Эозинофильный фасциит — редкое системное ревматическое заболевание, при котором быстро возникает прогрессирующее болезненное воспаление и отечность кожи и подкожных тканей на руках и ногах.
Его причина неизвестна, но он может быть спровоцирован факторами окружающей среды, болезнью или лекарственными препаратами.
Симптомы включают боль, отек и воспаление кожи и подкожных тканей.
Назначается биопсия — забор ткани для исследования и анализа.
Целесообразно применение кортикостероидов и иногда других иммунодепрессантов.
Термин эозинофильный относится к увеличению в крови числа одного из видов белых кровяных клеток, называемых эозинофилами. Понятие фасциит связано с воспалением фасций — плотных волокнистых тканей, окружающих мышцы и лежащих между ними.
Причина эозинофильного фасциита неизвестна, но он может быть спровоцирован интенсивными физическими нагрузками или травмой, болезнью Лайма или воздействием определенных лекарственных препаратов и веществ. Эозинофильный фасциит может возникать у некоторых людей с заболеванием крови, например, неспособностью вырабатывать эритроциты (так называемая апластическая анемия) или раком плазматических клеток в костном мозге (множественная миелома).
Заболевание преимущественно поражает мужчин среднего возраста, но также может наблюдаться среди женщин и детей.
Симптомы эозинофильного фасциита
Обычными первоначальными симптомами эозинофильного фасциита является боль, отечность и воспаление кожи, особенно на внутренней поверхности рук и передней поверхности ног. Кожа лица, грудной клетки и живота поражается редко, а пальцы рук и ног не поражаются вообще.
Обычно симптомы развиваются постепенно. Спустя несколько недель воспаленная кожа начинает огрубевать, в результате чего ее поверхность становится похожей на апельсиновую корку. У некоторых людей можно заметить линейные углубления на участках, где вены находятся вблизи поверхности кожи, обычно при поднятой руке или ноге.
С постепенным огрубением кожи движения рук и ног становятся затруднены. При отсутствии раннего лечения в конце концов руки и ноги могут принять постоянное необычное положение (так называемые контрактуры). Мышечная сила, как правило, не уменьшается, но случаются боли в мышцах и суставах. В редких случаях, когда поражение распространяется на руки, у пациентов развивается синдром запястного канала.
Часто наблюдается снижение массы тела и утомляемость.
Диагностика эозинофильного фасциита
Биопсия
Анализы крови
Диагноз эозинофильного фасциита устанавливается на основании всей собранной врачом информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.
Для подтверждения диагноза проводится биопсия пораженной кожи и фасции с последующим анализом образцов. Образец для биопсии должен быть представлен всеми слоями кожи, до самой мышцы.
Также делают анализы крови. По результатам анализов крови выявляется повышение числа эозинофилов и скорости оседания эритроцитов (СОЭ). (СОЭ — тест на воспаление, который заключается в измерении скорости, с которой эритроциты оседают на дно пробирки с кровью). Повышение этих показателей указывает на воспаление. Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать эозинофильный фасциит, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза эозинофильного фасциита, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями.
Подтверждению диагноза также способствует магнитно-резонансная томография (МРТ), но она не настолько надежна, как биопсия.
Лечение эозинофильного фасциита
Кортикостероиды
Лечение эозинофильного фасциита следует начать как можно раньше, что позволит предотвратить рубцевание, потерю тканей (атрофию) и контрактуры.
Состояние большинства людей быстро улучшается при приеме высоких доз кортикостероида преднизона (тип иммунодепрессанта). Прием кортикостероидов не позволяет излечить ткани, уже подвергшиеся атрофии и рубцеванию. Доза постепенно снижается. В комбинации с кортикостероидами могут применяться другие иммунодепрессанты (например, метотрексат или, в качестве альтернативы, азатиоприн или микофенолата мофетил).
Для лечения контрактур и синдрома запястного канала может понадобиться хирургическое вмешательство.
Физиотерапия может помочь уменьшить тяжесть и предотвратить появление новых контрактур.
Врачи продолжают наблюдать пациентов с помощью анализов крови, так что при развитии изменений со стороны крови их можно выявить и в кратчайшие сроки назначить лечение.
Больным, получающим иммунодепрессанты, также назначают лекарственные препараты для профилактики инфекций, вызванных такими грибками, как Pneumocystis jirovecii (см. Профилактика пневмонии у людей с ослабленной иммунной системой), и вакцины против распространенных инфекций, таких как пневмония, грипп и COVID-19.
Прогноз при эозинофильном фасциите
Отдаленные исходы различаются, но при незамедлительно проведенном лечении эозинофильного фасциита возможно выздоровление.