Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation
Consumer edition active

Идиопатические воспалительные миопатии

Авторы:Alana M. Nevares, MD, The University of Vermont Medical Center
Проверено/пересмотрено нояб. 2024
Просмотреть профессиональную версию

Идиопатические воспалительные миопатии — это группа аутоиммунных заболеваний, которые вызывают воспаление и слабость мышц, а также могут поражать кожу и другие органы. «Идиопатический» означает «неизвестный», а «миопатия» означает «аномалия или заболевание мышечной ткани».

Ресурсы по теме

  • Повреждение мышц может вызвать мышечную слабость, из-за которой становится трудно поднимать руки выше плеч, подниматься по ступенькам или вставать из положения сидя.

  • Врачи определяют активность ферментов мышечной ткани в крови, а также могут изучать электрическую активность мышц, выполняют магнитно-резонансную томографию мышц и изучают образец мышечной ткани.

  • Обычно помогают кортикостероиды и другие иммунодепрессанты, иммуноглобулин или их комбинация.

(См. также Общие сведения о системных ревматических заболеваниях).

Существует несколько типов идиопатической воспалительной миопатии:

  • Дерматомиозит

  • антисинтетазный синдром;

  • некротизирующая мммуноопосредованная миопатия;

  • Миозит с включениями

  • Полимиозит

  • перекрестный миозит.

Эти заболевания приводят к воспалению мышц (миозит), мышечной слабости, обусловливающей потерю трудоспособности, и иногда болезненным ощущениям. Слабость обычно наблюдается в плечах и бедрах, но также может поражать симметричные мышцы тела.

Идиопатические воспалительные миопатии обычно возникают у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет или у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Вероятность развития этого заболевания у женщин выше, чем у мужчин.

У взрослых идиопатические воспалительные миопатии могут возникать независимо от других системных ревматических заболеваний, таких как смешанное заболевание соединительной ткани, системная красная волчанка или системный склероз, либо в комплексе с ними.

Причина идиопатической воспалительной миопатии неизвестна, но триггером, по-видимому, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у людей с определенными генами, и эти заболевания могут быть наследственными. К другим провоцирующим факторам относятся вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты и рак.

Виды идиопатических воспалительных миопатий

Дерматомиозит обычно вызывает изменения кожи, которые не возникают при других воспалительных миопатиях, что помогает врачам отличать разные виды заболевания друг от друга. У детей (и иногда у взрослых) дерматомиозит вызывает накопление кальция в коже или под кожей, а также в мышцах или сухожилиях. Это осложнение называется кальцинозом.

Антисинтетазный синдром также может вызывать различные изменения и симптомы, включая воспалительный артрит, жар, интерстициальную болезнь легких, утолщенные и огрубевшие участки кожи на пальцах (кисти механика) и синдром Рейно.

Некротизирующие иммуноопосредованные миопатии могут вызывать более сильную и быстро прогрессирующую слабость, чем другие воспалительные миопатии, и с большей вероятностью вызывают затрудненное глотание.

Миозит с включениями вызывает мышечную слабость и атрофию мышц, чаще всего ног, кистей и стоп. Это заболевание развивается у пожилых людей, прогрессирует медленнее и обычно не проходит при приеме иммунодепрессантов. Кроме того, мышечная ткань выглядит по-другому при микроскопическом исследовании.

Полимиозит также вызывает слабость, но у людей отсутствуют кожные симптомы.

Перекрестный миозит — это заболевание, при котором идиопатическая воспалительная миопатия развивается у человека с другим системным ревматическим заболеванием, например, системной красной волчанкой или системным склерозом. У людей с системным ревматическим заболеванием помимо миопатии присутствуют симптомы этого заболевания.

Симптомы идиопатических воспалительных миопатий

Симптомы идиопатических воспалительных миопатий аналогичны у людей всех возрастов, однако оказалось, что воспаление мышц у детей часто развивается более внезапно, чем у взрослых. Симптомы, которые могут начаться во время инфекции или непосредственно после нее, включают симметричную мышечную слабость (особенно в верхней части рук и бедрах), боль в суставах (хотя чаще наблюдается незначительная мышечная боль), затруднения при глотании, кашель, жар, утомляемость и снижение массы тела. Также может возникать синдром Рейно, для которого характерно внезапное побледнение пальцев и ощущение покалывания в них, либо онемение в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство.

мышечная слабость;

Мышечная слабость может развиваться медленно или внезапно, с постепенным усугублением в течение недель или месяцев.

