Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation
Consumer edition active

Системный склероз

(Склеродермия)

Авторы:Alana M. Nevares, MD, The University of Vermont Medical Center
Проверено/пересмотрено нояб. 2024
Просмотреть профессиональную версию
Основная информация

Системный склероз — редкое хроническое системное ревматическое заболевание, при котором наблюдаются дегенеративные изменения и рубцевание кожи, суставов и внутренних органов, а также патологические изменения кровеносных сосудов.

Ресурсы по теме

  • Причина развития системного склероза неизвестна.

  • Возможен отёк пальцев, перемежающиеся периоды низкой температуры и синюшности пальцев, фиксация суставов (контрактура) в постоянном положении (обычно согнутом) и повреждение пищеварительной системы, легких, сердца или почек.

  • У больных часто определяют в крови антитела, характерные для аутоиммунных заболеваний.

  • Средства для излечения склероза не существует, но может быть назначено лечение симптомов и нарушений функции органов.

Системный склероз приводит к усиленной выработке коллагена и других белков в составе различных тканей.

Причина системного склероза неизвестна, но считается, что он является аутоиммунным заболеванием. При аутоиммунных заболеваниях антитела или клетки, вырабатываемые в организме, атакуют собственные ткани организма.

Это заболевание чаще встречается у женщин и наиболее распространено среди людей от 20 до 50 лет. Он редко возникает у детей.

Симптомы системного склероза могут наблюдаться в комплексе симптомов смешанного заболевания соединительной ткани, и у некоторых больных со смешанным заболеванием соединительной ткани в конце концов развивается тяжелый системный склероз.

Системный склероз можно классифицировать следующим образом:

  • Ограниченный кожный системный склероз (CREST-синдром)

  • Диффузный кожный системный склероз

  • Системный склероз без склеродермии

Ограниченный кожный системный склероз поражает только кожу или в основном только определенные структуры кожи и называется также CREST-синдромом. У пациентов с таким типом заболевания развивается утолщение кожи лица, рук, предплечий, голеней и стоп. У больных может также возникать гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Этот тип прогрессирует медленно и часто осложняется легочной гипертензией — состоянием, при котором происходит аномальное повышение давления крови в артериях легких (легочных артериях).

Диффузный кожный системный склероз часто приводит к повреждениям кожи во всем организме. У пациентов с этим типом развивается синдром Рейно и желудочно-кишечные проблемы. Этот тип заболевания может быстро прогрессировать. Основные осложнения включают интерстициальные заболевания легких, при которых поражается ткань и пространство вокруг воздушных мешочков легких (альвеол), а также серьезную патологию почек, называемую склеродермическим почечным кризом.

Системный склероз без склеродермии не вызывает утолщения кожи. Однако у пациентов обнаруживаются антитела в крови, характерные для системного склероза, и те же самые проблемы с внутренними органами.

Симптомы системного склероза

Наиболее распространенными первыми симптомами системной склеродермии являются отек (опухлость пальцев), затем утолщение и стягивание кожи на кончиках пальцев, а также синдром Рейно, при котором пальцы внезапно и временно сильно бледнеют и покалывают, в них ощущается онемение, болезненность или и то, и другое в ответ на холод или эмоциональное расстройство. Возможно посинение или побеление кожи пальцев.

Изжога, затрудненное глотание и одышка часто являются первыми симптомами системного склероза. Боли в нескольких суставах часто сопровождают ранние симптомы. Иногда развивается воспаление мышц (миозит), которое сопровождается болью в мышцах и их слабостью.

S (Skin) изменения со стороны кожи

Системный склероз может повреждать крупные участки кожи или только пальцы (склеродактилия). В ряде случаев системный склероз охватывает только кожу кисти. В других случаях заболевание прогрессирует. Кожа становится более тугой, блестящей и более светлой или темной, чем обычно. Кожа на лице натягивается, нос становится маленьким, втянутым, а рот напоминает рыбий. Иногда люди теряют способность менять выражение лица. Однако у некоторых людей кожа может размягчиться через несколько лет.

Изредка на пальцах, груди, лице, губах и языке могут расширяться кровеносные сосуды (телеангиэктазия, часто называемая сосудистыми звездочками). На пальцах, других костных участках или в районе суставов могут возникать бугорки за счет отложений кальция.

На кончиках пальцев и костяшках могут появляться язвочки.

Часто встречаются заболевания десен, заболевания периодонта и выпадение волос (алопеция).

Примеры изменений кожи при системном склерозе
Диффузный системный склероз с поражением грудной клетки и плеч
Диффузный системный склероз с поражением грудной клетки и плеч

На изображении показан фрагмент блестящей натянутой кожи на груди, также переходящий в область плеча, что приводит к ограничению свободы движений в плечевом суставе.

