Síndrome de Brugada

PorL. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary
Revisado/Corrigido: jun. 2024
Visão Educação para o paciente

A síndrome de Brugada é uma canalopatia herdada, caracterizada por grandes ondas J e supradesnível do segmento ST em forma de cúpula com inversão da onda T nas derivações V1-V3, o que aumenta o risco de taquicardia ventricular (TV) e fibrilação ventricular (FV), levando a síncope e morte súbita. O diagnóstico é feito por ECG e, muitas vezes, por testes eletrodiagnósticos e/ou testes genéticos provocativos. O tratamento é com cardioversor desfibrilador implantado. Familiares devem passar por triagem.

(Ver também Visão geral das arritmias e Visão geral das canalopatias.)

Em geral, a incidência da síndrome de Brugada é de aproximadamente 5 em 10.000 (1), mas mostra ampla variação com a etnia e, consequentemente, a região geográfica, sendo mais alto no Sudeste Asiático (37 em 10.000), no Oriente Médio (18/10.000) e no restante da Ásia (17 em 10.000) e muito mais baixo na Europa (1/10.000) e América do Norte (0,5/10.000) (1). A maioria dos pacientes com a síndrome de Brugada clinicamente aparente é do sexo masculino. (85%) (1).

Referência geral

  1. 1. Vutthikraivit W, Rattanawong P, Putthapiban P, et al: Worldwide Prevalence of Brugada Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis. Acta Cardiol Sin 34(3):267–277, 2018. doi: 0.6515/ACS.201805_34(3).20180302B

Fisiopatologia da síndrome de Brugada

A síndrome de Brugada resulta de mutações que

  • Diminuem as correntes internas de sódio ou cálcio

  • Aumentam as correntes saída de potássio

Essas anormalidades levam à perda precoce do platô do potencial de ação, especialmente nas células epicárdicas da via de saída do ventrículo direito, que produzem alterações precordiais características no ECG e propensão a taquiarritmias ventriculares. Embora diferentes mutações tenham sido identificadas, a maioria está no gene SCN5A; as mutações produzem uma perda na função de entrada de sódio na célula (1).

Tipicamente, os pacientes não apresentam alterações cardíacas estruturais. Contudo, relações com outras cardiopatias estruturais genéticas e adquiridas estão cada vez mais sendo reconhecidas, assim como as síndromes de sobreposição com a síndrome do QT longo tipo 3, com a síndrome da repolarização precoce e com a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD).

Referência sobre fisiopatologia

  1. 1.  Antzelevitch C, Yan GX, Ackerman MJ, et al: J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Heart Rhythm 13(10):e295–324, 2016. doi: 10.1016/j.hrthm.2016.05.024

Sinais e sintomas da síndrome de Brugada

Em alguns pacientes, a síndrome de Brugada não tem expressão clínica. No entanto, em muitos pacientes leva à síncope ou morte súbita cardíaca por taquicardia ventricular polimórfica e fibrilação ventricular. Arritmias ventriculares podem causar morte súbita durante o sono. Aproximadamente 10% dos pacientes desenvolvem taquiarritmias atriais, predominantemente a fibrilação atrial (1), e alguns até apresentam fibrilação atrial (2).

Os eventos ocorrem mais frequentemente à noite e geralmente não são relacionados ao exercício. Eventos podem também ser precipitados por febre e certos medicamentos, incluindo bloqueadores do canal de sódio, betabloqueadores, certos antidepressivos e antipsicóticos, lítio, álcool e cocaína (3).

Referência sobre sinais e sintomas

  1. 1. Giustetto C, Cerrato N, Gribaudo E, et al: Atrial fibrillation in a large population with Brugada electrocardiographic pattern: prevalence, management, and correlation with prognosis. Heart Rhythm 11(2):259–265, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.10.043

  2. 2 Rodríguez-Mañero M, Namdar M, Sarkozy A, et al: Prevalence, clinical characteristics and management of atrial fibrillation in patients with Brugada syndrome. Am J Cardiol 111(3):362–367, 2013. doi:10.1016/j.amjcard.2012.10.012

  3. 3. Antzelevitch C, Yan GX, Ackerman MJ, et al: J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Heart Rhythm 13(10):e295–324, 2016. doi: 10.1016/j.hrthm.2016.05.024

Diagnóstico da síndrome de Brugada

  • Eletrocardiografia (ECG)

  • História familiar

  • Teste provocativo para induzir alterações características no ECG

  • Exame genético

Deve-se considerar o diagnóstico em pacientes com parada cardíaca ou síncope inexplicável, ou história familiar destas, quando as pessoas afetadas não têm cardiopatias estruturais.

O diagnóstico inicial da síndrome de Brugada se baseia em um padrão típico do ECG, o padrão de ECG tipo 1 de Brugada (ver figura Síndrome de Brugada tipo 1). O padrão de ECG tipo 1 de Brugada tem supradesnível do segmento ST proeminente em V1 e V2 (algumas vezes envolvendo V3) com complexos QRS semelhantes a bloqueio de ramo direito nessas derivações. O segmento ST é arqueado e desce para uma onda T invertida. Apenas um padrão espontâneo do tipo 1 é considerado diagnóstico para a síndrome de Brugada de acordo com o classificação da síndrome de Brugada de Xangai (1).

