- Considerações gerais sobre imunodeficiências
- Ataxia-Telangiectasia
- Síndrome de Chédiak-Higashi
- Doença granulomatosa crônica (DGC)
- Candidíase mucocutânea crônica
- Imunodeficiência comum variável (ICV)
- Síndrome de DiGeorge
- Síndrome de hiper-IgE
- Síndrome de hiper-IgM
- Deficiência de adesão leucocitária
- Deficiência seletiva de imunoglobulina A (IgA)
- Deficiência seletiva de anticorpos com imunoglobulinas normais
- Imunodeficiência combinada grave (SCID)
- As doenças do baço e a imunodeficiência
- Hipogamaglobulinemia transitória da infância
- Síndrome de Wiskott-Aldrich
- Agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X
- Síndrome linfoproliferativa ligada ao cromossomo X
- Deficiência de ZAP-70
A candidíase mucocutânea crônica, uma doença de imunodeficiência hereditária, é uma infecção persistente ou recorrente com Candida (um fungo) devido ao mau funcionamento das células T (um tipo de glóbulo branco do sangue).
Recursos do assunto
A candidíase mucocutânea crônica frequentemente causa infecções fúngicas crônicas na boca, couro cabeludo, pele e unhas.
Para diagnosticar a doença, os médicos examinam uma amostra da área infectada sob o microscópio e fazem exames de sangue para verificar a presença de mutações responsáveis pela imunodeficiência.
Em geral, antifúngicos controlam uma infecção, mas precisam ser usados por longos períodos de tempo.
(Consulte também Considerações gerais sobre imunodeficiências.)
Visto que as células T (um tipo de linfócito) não funcionam corretamente, o organismo tem uma capacidade menor para combater as infecções fúngicas, incluindo infecções por Candida (candidíase), uma levedura. No caso de outras partes do sistema imunológico (como os anticorpos) estarem funcionando, o corpo ainda pode ser capaz de lutar contra outras infecções. Contudo, em algumas pessoas com esta doença, os anticorpos também apresentam um funcionamento ruim, tornando estas pessoas susceptíveis a outras infecções.
A candidíase mucocutânea crônica é uma doença rara de imunodeficiência primária devido a uma mutação em genes específicos. Dependendo do gene que tiver a mutação, 1 ou 2 mutações (1 de cada progenitor) podem ser necessárias para causar a doença.
Sintomas da candidíase mucocutânea crônica
No caso de pessoas com candidíase mucocutânea crônica, as infecções por cândida se desenvolvem e reaparecem ou persistem, sendo inicialmente desencadeadas durante a infância, mas também no princípio da idade adulta.
O fungo pode provocar infecções orais (aftas) e infecções no couro cabeludo, pele e unhas. A mucosa oral, esôfago, trato digestivo, pálpebras e vagina (infecção pela levedura vaginal) podem também ser infectados.
Nos bebês, os primeiros sintomas são normalmente aftas difíceis de serem tratadas, assaduras provocadas pelas fraldas, ou ambas. O nível de gravidade é variável.
A candidíase mucocutânea crônica pode fazer com que uma ou mais unhas fiquem espessadas, rachem ou percam a coloração. Uma erupção cutânea desfigurante pode cobrir o rosto e o couro cabeludo. A erupção tem uma crosta grossa e pode exsudar. No couro cabeludo, a erupção pode causar a queda de cabelo.
As infecções das unhas causadas por Candida podem afetar a placa ungueal (onicomicose – observada na base da unha), os cantos da unha (paroníquia) ou ambos.
Imagem cedida por cortesia dos CDC e de Sherry Brinkman, por intermédio da Biblioteca de Imagens de Saúde Pública dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças dos EUA.
Manchas brancas cremosas são observadas dentro da boca e podem sangrar quando raspadas. Esse achado é típico da candidíase oral, que é causada pela infecção por Candida.
Imagem fornecida pelo Dr. Thomas Habif.
Esta foto mostra pontos brancos no esôfago que são típicos de uma infecção pela levedura cândida.
Foto fornecida pela Dra. Kristle Lynch.
Em geral, esta doença é crônica, mas não afeta a expectativa de vida.
Muitas pessoas também têm o seguinte:
Doenças endócrinas, como glândulas paratireoides hipoativas (hipoparatireoidismo), diabetes e glândulas adrenais hipoativas (doença de Addison)
Outras doenças autoimunes (quando o sistema imunológico do corpo funciona mal e ataca tecidos do próprio corpo), como na doença de Graves
Diagnóstico de candidíase mucocutânea crônica
Exame microscópico de uma amostra da área infectada
Às vezes, testagem genética
Os médicos suspeitam de infecção por cândida quando as pessoas apresentam alterações características da pele na boca, couro cabeludo, pele e unhas. Examinar uma amostra da área infectada em um microscópio e identificar a levedura pode confirmar a presença de uma infecção por cândida.
Como pessoas sem uma imunodeficiência desenvolvem infecção por cândida ocasionalmente, os médicos procuram por fatores de risco comuns para infecção por cândida, como diabetes ou uso recente de antibióticos. Se pessoas com infecções frequentes por cândida não apresentarem qualquer fator de risco para cândida, o diagnóstico será, provavelmente, candidíase mucocutânea crônica.
Exames de sangue para verificar a presença de uma mutação genética específica podem confirmar o diagnóstico.
Tratamento de candidíase mucocutânea crônica
Medicamentos antifúngicos
Algumas vezes imunoglobulinas
Geralmente, as infecções por candidíase mucocutânea crônica podem ser controladas com um medicamento antifúngico aplicado na pele. Se as infecções persistirem, elas podem ser tratadas com eficácia com fluconazol ou outro medicamento antifúngico similar tomado oralmente. Os medicamentos talvez tenham que ser tomados por um longo período de tempo.
Por vezes se administram imunoglobulinas (anticorpos obtidos do sangue de pessoas com um sistema imunológico normal). Elas podem ser injetadas na veia (via intravenosa) uma vez por mês ou sob a pele (via subcutânea) uma vez por semana ou uma vez por mês.
Doenças endócrinas e autoimunes são tratadas conforme necessário.
O transplante de células-tronco tem sido usado em algumas pessoas com mutações genéticas específicas; no entanto, o transplante não é comumente usado em pessoas com candidíase mucocutânea crônica.
Mais informações
O seguinte recurso em inglês pode ser útil. Vale ressaltar que O Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Immune Deficiency Foundation: Outras imunodeficiências celulares primárias: Informações gerais sobre candidíase mucocutânea crônica e outras imunodeficiências celulares primárias, incluindo informações sobre diagnóstico e tratamento