L'idrocefalo normoteso è caratterizzato da disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria, demenza, dilatazione dei ventricoli cerebrali con pressione del liquido cerebrospinale normale o leggermente elevata.
(Vedi anche Panoramica su delirium e demenza e Demenza.)
La demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile.
Si ritiene che l'idrocefalo normoteso derivi da un difetto nel riassorbimento del liquido cerebrospinale da parte dei villi aracnoidei. Questo disturbo rappresenta fino al 6% dei casi di demenza.
L'idrocefalo normoteso è classificato come
Secondario: quando si sviluppa come complicanza di un altro disturbo (p. es., emorragia subaracnoidea, meningite, lesione cerebrale traumatica)
Idiopatico: quando un disturbo di base non può essere determinato
La demenza non deve essere confusa con il delirium, anche se la cognizione è disordinata in entrambi. I seguenti aiutano a distinguerli:
La demenza colpisce prevalentemente la memoria ed è in genere causata da cambiamenti strutturali nel cervello, ha un'insorgenza più lenta, ed è generalmente irreversibile.
Il delirium colpisce prevalentemente l'attenzione, è generalmente causato da una malattia acuta o da una tossicità da farmaco (a volte pericolosa per la vita) ed è spesso reversibile.
Altre specifiche caratteristiche permettono la diagnosi differenziale tra demenza e delirium (vedi tabella Differenze tra delirium e demenza).
Sintomatologia dell'idrocefalo normoteso
Il disturbo della deambulazione nell'idrocefalo normoteso è caratterizzato in genere da instabilità e perdita dell'equilibrio, sebbene un'andatura magnetica (i piedi sembrano aderire al pavimento) sia considerata il disturbo dell'andatura caratteristico.
La demenza può comparire solo nelle fasi più avanzate. I più frequenti sintomi precoci di demenza sono i disturbi della funzione esecutiva e dell'attenzione; la memoria tende a essere compromessa più tardivamente.
L'incontinenza urinaria è frequente.
Diagnosi dell'idrocefalo normoteso
Valutazione clinica
Neuroimaging
A volte rimozione di liquido cerebrospinale
I classici sintomi (disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria, e demenza), anche combinati, non sono specifici dell'idrocefalo normoteso, in particolare negli anziani. Per esempio, alcune forme di demenza vascolare possono causare demenza, disturbo della deambulazione, e, meno comunemente, incontinenza urinaria.
Una diagnosi generale di demenza richiede tutte le seguenti condizioni:
Sintomi cognitivi o comportamentali (neuropsichiatrici) che interferiscono con la capacità di funzionare sul lavoro o nell'eseguire normali attività quotidiane.
Questi sintomi rappresentano un declino rispetto ai precedenti livelli di funzionamento.
Questi sintomi non sono spiegati da un delirium o da un disturbo psichiatrico.
La valutazione della funzione cognitiva richiede la raccolta dell'anamnesi dal paziente e da qualcuno che conosce il paziente, più un esame dello stato mentale al letto del paziente o, se il test a letto non è dirimente, un test neuropsicologico formale.
Gli esami neuroradiologici mostrano un aumento di volume ventricolare sproporzionato rispetto all'atrofia corticale; questo dato non è specifico, ma può supportare la diagnosi di idrocefalo normoteso. I solchi superiori a livello della convessità corticale sono spesso compressi e le fessure silviane sono sproporzionatamente atrofiche.
Viene eseguita una puntura lombare. La pressione di apertura del liquido cerebrospinale deve essere normale nei pazienti con idrocefalo normoteso. La rimozione di 30 a 50 mL di liquido cerebrospinale può essere effettuata come prova diagnostica. Il miglioramento dell'andatura, della continenza e della cognizione dopo la rimozione suggerisce che il paziente possa essere un buon candidato per la chirurgia di shunt ventricolo-peritoneale, ma il miglioramento può non essere evidente fino a diverse ore dopo la rimozione. Liquido cerebrospinale aggiuntivo potrebbe fuoriuscire dopo la puntura lombare, a volte contribuendo al miglioramento neurologico.
Trattamento dell'idrocefalo normoteso
Talvolta shunt ventricolo-peritoneale
Lo shunt ventricolo-peritoneale è utile nei pazienti con basso rischio chirurgico. I miglioramenti dopo puntura lombare per rimuovere liquido cerebrospinale, effettuata durante la diagnosi, possono predire la risposta al posizionamento di shunt. In diversi casi (ma in nessuno studio randomizzato), i pazienti hanno mostrato un notevole miglioramento dopo il posizionamento dello shunt, soprattutto per quanto riguarda l'andatura, la continenza e la capacità di svolgere le attività quotidiane; meno frequente era il miglioramento delle funzioni cognitive.
Punti chiave
Sospettare l'idrocefalo normoteso sulla base dei sintomi classici (disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria e demenza), ma considerare la puntura lombare per rimuovere l'eccesso di liquido cerebrospinale come un test diagnostico per aiutare a confermare la diagnosi.
Se i rischi chirurgici sono accettabili, inserire uno shunt ventricolo-peritoneale, che può migliorare significativamente l'andatura, la continenza ed il funzionamento quotidiano; il miglioramento della funzione mentale è minore.