Graus menos proeminentes desse padrão (padrão do ECG tipos 2 e 3 de Brugada) não são considerados diagnósticos. Os padrões 2 e 3 podem mudar para 1 espontaneamente, com febre ou em resposta a medicamentos. O último é a base de um teste de desafio diagnóstico geralmente utilizando ajmalina, procainamida, flecainida ou pilsicainida IV. As pontuações foram desenvolvidas para ajudar no diagnóstico da síndrome de Brugada em casos limítrofes (1). Nesses casos, o diagnóstico da síndrome de Brugada é considerado possível. A aplicação de critérios da história clínica, familiar e genética é necessária para estabelecer o diagnóstico (1).

O papel dos testes eletrofisiológicos é atualmente discutido. Taquicardia ventricular induzível ou fibrilação ventricular com estimulação ventricular programada limitada a 2 estímulos extras receberam uma indicação de classe IIa para pacientes assintomáticos com padrão de ECG tipo 1 de Brugada para estratificação de risco (2), mas não faz parte do sistema de classificação diagnóstica de Xangai (1). Em geral, recomendam-se testes genéticos, mas eles têm um rendimento de aproximadamente 20% (3).

O diagnóstico da síndrome de Brugada inclui a consideração e exclusão de outras condições que produzem achados cardíacos semelhantes, como hipotermia, hipocalcemia, bloqueio de ramo direito, miocardiopatia arritmogênica do ventrículo direito, embolia pulmonar aguda e oclusão do ramo da artéria coronária direita que irriga a porção conal da artéria coronária esquerda (1).

Padrão ECG de Brugada tipo 1

Elevação proeminente do ponto J em um segmento ST côncavo, levando a ondas T invertidas em V1 e V2.

Referências sobre diagnóstico

  1. 1. Antzelevitch C, Yan GX, Ackerman MJ, et al: J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Heart Rhythm 13(10):e295–324, 2016. doi: 10.1016/j.hrthm.2016.05.024

  2. 2.  Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation 138(13):e272–e391, 2018. doi: 10.1161/CIR.0000000000000549

  3. 3.  Wilde AAM, Semsarian C, Márquez MF, et al: European Heart Rhythm Association (EHRA)/Heart Rhythm Society (HRS)/Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS)/Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS) Expert Consensus Statement on the state of genetic testing for cardiac diseases. J Arrhythm 38(4):491–553, 2022. doi: 10.1002/joa3.12717

Tratamento da síndrome de Brugada

  • Cardioversor desfibrilador implantável

  • Triagem dos familiares

Em geral, pacientes com padrão ECG da síndrome de Brugada tipo 1 espontâneo ou provocado e síncope inexplicada recente, TV sustentada ou parada cardíaca devem receber um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) (1).

Quando é necessário suprimir as descargas frequentes do CDI, a quinidina, que bloqueia a corrente de saída de potássio transitória que pode estar aumentada na síndrome de Brugada, pode ser eficaz. O isoproterenol IV também tem sido utilizado nos casos em que a causa das arritmias frequentemente recorrentes parece ser transitória e reversível (2). Em pacientes refratários a essa terapia, a ablação por cateter do substrato arritmogênico pode ser considerada (3).

O melhor tratamento da síndrome de Brugada nos pacientes diagnosticados com base em alterações no ECG e história familiar, mas que não têm síncope ou arritmia não está claro, embora eles tenham maior risco de morte súbita. Sistemas de pontuação foram desenvolvidos para ajudar a determinar se um CDI é a terapia apropriada para esses pacientes (4).

Referências sobre o tratamento

  1. 1.  Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation 138(13):e272–e391, 2018. doi: 10.1161/CIR.0000000000000549

  2. 2. Brodie OT, Michowitz Y, Belhassen B: Pharmacological Therapy in Brugada Syndrome. Arrhythm Electrophysiol Rev 7(2):135–142, 2018. doi: 10.15420/aer.2018.21.2

  3. 3.  Antzelevitch C, Yan GX, Ackerman MJ, et al: J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Heart Rhythm 13(10):e295–324, 2016. doi: 10.1016/j.hrthm.2016.05.024

  4. 4. Rattanawong P, Mattanapojanat N, Mead-Harvey C, et al: Predicting arrhythmic event score in Brugada syndrome: Worldwide pooled analysis with internal and external validation. Heart Rhythm 20:1358–1367, 2023. doi: 10.1002/joa3.12822

Prevenção de arritmias decorrentes da síndrome de Brugada

É importante evitar fatores que podem desencadear arritmias. Durante doenças infecciosas, os pacientes devem monitorar sua temperatura e fazer terapia antipirética contra a febre. Quando possível, os médicos devem interromper quaisquer medicamentos predisponentes e prescrever alternativas. Os pacientes devem evitar fazer uso abusivo de substâncias, sobretudo cocaína e bebidas alcoólicas em excesso, que são arritmogênicas na síndrome de Brugada (para uma lista atualizada, ver www.brugadadrugs.org).

Pontos-chave

  • A síndrome de Brugada é uma doença genética que provoca alterações características no ECG e risco aumentado de arritmias ventriculares, que causam síncope e, às vezes, morte cardíaca súbita em uma idade relativamente jovem

  • Os fatores de risco de arritmias sintomáticas incluem febre e vários medicamentos e outras substâncias (p. ex., álcool, cocaína).

  • O diagnóstico é por ECG, às vezes com teste provocativo.

  • Pode ser necessário cardioversor desfibrilador implantável.

Informações adicionais

O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

  1. www.brugadadrugs.org: visa fornecer informações atualizadas sobre o uso seguro de medicamentos na síndrome de Brugada

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