... Прочитайте дополнительные сведения

С разрешения издателя. Источник: Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology. Под редакцией G Hunder. Philadelphia, Current Medicine, 2005.

Системный склероз кистей
Системный склероз кистей

На изображении видна блестящая и утолщенная кожа, туго натянутая на пальцах (так называемая склеродактилия).

С разрешения издателя. Источник: Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum. Под редакцией M Feldman. Philadelphia, Current Medicine, 1996.

Склеродермия (стопы)
Склеродермия (стопы)

На этой фотографии уплотнение и стягивание кожи привело к закручиванию пальцев ног.

НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ

Изменения со стороны суставов

Иногда при смещении воспаленных тканей относительно друг друга может быть слышен скрипящий звук. Особенно часто такое явление наблюдается в коленных суставах и под ними, в локтевых суставах и суставах запястья.

Вследствие рубцевания кожи возможна фиксация суставов пальцев, запястий и локтевых суставов (контрактура) в одном положении.

Изменения в пищеварительной системе

Поражение нервов и последующее рубцевание обычно возникает в нижней части пищевода (трубка, ведущая из ротовой полости в желудок). При повреждении пищевода нарушается передача пищи в желудок. У многих больных системным склерозом в конечном счете возникают затруднения при глотании и изжога. Приблизительно у одной трети больных, как последствие хронического кислого рефлюкса, наблюдаются патологические разрастания клеток пищевода (пищевод Барретта), что повышает риск непроходимости пищевода (стриктура) вследствие образования фиброзного кольца либо развития рака пищевода.

Поражение кишечника может приводить к чрезмерному развитию микрофлоры, нарушать всасывание питательных веществ (нарушение всасывания) и приводить к снижению массы тела. У людей могут наблюдаться симптомы закупорки кишечника, такие как боль в животе и вздутие живота, даже при отсутствии закупорки.

Изменения в легких и сердце

Системный склероз может приводить к рубцеванию тканей легких и интерстициальному заболеванию легких, что сопровождается патологической одышкой при физической нагрузке. Возможно поражение кровеносных сосудов, снабжающих легкие кровью (утолщение стенки сосудов), в результате которого они уже не могут поставлять столько крови. По этой причине возрастает давление крови в артериях, снабжающих кровью легкие (состояние, называемое легочной гипертензией).

Системный склероз также способен приводить к патологическим изменениям в сердце с угрозой для жизни, в том числе к сердечной недостаточности и нарушениям сердечного ритма.

Изменения почек

Системный склероз может приводить к тяжелым заболеваниям почек. Первым симптомом поражения почек может выступать стремительное прогрессирующее повышение артериального давления (склеродермический почечный криз). Повышенное артериальное давление является угрожающим признаком, но раннее лечение обычно обеспечивает его контроль и может предотвратить или способствовать регрессии поражения почек.

CREST-синдром

CREST-синдром, также называемый ограниченным кожным системным склерозом, поражает преимущественно периферические участки кожи (без поражения кожи туловища). Обычно прямого поражения почек и легких не наблюдается, но в конечном итоге возможно повышение давления в артериях, доставляющих кровь в легкие (легочная гипертензия). Легочная гипертензия может приводить к сердечной и дыхательной недостаточности.

Название CREST-синдрома основано на его симптомах: Calcium — отложения кальция в коже и других тканях организма, Raynaud — синдром Рейно, Esophageal dysfunction — дисфункция пищевода, Sclerodactyly — склеродактилия (утолщение кожи пальцев) и Telangiectasia — телеангиэктазия (расширение кровеносных сосудов, или сосудистые звездочки). При CREST-синдроме тяжесть синдрома Рейно может быть настолько высока, что вызывает кожные язвы, а повреждение пальцев рук и ног принимает необратимый характер.

У людей, страдающих CREST-синдромом, может развиваться первичный билиарный холангит, который представляет собой воспаление с прогрессирующим рубцеванием желчных протоков в печени, что приводит к поражению печени и желтухе.

Диагностика системного склероза

  • Симптомы и обследование врачом

  • Анализ на антитела

  • Установленные критерии

Врач может заподозрить системный склероз в тех случаях, если у больного присутствуют синдром Рейно, характерные изменения суставов и кожи, а также патологические изменения в желудочно-кишечном тракте, легких и сердце, при отсутствии альтернативного объяснения. Диагностика системного склероза основана на характерных изменениях кожи, результатах лабораторных анализов и повреждениях внутренних органов. Симптомы могут совпадать с симптомами других заболеваний, но общая картина, как правило, типична. Таким образом, диагноз системного склероза устанавливается на основании всей собранной информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.

Диагностика системного склероза на основании только результатов лабораторного обследования невозможна, поскольку результаты анализов, как и симптомы, различаются в широких пределах. Однако в крови более 90% пациентов с системным склерозом обнаруживаются антинуклеарные антитела (АНА). Антитела к центромерам (часть хромосом) часто определяются у пациентов с ограниченным кожным системным склерозом. У больных с диффузным кожным системным склерозом часто обнаруживаются различные антитела, называемые антителами к топоизомеразе и РНК-полимеразе III. В зависимости от симптомов у человека могут быть проведены исследования на наличие других антител.

Чтобы облегчить диагностику, врач может также обратиться к набору установленных критериев:

  • Утолщение кожи пальцев обеих рук

  • Язвы или рубцы на кончиках пальцев

  • Расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазия)

  • Аномальные капилляры (кровеносные сосуды) ногтевых валиков

  • Легочная гипертензия, интерстициальное заболевание легких или оба состояния

  • Синдром Рейно

  • Антитела к центромерам, топоизомеразе или РНК-полимеразе III

Для обнаружения изменений в сердце и легких врач может назначать исследование функции внешнего дыхания, компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки и эхокардиографию. В ряде случаев такие обследования проводят периодически.

Лечение системного склероза

  • Меры по облегчению симптомов и уменьшению поражения органов

Излечить системный склероз невозможно.

Ни один из лекарственных препаратов сам по себе не способен предотвратить прогрессирование системного склероза. Однако с помощью лекарственных препаратов можно облегчить некоторые симптомы и уменьшить степень повреждения органов.

Применения кортикостероидов следует избегать, поскольку они могут вызывать склеродермический почечный криз.

Проблемы с кожей и суставами

Ни одно радикальное лечение не способно помочь пораженной коже. Однако некоторые иммунодепрессанты (такие как микофенолата мофетил и ритуксимаб) вызывают некоторый умеренный положительный эффект, а другие лекарственные препараты и методы лечения находятся на стадии изучения.

Врачи могут вводить вещество натрия тиосульфат в отложения кальция в коже. Если отложения очень крупные, врачи могут удалить их хирургическим путем. Но инъекции и хирургические вмешательства не всегда приносят пользу.

Лазерная терапия позволяет удалить расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазии), которые доставляют косметический дискомфорт, но они часто возникают снова.

У людей с ранней стадией диффузного кожного системного склероза вариантом лечения может стать аутологичная трансплантация стволовых клеток.

Физиотерапия и упражнения способствуют сохранению мышечной силы, но не в состоянии предотвратить контрактуры суставов.

Проблемы с желудочно-кишечным трактом

Устранение изжоги возможно с помощью уменьшения порций пищи, приема антацидов и применения ингибиторов протонной помпы, которые блокируют выделение желудочной кислоты. Часто помогает сон с приподнятым головным концом кровати, также следует избегать пребывания в положении лежа в течение 3 часов после еды.

Суженные участки пищевода вследствие рубцевания ткани могут быть расширены в ходе хирургического вмешательства (дилатация). У людей с осложнениями, вызванными хроническим рефлюксом желудочной кислоты, возможным вариантом лечения также может быть хирургическое вмешательство.

Антибиотики, такие как ципрофлоксацин и метронидазол, могут помочь предотвратить чрезмерный рост бактерий в пораженном кишечнике и облегчить симптомы чрезмерного роста бактерий в тонком кишечнике, например, вздутие живота, газы и диарея.

Проблемы с легкими и сердцем

Для лечения интерстициального заболевания легких также используются лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты), такие как микофенолата мофетил и иногда циклофосфамид. В качестве альтернативы также применяются другие иммунодепрессанты — тоцилизумаб и нинтеданиб, которые могут помочь людям с прогрессирующим заболеванием легких. Некоторым больным показана трансплантация легких.

Врачи лечат легочную гипертензию препаратами бозентан и эпопростенол.

Для снятия симптомов синдрома Рейно применяют блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин), но препараты этой группы также способны усилить рефлюкс желудочной кислоты. Такие лекарственные препараты, как бозентан, силденафил, тадалафил и варденафил часто рассматривают в качестве альтернативных средств лечения тяжелого синдрома Рейно. Больным следует одеваться теплее, надевать перчатки и держать голову в тепле. Язвы на пальцах рук можно лечить с помощью инъекционных препаратов и, в случае инфицирования, антибиотиков.

Проблемы с почками

Лекарственные препараты, назначаемые при повышенном артериальном давлении, особенно ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), показаны для лечения острого повреждения почек и склеродермического почечного криза.

