Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation
Consumer edition active

Рецидивирующий полихондрит

Авторы:Alana M. Nevares, MD, The University of Vermont Medical Center
Проверено/пересмотрено нояб. 2024
Просмотреть профессиональную версию

Рецидивирующий полихондрит — это редкое системное ревматическое заболевание, характеризующееся эпизодами воспаления хряща уха и носа, а иногда и других тканей и органов.

Ресурсы по теме

  • Пораженный хрящ уха или носа воспаляется и становится болезненным.

  • Случается повреждение других хрящей организма, что ведет к развитию различных симптомов, например, покраснению или болезненности глаз, сиплости, кашлю, затрудненному дыханию, сыпи и боли вокруг грудины.

  • Для постановки диагноза могут использоваться результаты анализов крови, лабораторных анализов и визуализирующих исследований.

  • При тяжелых симптомах или осложнениях обычно показаны кортикостероиды и другие иммунодепрессанты.

Данное заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, обычно среднего возраста.

Причина рецидивирующего полихондрита не установлена, но предполагается аутоиммунная реакция в отношении хрящевой ткани. При аутоиммунном заболевании антитела или клетки, вырабатываемые в организме, атакуют собственные ткани организма.

Симптомы рецидивирующего полихондрита

Как правило, развивается покраснение, отек и сильная болезненность хряща (ушной раковины) одного или обоих ушей.

Следующим по частоте местом воспаления является хрящевая ткань носа. Характерным признаком является болезненность носа, возможно проваливание хрящей.

Одновременно или несколько позже может развиться воспаление суставов (артрит) и боль, степень тяжести которых может изменяться от легкой до тяжелой. Возможно поражение хрящевой ткани любого сустава, при этом чаще всего поражаются колени и хрящи, соединяющие ребра с грудиной.

Среди других органов часто страдают глаза, с последующим воспалением. В редких случаях возможно проникающее повреждение (перфорация) роговицы, ведущее к слепоте. Может поражаться среднее и внутреннее ухо, что приводит к потере слуха. Возможно поражение голосового аппарата (гортани), дыхательного горла (трахеи) или дыхательных путей легких, с развитием сиплости, непродуктивного кашля, одышки и повышенной чувствительности над кадыком. В более редких случаях наблюдается поражение сердца, которое сопровождается сердечными шумами и изредка сердечной недостаточностью. В редких случаях отмечается поражение почек и кожи.

Рецидивы воспалительных реакций и болевых ощущений могут длиться от нескольких дней до месяцев, ослабевать, после чего возникать снова через несколько лет. В конечном итоге может повреждаться поддерживающий хрящ, что приводит к появлению обвисающих или напоминающих цветную капусту ушных раковин, проваливанию носа и продавливанию грудной клетки в ее нижней части («грудь сапожника»). Возможно поражение нервов внутреннего уха с последующими нарушениями равновесия и слуха, со временем возможны нарушения зрения.

Диагностика рецидивирующего полихондрита

  • Симптомы

  • Анализы крови и другие исследования

  • В редких случаях — биопсия

Для диагностики рецидивирующего полихондрита врачи осматривают пациента и назначают исследования, чтобы исключить другие заболевания, вызывающие аналогичные симптомы.

Лабораторное исследование

Анализ крови, например, определение скорости оседания эритроцитов, позволяет обнаружить признаки воспаления. Кроме того, анализ крови позволяет выявить у больного снижение числа эритроцитов или повышение числа лейкоцитов, а также наличие определенных антител. Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать рецидивирующий полихондрит, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза рецидивирующего полихондрита, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями.

Врачи также оценивают состояние дыхательных путей с помощью исследований, включающих спирометрию (см. Измерение объема легких и скорости потока) и компьютерную томографию (КТ) грудной клетки.

Для оценки состояния сердца врачи могут провести эхокардиографию.

В редких случаях для подтверждения диагноза врачи проводят биопсию воспаленной хрящевой ткани.

Лечение рецидивирующего полихондрита

  • Нестероидные противовоспалительные препараты, дапсон или колхицин при легкой форме заболевания носа или уха

  • Кортикостероиды

  • Иногда другие иммунодепрессанты у людей с тяжелым заболеванием

Для лечения легкого рецидивирующего полихондрита ушной раковины или носа применяют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), колхицин или дапсон. Людям, у которых не наступает улучшения после этого первоначального лечения, могут быть назначены кортикостероиды или низкие дозы метотрексата.

Иногда очень тяжелые случаи лечат другими иммунодепрессантами, такими как циклоспорин, циклофосфамид, абатацепт или лекарственные препараты, ингибирующие химический фактор некроза опухоли.

Для коррекции спадения или сужения трахеи проводят хирургические вмешательства.

У больных, получающих кортикостероиды, возрастает опасность переломов вследствие остеопороза. Для профилактики остеопороза этим людям назначают добавки с витамином D и кальцием, а иногда и лекарственные препараты для лечения остеопороза.

Больным, получающим иммунодепрессанты, также назначают лекарственные препараты для профилактики инфекций, вызванных такими грибками, как Pneumocystis jirovecii (см. Профилактика пневмонии у людей с ослабленной иммунной системой), и вакцины против распространенных инфекций, таких как пневмония, грипп и COVID-19.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите

Более новые методы лечения снизили вероятность смерти.

Смерть может наступать в результате спадания хрящей дыхательных путей, в результате чего перекрывается поступление воздуха, либо при тяжелом повреждении сердца и кровеносных сосудов.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS