо миопатии присутствуют симптомы этого заболевания.
Симптомы идиопатических воспалительных миопатий
Симптомы идиопатических воспалительных миопатий аналогичны у людей всех возрастов, однако оказалось, что воспаление мышц у детей часто развивается более внезапно, чем у взрослых. Симптомы, которые могут начаться во время инфекции или непосредственно после нее, включают симметричную мышечную слабость (особенно в верхней части рук и бедрах), боль в суставах (хотя чаще наблюдается незначительная мышечная боль), затруднения при глотании, кашель, жар, утомляемость и снижение массы тела. Также может возникать синдром Рейно, для которого характерно внезапное побледнение пальцев и ощущение покалывания в них, либо онемение в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство.
мышечная слабость;
Мышечная слабость может развиваться медленно или внезапно, с постепенным усугублением в течение недель или месяцев.
В связи с тем, что поражение в первую очередь затрагивает мышцы вблизи центра тела, возможны серьезные трудности с такими движениями, как поднятие руки выше уровня плеч (чтобы расчесать волосы), движение вверх по ступенькам и подъем с кресла или сиденья унитаза. При поражении мышц шеи может стать невозможным даже подъем головы с подушки.
Лицам со слабостью плечевых или бедренных мышц может потребоваться использование инвалидного кресла или постоянный постельный режим.
Повреждение мышц верхней части пищевода может приводить к трудностям с глотанием и регургитации пищи.
Однако мышцы рук, ног, глаз и лица обычно не поражаются, за исключением случаев заболевания миозитом с включениями.
Боль и воспаление в суставах
Боль и воспаление в суставах возникает у некоторых людей.
Проблемы с внутренними органами
Внутренние органы обычно не затрагиваются, кроме горла и пищевода.
Однако могут поражаться легкие, вызывая интерстициальное заболевание легких, одышку и кашель. При поражении сердца могут появляться такие проблему, как перикардит и кардиомиопатия.
Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у людей с перекрестным синдромом на фоне системного склероза. У страдающих дерматомиозитом детей симптомы поражения желудочно-кишечного тракта вызваны воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Такие симптомы могут включать кровавую рвоту, черный, дегтеобразный стул и сильную боль в животе, в ряде случаев с образованием отверстия (перфорации) во слизистой оболочке кишечника.
S (Skin) изменения со стороны кожи
У лиц с дерматомиозитом возникают кожные изменения.
Как правило, одновременно с мышечной слабостью и другими симптомами появляется сыпь. На коже лица появляется красноватая или лиловая сыпь (гелиотропная сыпь) с красновато-лиловой отечностью вокруг глаз. Сыпь на коже волосистой части головы может напоминать псориаз и сильно зудеть. Сыпь может быть выпуклой и шелушащейся и наблюдаться почти на любом участке кожи, но чаще всего встречается на костяшках пальцев, V-образной области шеи и плеч, локтях, коленях, на наружной стороне верхней части бедер и частично на кистях рук и стоп. Приподнятые красноватые бугорки могут появляться в области пястно-фаланговых суставов (так называемые папулы Готтрона), а иногда и в области межфаланговых суставов. Возможно покраснение и уплотнение кожи вокруг ногтей, а также тенденция к чрезмерному разрастанию кутикулы. Также может возникать чувствительность к солнечному свету.
Когда сыпь сходит, на коже может возникать буроватая пигментация, рубцевание, сморщивание или депигментированные бледные пятна.
Под кожей или в мышечной ткани, особенно у детей, могут возникать бугорки вследствие отложения кальция (кальциноз).
This photo shows dermatomyositis in a person with colon cancer. The dusky, red rash in the V-shaped area of the neck and shoulders (what doctors call a V sign) is characteristic of dermatomyositis.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
На этой фотографии показаны папулы Готтрона (в области пястно-фаланговых суставов), бугорки, состоящие из кальция под кожей (в области пястно-фаланговых и межфаланговых суставов), а также покраснение и утолщение тканей вокруг ногтей.
© Springer Science+Business Media
Иногда эти характерные кожные изменения наблюдаются при отсутствии мышечной слабости и воспаления. В этом случае заболевание называется амиопатическим дерматомиозитом.
Диагностика идиопатических воспалительных миопатий
Обследование врачом
Анализы крови, электромиография, магнитно-резонансная томография (МРТ) и иногда биопсия мышц
Диагноз идиопатической воспалительной миопатии устанавливается на основании всей собранной врачом информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.
Анализы крови
Анализы крови помогают врачам исключить другие заболевания, выявить риск осложнений, определить степень тяжести и то, какие органы могут быть поражены. Например, врачи проводят анализ для выявления повышенных уровней определенных мышечных ферментов (особенно креатинкиназы) в крови, которые указывают на воспаление мышц, а также на наличие антинуклеарных антител (АНА) и других антител, которые часто присутствуют у людей с идиопатической воспалительной миопатией.
Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать идиопатическую воспалительную миопатию, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями.
Электромиография и визуализирующие исследования
Электромиография (ЭМГ) используется для выявления аномалий электрической активности мышц. Этот тест может проводиться у людей с мышечной слабостью и повышенным уровнем мышечных ферментов в крови. ЭМГ может быть выполнена как с магнитно-резонансной томографией (МРТ), которая позволяет выявить аномалии в мышцах, так и без нее. МРТ также может помочь выбрать участок для биопсии.
Рентгенологическое исследование и компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки обычно проводятся у людей с подозрением на интерстициальное заболевание легких. Также часто проводятся исследования легких и дыхательных мышц.
При затрудненном глотании проводится рентгенологическое исследование с использованием бария.
Биопсия
Биопсия мышц может помочь врачам отличить разные типы идиопатической воспалительной миопатии друг от друга и исключить другие причины мышечной слабости.
Если у больных выявляются кожные изменения, характерные для дерматомиозита, биопсия мышц обычно не требуется.
Другие обследования
Врачи могут проводить скрининг на рак. Скрининг может включать анализы крови и визуализирующие исследования.
Людям в возрасте 40 лет и старше может потребоваться дополнительный скрининг на рак, поскольку риск развития рака при некоторых воспалительных миопатиях может быть повышен.
Лечение идиопатических воспалительных миопатий
Кортикостероиды
другие иммунодепрессанты;
В некоторых случаях иммуноглобулин
Когда воспаление мышц наиболее сильное, часто помогает умеренное ограничение активности.
Как правило, назначается кортикостероидный препарат преднизон (один из видов иммунодепрессантов) для приема внутрь в высоких дозах. Этот лекарственный препарат приводит к медленному повышению силы мышц, снимает боль и отек, обеспечивая контроль заболевания. Многие взрослые пациенты должны продолжать принимать преднизон (в минимальной эффективной дозе) на протяжении многих месяцев. Лицам с тяжелым заболеванием с затруднениями при глотании или слабостью дыхательных мышц назначают внутривенные кортикостероиды, такие как метилпреднизолон.
С целью контроля ответа заболевания на лечение кортикостероидами врачи периодически назначают анализ крови для определения уровней мышечных ферментов. Во время лечения уровни обычно снижаются до нормальных или почти нормальных, а мышечная сила возвращается примерно через 6–12 недель. МРТ также может выявить участки воспаления и помогает врачам определить, эффективно ли лечение. Как только уровни ферментов вернутся к норме, дозу преднизона можно постепенно снизить. При повышении уровней мышечных ферментов доза снова увеличивается.
Хотя при лечении больных с идиопатической воспалительной миопатией кортикостероиды обычно назначаются в первую очередь, эти лекарственные препараты вызывают побочные эффекты (например, высокий уровень сахара в крови, перепады настроения, катаракту, риск переломов и глаукомы), особенно при назначении в высоких дозах и на длительный срок. Поэтому для уменьшения срока использования кортикостероидов и минимизации побочных эффектов в дополнение к преднизону можно назначать другой иммунодепрессант (такой как метотрексат, такролимус, азатиоприн, микофенолата мофетил или ритуксимаб).
В качестве еще одного метода лечения может назначаться иммуноглобулин (вещество, содержащее различные антитела в больших количествах) для введения в вену (внутривенно). Некоторые больные получают комбинацию кортикостероидов, иммунодепрессантов и иммуноглобулина.
Когда идиопатическая воспалительная миопатия связана с раком, ее обычно труднее лечить иммунодепрессантами. Однако при успешном лечении рака миопатия начинает лучше поддаваться лечению.
У больных, получающих кортикостероиды, возрастает опасность переломов вследствие остеопороза. Для профилактики остеопороза этим людям назначают добавки с витамином D и кальцием, а иногда и лекарственные препараты для лечения остеопороза.
Больным, получающим иммунодепрессанты, также назначают лекарственные препараты для профилактики инфекций, вызванных такими грибками, как Pneumocystis jirovecii (см. Профилактика пневмонии у людей с ослабленной иммунной системой), и вакцины против распространенных инфекций, таких как пневмония, грипп и COVID-19.
Больные идиопатической воспалительной миопатией входят в группу повышенного риска развития атеросклероза и находятся под пристальным наблюдением врача.
Прогноз при идиопатических воспалительных миопатиях
Люди с идиопатической воспалительной миопатией, которые проходят лечение, живут в течение многих лет после постановки диагноза.
У детей, страдающих дерматомиозитом, может развиться тяжелое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), кровоснабжающих кишечник, которое при отсутствии лечения в конечном итоге может привести к перфорации кишечника.