Если развивается хроническая болезнь почек, которая настолько серьезна, что требует длительного гемодиализа, может потребоваться пересадка почки.

Прогноз при системном склерозе

Иногда системный склероз быстро усугубляется и приводит к смерти (в основном при диффузном кожном системном склерозе). В других случаях в течение десятилетий наблюдается только поражение кожи до того, как оно затронет внутренние органы, при этом некоторое повреждение внутренних органов (например, пищевода) практически неизбежно. Течение заболевания непредсказуемо.

В целом 92% больных с ограниченным кожным системным склерозом и 65% больных с диффузным кожным системным склерозом живут не менее 10 лет после постановки диагноза. Факторами, обусловливающими наихудший прогноз, является мужской пол, развитие заболевания в более позднем возрасте, диффузный кожный системный склероз, а также поражение сердца, легких или, в особенности, почек. Прогноз у больных с ограниченным кожным системным склерозом (CREST-синдромом) более благоприятен.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители Справочника не несут ответственности за содержание этого ресурса.

  1. Национальный фонд склеродермии: предоставляет информацию о жизни с системным склерозом (склеродермией) и текущих исследованиях системного склероза.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS

Общие сведения о системных ревматических заболеваниях

Авторы:Alana M. Nevares, MD, The University of Vermont Medical Center
Проверено/пересмотрено нояб. 2024
Просмотреть профессиональную версию
Основная информация

При аутоиммунных заболеваниях антитела или клетки, вырабатываемые в организме, атакуют собственные ткани организма. Многие аутоиммунные заболевания поражают соединительную ткань и различные органы. Соединительная ткань — опорная ткань, которая придает прочность суставам, сухожилиям, связкам и кровеносным сосудам.

К системным ревматическим заболеваниям относятся различные группы аутоиммунных заболеваний, такие как:

У людей с системными ревматическими заболеваниями также может присутствовать другой вид аутоиммунного заболевания, такой как тиреоидит Хашимото (аутоиммунное заболевание щитовидной железы, которое может приводить к снижению активности щитовидной железы).

Симптомы системных ревматических заболеваний

Воспаление и иммунный ответ при аутоиммунных заболеваниях могут приводить к повреждению ткани не только в суставах и вокруг них, но также в других тканях, в том числе в жизненно важных органах, например, почках и органах желудочно-кишечного тракта. Заболевания могут затронуть сумку, окружающую сердце (перикард), оболочки, покрывающие легкие (плевральные оболочки) и даже головной мозг. Тип и тяжесть симптомов зависит от пораженного органа.

Большинство системных ревматических заболеваний повышают риск формирования у человека отложений холестерина (бляшек) в артериях, что приводит к уплотнению артерий (атеросклероз), но этот риск может быть снижен за счет эффективных методов лечения.

Диагностика системных ревматических заболеваний

  • Обследование врачом

  • Лабораторные анализы

  • Иногда установленные критерии

Системное ревматическое заболевание диагностируют на основании характерного набора симптомов, результатов физикального обследования и лабораторных анализов (например, анализов крови и биопсии). В отношении некоторых из этих заболеваний врачи также могут использовать установленный набор критериев, помогающих поставить диагноз.

Иногда симптомы настолько совпадают с симптомами другой болезни, что врачам трудно провести дифференциальную диагностику. В таком случае заболевание может носить название недифференцированного заболевания соединительной ткани.

Лечение системных ревматических заболеваний

  • Кортикостероиды и/или другие лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему

Многие системные ревматические заболевания лечат препаратами, подавляющими иммунную систему (например, кортикостероидами и/или другим иммунодепрессантом).

У больных, принимающих кортикостероиды, такие как преднизон, возрастает опасность переломов вследствие остеопороза. Для профилактики остеопороза этим людям назначают добавки с витамином D и кальцием, а иногда и лекарственные препараты, используемые для лечения остеопороза.

Лицам, у которых иммунная система подавлена кортикостероидами и другими лекарственными препаратами, часто назначают лекарственные препараты для профилактики инфекций, вызванных, например, грибком Pneumocystis jirovecii (см. Профилактика пневмонии у людей с ослабленной иммунной системой). Также им особенно важно делать рекомендованные прививки, такие как вакцина против гриппа, пневмококковая вакцина и вакцина против COVID-19.

У людей с недифференцированными заболеваниями лечение симптомов и нарушения функции органов назначают по мере их развития.

Хотя многие люди с системным ревматическим заболеванием стараются изменить рацион питания, чтобы уменьшить вызванное этими заболеваниями воспаление, доказательства того, что «противовоспалительная» диета может изменить течение этих заболеваний, все еще нельзя назвать однозначными.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS