Микроангиопатическая гемолитическая анемия - это внутрисосудистый гемолиз с отрицательной прямой пробой Кумбса, вызванный избыточной деформацией эритроцитов или турбулентностью в кровотоке.
(См. также Обзор гемолитической анемии (Overview of Hemolytic Anemia)).
Чрезмерный поток или турбулентность в циркуляторном русле травмирует эритроциты (RBCs) периферической крови, что приводит к образованию фрагментированных эритроцитов (например, в форме треугольника или шлема), которые называют шистоцитами (см. фото Шистоциты). Шистоциты характерны, но не специфичны для микроангиопатической гемолитической анемии (1). Шистоцитоз вызывает большую ширину распределения эритроцитов, отражающую анизоцитоз.
Микроангиопатическая гемолитическая анемия характеризуется фрагментацией эритроцитов, причиной которой является повреждение капилляров, а также механические устройства. Причины фрагментационного гемолиза включают:
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание, процесс, вторичный по отношению к другим патологиям, таким как сепсис, онкологическое заболевание, осложнения беременности, травма или хирургическое вмешательство Результаты тестов на коагуляцию являются патологическими при очень повышенном уровне D-димера, что позволяет дифференцировать диссеминированное внутрисосудистое свертывание от тромботических микроангиопатий
Стеноз клапанов или искусственные клапаны сердца, или дисфункция искусственного клапана (то есть околоклапанная регургитация)
Гемолитический уремический синдром (ГУС–шига-токсин или атипичный/комплемент-опосредованный) или связанные патологии, такие как HELLP синдром (гемолиз, повышение уровня ферментов печени, а также низкое содержание тромбоцитов) и почечный криз при системной склеродермии
Редкие случаи повторяющегося значительного воздействия (маршевая гемоглобинурия), удары во время занятий карате, плаванья или игры на барабанах
Симптомы относятся к симптомам анемии и основной предрасполагающей причине гемолитической анемии.
Терапия направлена на лечение основного предрасполагающего заболевания. Изредка железодефицитная анемия может накладываться на гемолиз как результат хронической гемосидеринурии, но при этом наблюдается ответ на железозаместительную терапию. Поддержание гематокрита на уровне > 30% может снизить гемолиз, вызванный турбулентным потоком на клапанном протезе.
Общие справочные материалы
1. Schapkaitz E, Mezgebe MH. The Clinical Significance of Schistocytes: A Prospective Evaluation of the International Council for Standardization in Hematology Schistocyte Guidelines. Şistositlerin Klinik Önemi: Hematoloji Standardizasyon Uluslararası Komitesi Şistosit Kılavuzlarının Prospektif Bir Değerlendirmesi. Turk J Haematol 2017;34(1):59-63. doi:10.4274/tjh.2016.0359
Тромботическая микроангиопатия
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) — одна из причин микроангиопатической гемолитической анемии. Тромботические капилляропатии возникают в результате образования микрососудистых тромбов, которые поглощают тромбоциты и повреждают эритроциты, что приводит к ишемическому повреждению органов. К первичным тромботическим микроангиопатиям относятся следующие:
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (иммуноопосредованный и врожденный дефицит ADAMTS-13)
Гемолитический уремический синдром (гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с шига-токсином, или комплемент-опосредованный гемолитико-уремический синдром, также называемый атипичным гемолитико-уремическим синдромом)
ТМА также может быть вторичной по отношению к
Медицинские препараты
Запрещенные вещества
Системные ревматические заболевания (например, системная красная волчанка, склеродермический почечный криз, катастрофический антифосфолипидный синдром)
Гемопоэтический трансплантат или трансплантат солидного органа
Беременность (например, HELLP-синдром [H — гемолиз, E — повышение уровня L — печеночных ферментов, L — низкий уровень P — тромбоцитов])
Имеются данные о том, что некоторые вторичные формы ТМА могут быть опосредованы комплементом (1)
ТМА также может быть локализована в определенных органах (например, почке).
ТМА может быть подтверждена биопсией, но обычно распознается по следующим признакам:
Микроангиопатическая гемолитическая анемия
Тромбоцитопения
Совместимые клинические данные
При подозрении на ТМА приоритетным является исключение ТТП, которая быстро может привести к смертельному исходу. Если у пациента наблюдается диарея или другие подозрительные симптомы, показано обследование на ГУС. Обычно при ТТП уровень тромбоцитов ниже, а почечная недостаточность менее выражена, чем при АГУС, однако особенно у пожилых пациентов могут развиваться менее классические проявления. (2).
Лечение ориентировано на устранение причины заболевания. При аГУС использование ингибиторов комплемента может быть как диагностическим, так и терапевтическим.
Справочные материалы по тромботической микроангиопатии
1. Palma LMP, Sridharan M, Sethi S. Complement in Secondary Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep 2021;6(1):11-23. doi:10.1016/j.ekir.2020.10.009
2. Liu A, Dhaliwal N, Upreti H, et al. Reduced sensitivity of PLASMIC and French scores for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura in older individuals. Transfusion 2021;61(1):266-273. doi:10.1111/trf.16188
