Alcune cause di parkinsonismo secondario e atipico

Causa

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Malattie neurodegenerative

Complesso sclerosi laterale amiotrofica-parkinsonismo-demenza di Guam

Risponde in modo non ottimale ai farmaci antiparkinsoniani

Degenerazione corticobasale

Inizia in modo asimmetrico, generalmente dopo i 60 anni

Provoca segni corticali e dei gangli della base, spesso con aprassia, distonia, mioclono, e sindrome dell'arto alieno (movimento di un arto che sembra indipendente dal controllo cosciente del paziente)

Provoca l'immobilità dopo circa 5 anni e il decesso dopo circa 7-10 anni in funzione della causa

Risponde in modo non ottimale ai farmaci antiparkinsoniani

Demenza (p. es., malattia di Alzheimer, demenza frontotemporale legata al cromosoma 17, demenza con corpi di Lewy diffusi)

Il parkinsonismo è spesso preceduto da demenza tipicamente con

Atrofia multisistemica

Può comprendere un'importante disfunzione autonomica (sensazione di testa vuota ortostatica, incontinenza urinaria o fecale)

Può comprendere disfunzione cerebellare di grado elevato

Può comprendere gravi caratteristiche parkinsoniane, di solito con scarsa risposta alla levodopa

Può comprendere segni piramidali

Spesso causa cadute precoci e disturbi dell'equilibrio

Risponde in modo non ottimale ai farmaci antiparkinsoniani

Paralisi sopranucleare progressiva

Si manifesta dapprima con disturbi della deambulazione e dell'equilibrio

Nella sua forma classica, provoca oftalmoparesi progressiva a partire da difficoltà nello sguardo verso il basso

Risponde in modo non ottimale ai farmaci antiparkinsoniani

Atassie spinocerebellari (generalmente di tipo 1, 2, o 3)

Di solito si manifestano inizialmente con squilibrio e scarsa coordinazione, ma possono avere ulteriori sintomi classici (p. es., segni del tratto piramidale nel tipo 1, movimenti saccadici lenti e polineuropatia nel tipo 2 e parkinsonismo e distonia nel tipo 3)

Risponde in modo non ottimale ai farmaci antiparkinsoniani

Altre patologie

Malattie cerebrovascolari

Si manifestano con rigidità e bradicinesia o acinesia (sindrome acinetico-rigida) che coinvolge prevalentemente gli arti inferiori, con disturbi della deambulazione e sintomi simmetrici

Raramente rispondono ai farmaci antiparkinsoniani e se rispondono possono richiedere elevate dosi di levodopa (almeno 1000 mg/die)

Tumori cerebrali adiacenti ai gangli della base

Si manifestano come emiparkinsonismo (ossia, limitato a un lato del corpo opposto alla lesione)

Encefalopatia traumatica cronica (a causa di ripetute lesioni cerebrali traumatiche)

Caratterizzata da parkinsonismo progressivo, demenza e disturbi dell'umore, tra cui ideazione suicidaria

Precedentemente conosciuta come demenza identificata nei pugili, ma ora riconosciuta nei partecipanti a vari sport di contatto e nei soldati con traumi da scoppio

Idrocefalo normoteso

Generalmente caratterizzato da una normale pressione del liquido cerebrospinale e causato da vari meccanismi (p. es., aumento della pulsatilità del liquido cerebrospinale, riduzione del drenaggio del liquido cerebrospinale [1])

Ipoparatiroidismo

Causa calcificazioni nei gangli della base

Può causare parkinsonismo, corea e atetosi

Encefalite virale (p. es., encefalite del Nilo occidentale), infettiva o autoimmune postinfettiva

Possono determinare un parkinsonismo transitorio durante la fase acuta o, più raramente, permanente (p. es., il parkinsonismo postencefalitico dopo l'epidemia di encefalite letargica nel 1915-1926)

Nel parkinsonismo postencefalitico, deviazione forzata e sostenuta della testa e degli occhi (crisi oculogire); altre distonie; instabilità autonomica; depressione; e cambi nella personalità

Farmaci e cure

Antipsicotici

Possono causare un parkinsonismo reversibile† (parkinsonismo farmaco-indotto o farmacologico)

Analoghi della meperidina (N-MPTP)‡

Possono causare un parkinsonismo improvviso e irreversibile dovuto a un contaminante nella preparazione illegale della meperidina

Si verifica nelle persone che assumono farmaci EV

Metoclopramide

Proclorperazina

Reserpina (non disponibile negli Stati Uniti)

Litio, uso a lungo termine

Può causare un parkinsonismo reversibile†

Può essere dose dipendente o correlata alla sensibilità (i fattori di rischio comprendono l'età avanzata e il sesso femminile)

Con litio, talvolta si traduce in disfunzione cerebellare; può verificarsi nei pazienti con sindrome serotoninergica

Tossine

Monossido di carbonio

Può causare un parkinsonismo irreversibile dovuto alla necrosi bilaterale del globo pallido interno

Metanolo

Come contaminante nei liquori prodotti illegalmente, può causare la necrosi emorragica dei gangli della base

Manganese

Può causare un parkinsonismo con distonia e alterazioni cognitive in caso di tossicità cronica; è caratteristica la deambulazione a passo di gallo§, così come l'iperintensità pesata in T1 nel nucleo lenticolare

Solitamente legato all'attività lavorativa (p. es., in minatori o lavoratori industriali) ma possono derivare dall'abuso di metcatinone (un metabolita dell'efedrina), che causa una nuova forma di presunto avvelenamento da manganese che è stata segnalata in utilizzatori di droghe EV e che si iniettano metcatinone auto-preparato

* La compromissione del linguaggio può comportare l'afasia espressiva (progressiva primaria non fluente) o l'afasia recettiva (progressiva primaria semantica).

†Quando i farmaci vengono sospesi, i sintomi in genere scompaiono in alcune settimane, sebbene possano persistere talvolta per mesi.

‡ L'N-MPTP è il risultato di tentativi fallimentari di produrre meperidina per uso illecito.

§ Le caratteristiche dell'andatura distonica comprendono camminare in punta di piedi, gomiti flessi e colonna vertebrale eretta.

N-MPTP = N-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetraidropiridina.