Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой синдром рецидивирующих или непрекращающихся кровоизлияний в легкие, причиной которых чаще всего является аутоиммунное заболевание.
Типичными симптомами являются затрудненное дыхание и кашель, часто кровохарканье.
Обычно людям проводят визуализирующее исследование органов грудной клетки, анализы крови и иногда исследование дыхательных путей с помощью гибкого зонда с оптической системой (бронхоскопия).
Лечение аутоиммунных причин заключается в угнетении иммунной системы кортикостероидами и часто циклофосфамидом (препарат для химиотерапии) или ритуксимабом (вид лекарственных препаратов, угнетающих иммунную систему).
Важная функция иммунной системы — борьба с инфекциями. Для этого иммунная система распознает микроорганизмы как чужеродные человеку и вырабатывает белки (антитела), которые связываются с микроорганизмами, чтобы удалить их из организма. При аутоиммунных заболеваниях организм ошибочно реагирует на собственные ткани человека так, как если бы они были инородными. При аутоиммунных заболеваниях с вовлечением легких иммунная система атакует и повреждает легочную ткань. Аутоиммунные заболевания, поражающие легкие, также часто могут поражать другие органы, например, почки.
Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой синдром, а не отдельное заболевание. Синдром — это группа симптомов и других аномалий, которые возникают одновременно, но их причиной могут быть несколько разных заболеваний. При диффузном альвеолярном кровотечении происходит повреждение мелких кровеносных сосудов, которые снабжают легкие, что вызывает накопление крови в небольших воздухоносных мешочках легких (альвеолах). Такое повреждение кровеносных сосудов может быть вызвано различными заболеваниями.
Причины диффузного альвеолярного кровотечения
Причиной диффузного альвеолярного кровотечения могут быть многие заболевания.
Ее наиболее распространенными причинами являются:
аутоиммунные заболевания (например, васкулит и синдром Гудпасчера).
Другие заболевания, которые могут вызывать диффузное альвеолярное кровотечение, включают:
нарушения свертываемости крови, вызванные заболеваниями или приемом антикоагулянтов;
заболевания сердца (например, митральный стеноз);
идиопатический легочный гемосидероз (редкое заболевание, которое возникает, возможно, вследствие аутоиммунного повреждения, вызывает только диффузное альвеолярное кровотечение и обычно поражает детей в возрасте младше 10 лет).
изолированный слабоиммунный легочный капиллярит (иммунное заболевание, возникающее у людей в возрасте 18–35 лет, которое поражает мелкие кровеносные сосуды легких, вызывая просачивание крови в легкие при отсутствии других проблем);
легочные инфекции (например, хантавирусная инфекция);
лекарственные препараты (например, амиодарон, блеомицин, инфликсимаб, метотрексат, монтелукаст, нитрофурантоин и пропилтиоурацил);
токсины (например, изоцианаты, крэк, кокаин, тримеллитовый ангидрид, некоторые пестициды и вэйпинг);
трансплантация органов или костного мозга;
Симптомы диффузного альвеолярного кровотечения
Синдром диффузного альвеолярного кровотечения может вызывать следующие симптомы:
Кашель
Затрудненное дыхание
лихорадка
Минимум у двух третей людей с диффузным альвеолярным кровотечением имеет место кровохарканье. При тяжелой форме заболевания дыхание может быть крайне затрудненным. Люди могут задыхаться, а их кожа может приобретать синюшный либо бледный и сероватый оттенок (цианоз). Некоторые люди умирают.
У людей могут также присутствовать другие симптомы, характерные для заболевания, вызывающего диффузное альвеолярное кровотечение.
У людей с повторными эпизодами кровоизлияний в легкие может развиться анемия (снижение количества эритроцитов в крови, часто вызывающее утомляемость) и рубцовые изменения в легких, которые вызывают легочный фиброз.
Диагностика диффузного альвеолярного кровотечения
Компьютерная томография органов грудной клетки;
иногда введение в легкие гибкого зонда с оптической системой (бронхоскопия) и промывание их жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж);
Врачи часто могут диагностировать диффузное альвеолярное кровотечение на основании имеющихся у человека симптомов и результатов визуализирующего исследования органов грудной клетки. Если на основании симптомов и результатов визуализирующего исследования органов грудной клетки диагноз неясен (например, если у пациента не было кашля с кровью), врачам может потребоваться ввести в легкие гибкий зонд с оптической системой (бронхоскопия) и провести промывание легких жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж), чтобы проверить наличие небольших количеств крови.
Чтобы проверить наличие анемии, в крови определяют количество эритроцитов.
После постановки диагноза диффузного альвеолярного кровотечения необходимо определить его причину. В зависимости от того, какое заболевание может быть наиболее вероятной причиной, могут быть проведены различные анализы крови. Общий анализ мочи проводится, чтобы проверить, имеется ли у человека поражение почек, характерное для пульморенального синдрома. Иногда, когда после этих исследований причина остается неясной или заболевание быстро прогрессирует, может потребоваться биопсия легких или почек.
Лечение диффузного альвеолярного кровотечения
Лечение специфической причины заболевания;
иногда кортикостероиды, циклофосфамид или ритуксимаб;
Меры поддерживающего характера
Проводится лечение заболевания, вызывающего диффузное альвеолярное кровотечение.
Как правило, аутоиммунные заболевания лечатся кортикостероидами (такими, как преднизон) и в некоторых случаях циклофосфамидом (препарат для химиотерапии) или другими лекарственными препаратами (такими, как ритуксимаб), угнетающими иммунную систему.
Кроме того, проводится лечение таких проблем, как затрудненное дыхание и нарушения свертываемости крови, которые также имеются у людей с диффузным альвеолярным кровотечением. Например, в течение определенного периода времени пациентам может проводиться оксигенотерапия или искусственная вентиляция легких.
Также может возникнуть потребность в проведении переливания крови, плазмафереза или других мероприятий.
