Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation
Consumer edition active

Эозинофильный фасциит

Авторы:Alana M. Nevares, MD, The University of Vermont Medical Center
Проверено/пересмотрено нояб. 2024
Просмотреть профессиональную версию

Эозинофильный фасциит — редкое системное ревматическое заболевание, при котором быстро возникает прогрессирующее болезненное воспаление и отечность кожи и подкожных тканей на руках и ногах.

Ресурсы по теме

  • Его причина неизвестна, но он может быть спровоцирован факторами окружающей среды, болезнью или лекарственными препаратами.

  • Симптомы включают боль, отек и воспаление кожи и подкожных тканей.

  • Назначается биопсия — забор ткани для исследования и анализа.

  • Целесообразно применение кортикостероидов и иногда других иммунодепрессантов.

Термин эозинофильный относится к увеличению в крови числа одного из видов белых кровяных клеток, называемых эозинофилами. Понятие фасциит связано с воспалением фасций — плотных волокнистых тканей, окружающих мышцы и лежащих между ними.

Причина эозинофильного фасциита неизвестна, но он может быть спровоцирован интенсивными физическими нагрузками или травмой, болезнью Лайма или воздействием определенных лекарственных препаратов и веществ. Эозинофильный фасциит может возникать у некоторых людей с заболеванием крови, например, неспособностью вырабатывать эритроциты (так называемая апластическая анемия) или раком плазматических клеток в костном мозге (множественная миелома).

Заболевание преимущественно поражает мужчин среднего возраста, но также может наблюдаться среди женщин и детей.

Симптомы эозинофильного фасциита

Обычными первоначальными симптомами эозинофильного фасциита является боль, отечность и воспаление кожи, особенно на внутренней поверхности рук и передней поверхности ног. Кожа лица, грудной клетки и живота поражается редко, а пальцы рук и ног не поражаются вообще.

Обычно симптомы развиваются постепенно. Спустя несколько недель воспаленная кожа начинает огрубевать, в результате чего ее поверхность становится похожей на апельсиновую корку. У некоторых людей можно заметить линейные углубления на участках, где вены находятся вблизи поверхности кожи, обычно при поднятой руке или ноге.

С постепенным огрубением кожи движения рук и ног становятся затруднены. При отсутствии раннего лечения в конце концов руки и ноги могут принять постоянное необычное положение (так называемые контрактуры). Мышечная сила, как правило, не уменьшается, но случаются боли в мышцах и суставах. В редких случаях, когда поражение распространяется на руки, у пациентов развивается синдром запястного канала.

Часто наблюдается снижение массы тела и утомляемость.

Диагностика эозинофильного фасциита

  • Биопсия

  • Анализы крови

Диагноз эозинофильного фасциита устанавливается на основании всей собранной врачом информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.

Для подтверждения диагноза проводится биопсия пораженной кожи и фасции с последующим анализом образцов. Образец для биопсии должен быть представлен всеми слоями кожи, до самой мышцы.

Лабораторное исследование

Также делают анализы крови. По результатам анализов крови выявляется повышение числа эозинофилов и скорости оседания эритроцитов (СОЭ). (СОЭ — тест на воспаление, который заключается в измерении скорости, с которой эритроциты оседают на дно пробирки с кровью). Повышение этих показателей указывает на воспаление. Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать эозинофильный фасциит, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза эозинофильного фасциита, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями.

Подтверждению диагноза также способствует магнитно-резонансная томография (МРТ), но она не настолько надежна, как биопсия.

Лечение эозинофильного фасциита

  • Кортикостероиды

Лечение эозинофильного фасциита следует начать как можно раньше, что позволит предотвратить рубцевание, потерю тканей (атрофию) и контрактуры.

Состояние большинства людей быстро улучшается при приеме высоких доз кортикостероида преднизона (тип иммунодепрессанта). Прием кортикостероидов не позволяет излечить ткани, уже подвергшиеся атрофии и рубцеванию. Доза постепенно снижается. В комбинации с кортикостероидами могут применяться другие иммунодепрессанты (например, метотрексат или, в качестве альтернативы, азатиоприн или микофенолата мофетил).

Для лечения контрактур и синдрома запястного канала может понадобиться хирургическое вмешательство.

Физиотерапия может помочь уменьшить тяжесть и предотвратить появление новых контрактур.

Врачи продолжают наблюдать пациентов с помощью анализов крови, так что при развитии изменений со стороны крови их можно выявить и в кратчайшие сроки назначить лечение.

Больным, получающим иммунодепрессанты, также назначают лекарственные препараты для профилактики инфекций, вызванных такими грибками, как Pneumocystis jirovecii (см. Профилактика пневмонии у людей с ослабленной иммунной системой), и вакцины против распространенных инфекций, таких как пневмония, грипп и COVID-19.

Прогноз при эозинофильном фасциите

Отдаленные исходы различаются, но при незамедлительно проведенном лечении эозинофильного фасциита возможно выздоровление.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS