Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — редкое, медленно прогрессирующее разрастание клеток гладких мышц повсюду в легких.
(См. также Общие сведения об интерстициальных заболеваниях легких).
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) встречается редко. Оно возникает только у женщин, как правило, у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Причина неизвестна.
У женщин, страдающих этим заболеванием, как правило, имеется одышка. Иногда также могут возникать кашель, боли в груди и кашель с кровью (кровохарканье). Симптомы могут усугубляться во время беременности. В некоторых случаях первым признаком заболевания является спадение легкого (пневмоторакс) без видимых причин. Иногда в мешке, покрывающем легкие (плевре), накапливается жидкость.
Обычно заболевание прогрессирует медленно, но в конечном итоге функция легких ухудшается и переходит в дыхательную недостаточность. Скорость прогрессирования колеблется в широких пределах, но может ускорятся во время беременности.
Диагностика лимфангиолейомиоматоза
Компьютерная томография органов грудной клетки
анализ крови.
Для постановки диагноза лимфангиолейомиоматоза обычно необходимы данные рентгенологического исследования органов грудной клетки и компьютерной томографии (КТ).
Часто проводится анализ крови, измеряющий уровень фактора роста эндотелия сосудов D (VEGF-D). Уровни VEGF-D у женщин с ЛАМ обычно повышены.
Если результаты визуализирующих исследований и анализов крови не дают достаточных данных, врачи могут брать кусочки легочной ткани для проведения исследования под микроскопом (биопсия легких).
Исследование функции внешнего дыхания показывает, что объем воздуха, который могут удерживать легкие, ниже нормы.
Лечение лимфангиолейомиоматоза
Сиролимус
трансплантация легких.
Имеется информация о том, что у больных с лимфангиолейомиоматозом снижение функции легких замедляет сиролимус, лекарственный препарат, который обычно используют для угнетения иммунной системы после трансплантации почки.
Излечить заболевание можно с помощью трансплантации легких. Однако в некоторых случаях после трансплантации легких возникает рецидив лимфангиолейомиоматоза.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд лимфангиолейомиоматоза (LAM Foundation): общая информация о лимфангиолейомиоматозе, включая научные открытия и программы поддержки
