Visão geral das cardiomiopatias arritmogênicas

Embora qualquer cardiomiopatia dilatada ou hipertrófica (ver Visão geral das cardiomiopatias) possa produzir fatores cardíacos e sistêmicos que predispõem a várias arritmias diferentes, como bradiarritmias, taquiarritmias atriais e ventriculares e morte súbita, certas cardiomiopatias são particularmente propensas a isso. Estas chamam-se cardiomiopatias arritmogênicas e incluem

• Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

• Cardiolaminopatias

• Cardiomiopatia não compactada

• Sarcoidose cardíaca

• Cardiomiopatia hipertrófica

Algumas dessas doenças tem causas genéticas, que normalmente são hereditárias, mas às vezes são condições adquiridas. Essas cardiomiopatias arritmogênicas são responsáveis por aproximadamente 20% das mortes cardíacas súbitas em não atletas ≤ 35 anos de idade (1).

Os sinais e sintomas das cardiomiopatias arritmogênicas não são específicos e podem incluir os da própria insuficiência cardíaca, juntamente com aqueles das bradiarritmias e das taquiarritmias. As manifestações da insuficiência cardíaca incluem intolerância a esforços secundária à dispneia e/ou fadiga, ortopneia e/ou edema periférico. As arritmias podem causar palpitações, tontura leve, síncope, parada cardíaca e morte súbita.

A avaliação normalmente exige história familiar, ECG, radiografia de tórax, ecocardiograma e RM cardíaca. Se houver suspeita de um tipo específico de cardiomiopatia arritmogênica, indicam-se outros exames, como ECG de sinal médio, teste de esforço, monitoramento eletrocardiográfico ambulatorial, TC de tórax, estudo eletrofisiológico, angiografia e/ou biópsia endomiocárdica. Em geral, realizam-se testes genéticos quando há suspeita de uma causa genética; deve-se examinar clinicamente os parentes de primeiro grau do paciente com um distúrbio confirmado e fazer testes genéticos quando uma mutação específica é encontrada.

O tratamento depende da causa da cardiomiopatia e da alteração de ritmo específica, mas normalmente consiste em medidas padrão para a insuficiência cardíaca (às vezes incluindo o transplante cardíaco), medicamentos antiarrítmicos, e, às vezes, um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) e/ou ablação por cateter do substrato arritmogênico.