- Considerações gerais sobre imunodeficiências
- Ataxia-Telangiectasia
- Síndrome de Chédiak-Higashi
- Doença granulomatosa crônica (DGC)
- Candidíase mucocutânea crônica
- Imunodeficiência comum variável (ICV)
- Síndrome de DiGeorge
- Síndrome de hiper-IgE
- Síndrome de hiper-IgM
- Deficiência de adesão leucocitária
- Deficiência seletiva de imunoglobulina A (IgA)
- Deficiência seletiva de anticorpos com imunoglobulinas normais
- Imunodeficiência combinada grave (SCID)
- As doenças do baço e a imunodeficiência
- Hipogamaglobulinemia transitória da infância
- Síndrome de Wiskott-Aldrich
- Agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X
- Síndrome linfoproliferativa ligada ao cromossomo X
- Deficiência de ZAP-70
As pessoas com deficiência seletiva de anticorpos e imunoglobulinas normais apresentam infecções pulmonares e dos seios nasais frequentes.
Os médicos diagnosticam a doença medindo os níveis de imunoglobulina no sangue e avaliando como as pessoas respondem às vacinas.
O tratamento inclui vacinação com vacinas de pneumococos conjugados, antibióticos para tratar e prevenir infecções e, às vezes, imunoglobulinas.
(Consulte também Considerações gerais sobre imunodeficiências.)
Os anticorpos (imunoglobulinas) são substâncias produzidas pelo sistema imunológico para ajudar a defender o corpo contra infecções, câncer e substâncias estranhas. Existem cinco classes de imunoglobulinas: imunoglobulina A (IgA), IgD, IgE, IgG e IgM. Cada classe ajuda a proteger o organismo contra infecções de forma diferente. A deficiência de um ou mais tipos de imunoglobulina aumenta o risco de infecção séria.
A deficiência seletiva de anticorpos com imunoglobulinas normais é uma imunodeficiência primária. É uma das imunodeficiências mais comuns responsáveis causar infecções pulmonares e dos seios nasais frequentes. As pessoas com este distúrbio apresentam uma resposta imunológica inadequada a certas vacinas (denominadas vacinas de polissacarídeos), como uma forma da vacina pneumocócica.
As vacinas contêm antígenos de bactérias ou vírus contra os quais elas devem proteger. Normalmente, o sistema imunológico do corpo responde a uma vacina produzindo substâncias (como anticorpos) e mobilizando os leucócitos que reconhecem e/ou atacam as bactérias ou vírus específicos contidos na vacina. Assim, sempre que pessoas vacinadas são expostas à bactéria ou vírus específico, automaticamente o sistema imunológico produz esses anticorpos e toma outras medidas para prevenir ou atenuar a doença. As pessoas com deficiência seletiva de anticorpos não produzem anticorpos em resposta a vacinas de polissacarídeos.
As pessoas afetadas apresentam muitas infeções dos seios nasais e pulmões e, algumas vezes, sintomas de alergias, como coriza e obstrução nasal crônica (rinite), eritema e asma. A gravidade do distúrbio varia.
Algumas crianças apresentam uma forma do distúrbio que se resolve espontaneamente com o tempo.
Diagnóstico
Exames de sangue para medir níveis de imunoglobulina e a resposta a vacinas
Crianças não são testadas para este distúrbio antes dos dois anos de idade, porque crianças pequenas saudáveis podem ter infecções pulmonares e dos seios nasais frequentes e uma resposta fraca a determinadas vacinas.
Os testes consistem de exames de sangue para medir os níveis de imunoglobulinas e avaliar a capacidade do corpo em produzir imunoglobulinas em resposta às vacinas. Níveis normais de anticorpos e uma resposta inadequada a certas vacinas confirmam o diagnóstico.
Tratamento
Vacinação com vacina pneumocócica conjugada
Antibióticos para tratar infecções
Algumas vezes imunoglobulinas
Como parte da rotina de vacinação infantil, crianças são vacinadas com a vacina pneumocócica conjugada para prevenir contra infecções pneumocócicas. Crianças com deficiência seletiva de anticorpos e imunoglobulinas normais respondem a esta vacina, que difere da vacina pneumocócica de polissacarídeos.
É feito o tratamento das infecções dos seios nasais e dos pulmões bem como dos sintomas alérgicos. Ocasionalmente, quando as infecções continuam a recorrer após o tratamento, pessoas recebem antibióticos (como amoxicilina e trimetoprima/sulfametoxazol) para prevenir a recorrência de infecções.
Em raros casos, quando as infecções recorrem frequentemente a despeito do uso desses antibióticos, as pessoas recebem injeções de imunoglobulina (anticorpos obtidos do sangue de pessoas com sistema imunológico normal). A imunoglobulina pode ser injetada em uma veia (via intravenosa) ou sob a pele (via subcutânea).
Mais informações
O seguinte recurso em inglês pode ser útil. Vale ressaltar que O Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Immune Deficiency Foundation: Outros distúrbios de deficiência de anticorpos: Informações abrangentes sobre as deficiências seletivas de anticorpos, incluindo informações sobre diagnóstico e tratamento e conselhos para pessoas afetadas