В связи с тем, что поражение в первую очередь затрагивает мышцы вблизи центра тела, возможны серьезные трудности с такими движениями, как поднятие руки выше уровня плеч (чтобы расчесать волосы), движение вверх по ступенькам и подъем с кресла или сиденья унитаза. При поражении мышц шеи может стать невозможным даже подъем головы с подушки.

Лицам со слабостью плечевых или бедренных мышц может потребоваться использование инвалидного кресла или постоянный постельный режим.

Повреждение мышц верхней части пищевода может приводить к трудностям с глотанием и регургитации пищи.

Однако мышцы рук, ног, глаз и лица обычно не поражаются, за исключением случаев заболевания миозитом с включениями.

Боль и воспаление в суставах

Боль и воспаление в суставах возникает у некоторых людей.

Проблемы с внутренними органами

Внутренние органы обычно не затрагиваются, кроме горла и пищевода.

Однако могут поражаться легкие, вызывая интерстициальное заболевание легких, одышку и кашель. При поражении сердца могут появляться такие проблему, как перикардит и кардиомиопатия.

Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у людей с перекрестным синдромом на фоне системного склероза. У страдающих дерматомиозитом детей симптомы поражения желудочно-кишечного тракта вызваны воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Такие симптомы могут включать кровавую рвоту, черный, дегтеобразный стул и сильную боль в животе, в ряде случаев с образованием отверстия (перфорации) во слизистой оболочке кишечника.

S (Skin) изменения со стороны кожи

У лиц с дерматомиозитом возникают кожные изменения.

Как правило, одновременно с мышечной слабостью и другими симптомами появляется сыпь. На коже лица появляется красноватая или лиловая сыпь (гелиотропная сыпь) с красновато-лиловой отечностью вокруг глаз. Сыпь на коже волосистой части головы может напоминать псориаз и сильно зудеть. Сыпь может быть выпуклой и шелушащейся и наблюдаться почти на любом участке кожи, но чаще всего встречается на костяшках пальцев, V-образной области шеи и плеч, локтях, коленях, на наружной стороне верхней части бедер и частично на кистях рук и стоп. Приподнятые красноватые бугорки могут появляться в области пястно-фаланговых суставов (так называемые папулы Готтрона), а иногда и в области межфаланговых суставов. Возможно покраснение и уплотнение кожи вокруг ногтей, а также тенденция к чрезмерному разрастанию кутикулы. Также может возникать чувствительность к солнечному свету.

Когда сыпь сходит, на коже может возникать буроватая пигментация, рубцевание, сморщивание или депигментированные бледные пятна.

Под кожей или в мышечной ткани, особенно у детей, могут возникать бугорки вследствие отложения кальция (кальциноз).

Изменения кожи при дерматомиозите
Dermatomyositis (V Sign)
Dermatomyositis (V Sign)

This photo shows dermatomyositis in a person with colon cancer. The dusky, red rash in the V-shaped area of the neck and shoulders (what doctors call a V sign) is characteristic of dermatomyositis.

... Прочитайте дополнительные сведения

Photo courtesy of Karen McKoy, MD.

Симптомы со стороны кистей рук при дерматомиозите
Симптомы со стороны кистей рук при дерматомиозите

На этой фотографии показаны папулы Готтрона (в области пястно-фаланговых суставов), бугорки, состоящие из кальция под кожей (в области пястно-фаланговых и межфаланговых суставов), а также покраснение и утолщение тканей вокруг ногтей.

... Прочитайте дополнительные сведения

© Springer Science+Business Media

Иногда эти характерные кожные изменения наблюдаются при отсутствии мышечной слабости и воспаления. В этом случае заболевание называется амиопатическим дерматомиозитом.

Диагностика идиопатических воспалительных миопатий

  • Обследование врачом

  • Анализы крови, электромиография, магнитно-резонансная томография (МРТ) и иногда биопсия мышц

Диагноз идиопатической воспалительной миопатии устанавливается на основании всей собранной врачом информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.

Анализы крови

Анализы крови помогают врачам исключить другие заболевания, выявить риск осложнений, определить степень тяжести и то, какие органы могут быть поражены. Например, врачи проводят анализ для выявления повышенных уровней определенных мышечных ферментов (особенно креатинкиназы) в крови, которые указывают на воспаление мышц, а также на наличие антинуклеарных антител (АНА) и других антител, которые часто присутствуют у людей с идиопатической воспалительной миопатией.

Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать идиопатическую воспалительную миопатию, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями.

Электромиография и визуализирующие исследования

Электромиография (ЭМГ) используется для выявления аномалий электрической активности мышц. Этот тест может проводиться у людей с мышечной слабостью и повышенным уровнем мышечных ферментов в крови. ЭМГ может быть выполнена как с магнитно-резонансной томографией (МРТ), которая позволяет выявить аномалии в мышцах, так и без нее. МРТ также может помочь выбрать участок для биопсии.

Рентгенологическое исследование и компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки обычно проводятся у людей с подозрением на интерстициальное заболевание легких. Также часто проводятся исследования легких и дыхательных мышц.

При затрудненном глотании проводится рентгенологическое исследование с использованием бария.

Биопсия

Биопсия мышц может помочь врачам отличить разные типы идиопатической воспалительной миопатии друг от друга и исключить другие причины мышечной слабости.

Если у больных выявляются кожные изменения, характерные для дерматомиозита, биопсия мышц обычно не требуется.

Другие обследования

Врачи могут проводить скрининг на рак. Скрининг может включать анализы крови и визуализирующие исследования.

Людям в возрасте 40 лет и старше может потребоваться дополнительный скрининг на рак, поскольку риск развития рака при некоторых воспалительных миопатиях может быть повышен.

Лечение идиопатических воспалительных миопатий

  • Кортикостероиды

  • другие иммунодепрессанты;

  • В некоторых случаях иммуноглобулин

Когда воспаление мышц наиболее сильное, часто помогает умеренное ограничение активности.

Как правило, назначается кортикостероидный препарат преднизон (один из видов иммунодепрессантов) для приема внутрь в высоких дозах. Этот лекарственный препарат приводит к медленному повышению силы мышц, снимает боль и отек, обеспечивая контроль заболевания. Многие взрослые пациенты должны продолжать принимать преднизон (в минимальной эффективной дозе) на протяжении многих месяцев. Лицам с тяжелым заболеванием с затруднениями при глотании или слабостью дыхательных мышц назначают внутривенные кортикостероиды, такие как метилпреднизолон.

С целью контроля ответа заболевания на лечение кортикостероидами врачи периодически назначают анализ крови для определения уровней мышечных ферментов. Во время лечения уровни обычно снижаются до нормальных или почти нормальных, а мышечная сила возвращается примерно через 6–12 недель. МРТ также может выявить участки воспаления и помогает врачам определить, эффективно ли лечение. Как только уровни ферментов вернутся к норме, дозу преднизона можно постепенно снизить. При повышении уровней мышечных ферментов доза снова увеличивается.

Хотя при лечении больных с идиопатической воспалительной миопатией кортикостероиды обычно назначаются в первую очередь, эти лекарственные препараты вызывают побочные эффекты (например, высокий уровень сахара в крови, перепады настроения, катаракту, риск переломов и глаукомы), особенно при назначении в высоких дозах и на длительный срок. Поэтому для уменьшения срока использования кортикостероидов и минимизации побочных эффектов в дополнение к преднизону можно назначать другой иммунодепрессант (такой как метотрексат, такролимус, азатиоприн, микофенолата мофетил или ритуксимаб).

В качестве еще одного метода лечения может назначаться иммуноглобулин (вещество, содержащее различные антитела в больших количествах) для введения в вену (внутривенно). Некоторые больные получают комбинацию кортикостероидов, иммунодепрессантов и иммуноглобулина.

Когда идиопатическая воспалительная миопатия связана с раком, ее обычно труднее лечить иммунодепрессантами. Однако при успешном лечении рака миопатия начинает лучше поддаваться лечению.

У больных, получающих кортикостероиды, возрастает опасность переломов вследствие остеопороза. Для профилактики остеопороза этим людям назначают добавки с витамином D и кальцием, а иногда и лекарственные препараты для лечения остеопороза.

Больным, получающим иммунодепрессанты, также назначают лекарственные препараты для профилактики инфекций, вызванных такими грибками, как Pneumocystis jirovecii (см. Профилактика пневмонии у людей с ослабленной иммунной системой), и вакцины против распространенных инфекций, таких как пневмония, грипп и COVID-19.

Больные идиопатической воспалительной миопатией входят в группу повышенного риска развития атеросклероза и находятся под пристальным наблюдением врача.

Прогноз при идиопатических воспалительных миопатиях

Люди с идиопатической воспалительной миопатией, которые проходят лечение, живут в течение многих лет после постановки диагноза.

У детей, страдающих дерматомиозитом, может развиться тяжелое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), кровоснабжающих кишечник, которое при отсутствии лечения в конечном итоге может привести к перфорации кишечника.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS