Emorragia subaracnoidea (ESA)

L'emorragia subaracnoidea è un sanguinamento tra l'aracnoide e la pia madre.

In generale, un trauma cranico è la causa più frequente di emorragia subaracnoidea, ma l'emorragia subaracnoidea traumatica viene di solito considerata una patologia a parte. L'emorragia subaracnoidea spontanea (primaria) è solitamente causata dalla rottura di aneurismi. Un aneurisma endocranico congenito "Berry" o sacculare è la causa in circa l'85% dei pazienti. Il sanguinamento può cessare spontaneamente. L'emorragia da aneurisma può insorgere in ogni fascia di età, ma è più frequente tra i 40 e i 65 anni.

Cause meno frequenti sono gli aneurismi micotici, le malformazioni arterovenose e le malattie emorragiche.

La presenza di sangue nello spazio subaracnoideo causa una meningite chimica che generalmente provoca un aumento della pressione endocranica per alcuni giorni o settimane. Una vasocostrizione secondaria può causare un'ischemia focale; circa il 25% dei pazienti sviluppa segni di un attacco ischemico transitorio o di un ictus ischemico. L'edema cerebrale, e il rischio di vasospasmo con conseguente infarto (condizione definita "angry brain"), raggiunge la massima entità tra le 72 h e i 10 giorni. È anche frequente un idrocefalo acuto secondario. Talvolta si verifica una seconda rottura (risanguinamento), il più delle volte entro circa 7 giorni.

La cefalea è in genere intensa, giungendo alla sua acme in pochi secondi. I pazienti spesso lo descrivono come "il peggior mal di testa della loro vita". Può seguire una perdita di coscienza, spesso immediatamente, ma a volte non presente per diverse ore. Possono svilupparsi gravi deficit neurologici, che possono divenire irreversibili nel corso di alcuni minuti o di poche ore. Vi può essere un'alterazione del sensorio e i pazienti possono diventare irrequieti. Sono possibili crisi epilettiche.

Solitamente non c'è rigidità nucale, a meno che non vi sia stata un'erniazione delle tonsille cerebellari. Tuttavia, entro 24 h, la meningite chimica causa meningismo medio-grave, vomito e, a volte, risposte plantari in estensione bilateralmente. La frequenza cardiaca o respiratoria è spesso alterata.

Febbre, cefalea continua e stato confusionale sono comuni durante i primi 5-10 giorni. L'idrocefalo secondario può causare cefalea, ottundimento e deficit motorio che persistono per settimane. I risanguinamenti possono causare nuovi sintomi o la recidiva di quelli precedenti.

• Solitamente la TC senza mezzo di contrasto e, se negativa, la puntura lombare

La diagnosi di un'emorragia subaracnoidea è suggerita dai sintomi caratteristici. La valutazione deve essere la più rapida possibile, prima che il danno divenga irreversibile.

La TC senza mezzo di contrasto viene eseguita entro 6 h dall'esordio dei sintomi. Quando eseguito in questo lasso di tempo, questo test ha una sensibilità molto alta. Pertanto, se questo test non rileva un'emorragia subaracnoidea, non sono necessari ulteriori test è fintanto che i pazienti hanno un esame obiettivo normale, nessun segno meningeo e nessuna anemia; la risonanza magnetica (RM) è altrettanto sensibile ma è meno probabile che sia immediatamente disponibile. I falsi negativi si verificano se il volume del sangue è modesto o nei pazienti anemici con sangue che appare isodenso rispetto al tessuto cerebrale.

Se c'è un sospetto clinico di emorragia subaracnoidea ma questa non viene evidenziata dal neuroimaging o se il neuroimaging non è immediatamente disponibile, si esegue la puntura lombare. La puntura lombare è controindicata se si sospetta un aumento della pressione endocranica, poiché l'improvvisa riduzione della pressione del liquido cerebrospinale può indebolire il tamponamento dell'aneurisma rotto da parte di un coagulo, causando un ulteriore sanguinamento.

Emorragia subaracnoidea

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By permission of the publisher. From Lenaerts M, Couch J. In Atlas of Clinical Neurology. Edited by RN Rosenberg. Philadelphia, Current Medicine, 2002.

I reperti liquorali che suggeriscono un'emorragia subaracnoidea comprendono

• Numerosi globuli rossi

• Xantocromia

• Aumento della pressione

La presenza di globuli rossi nel liquido cerebrospinale può anche essere causata da un trauma durante l'esecuzione della puntura lombare. Una puntura lombare traumatica viene sospettata se la conta dei globuli rossi diminuisce in campioni di liquido cerebrospinale raccolti in sequenza durante la stessa puntura lombare. Inoltre, circa 6 h o più dopo un'emorragia subaracnoidea, i globuli rossi diventano crenati e vanno incontro a lisi, determinando xantocromia del supernatante del liquido cerebrospinale, con presenza di globuli rossi crenati (visibili all'esame microscopico del liquido cerebrospinale); questi reperti solitamente indicano che l'emorragia subaracnoidea ha preceduto la puntura lombare. Se permane il dubbio, si deve supporre la diagnosi di emorragia oppure bisogna ripetere la puntura lombare a distanza di 8-12 h.

In pazienti con emorragia subaracnoidea, un'angiografia cerebrale convenzionale deve essere effettuata appena possibile dopo l'episodio di sanguinamento iniziale; alternative comprendono angio-RM e angio-TC. In tutte le 4 arterie (2 carotidi e 2 arterie vertebrali) deve essere iniettato il mezzo di contrasto in quanto fino al 20% dei pazienti (soprattutto donne) ha aneurismi multipli.

Sull'ECG, l'emorragia subaracnoidea può causare un sopraslivellamento o sottoslivellamento del segmento ST. Questo può causare una sincope, mimando un infarto del miocardio. Altre possibili alterazioni ECG comprendono prolungamento del tratto QRS o QT e onde T simmetricamente invertite, aguzze o profonde.

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Correzione dell'intervallo QT (ECG)

• Trattamento in centro di riferimento per ictus

• Nicardipina se la pressione arteriosa media è > 130 mmHg

• Nimodipina per evitare un vasospasmo

• Occlusione di aneurismi causali

I pazienti con emorragia subaracnoidea devono essere trattati, quando possibile, in centri di riferimento per ictus.

È indispensabile il riposo a letto. L'agitazione e la cefalea vengono trattate in maniera sintomatica. Gli emollienti fecali vengono somministrati per prevenire la stipsi, che può condurre a sforzi.

L'ipertensione va trattata solo se la pressione arteriosa media è > 130 mmHg o la pressione arteriosa sistolica è > 160 mmHg; si mantiene l'euvolemia e si titola la nicardipina EV come per l'emorragia intracerebrale (1).

I farmaci anticoagulanti e antiaggreganti sono controindicati.

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Pressione vascolare media (sistemica o polmonare)

Il vasospasmo è impedito somministrando la nimodipina 60 mg per via orale ogni 4 h per 21 giorni per evitare vasospasmo, ma la pressione arteriosa deve essere mantenuta nell'intervallo desiderabile (generalmente considerato con una pressione arteriosa media di 70-130 mmHg e una pressione arteriosa sistolica di 120-185 mmHg).

Se si verificano i segni clinici di idrocefalo acuto, deve essere considerato il drenaggio ventricolare.

Gli aneurismi sono occlusi per ridurre il rischio di risanguinamento. Bobine staccabili endovascolari possono essere inserite durante l'angiografia per occludere l'aneurisma. In alternativa, se l'aneurisma è accessibile, può essere effettuato un intervento chirurgico per chiuderlo o porre uno stent, in particolare nei pazienti con un ematoma che può essere evacuato o con idrocefalo acuto. Se il paziente è cosciente, la maggior parte dei neurochirurghi vascolari opera entro le prime 24 h per ridurre al minimo il rischio di nuovi sanguinamenti e i rischi dovuti al vasospasmo. Se sono passate > 24 h, alcuni neurochirurghi ritardano gli interventi di chirurgia fino a che siano trascorsi 10 giorni; questo approccio riduce i rischi cerebrali, ma aumenta il rischio di risanguinamento e mortalità complessiva.

Circa il 35% dei pazienti muore dopo la prima emorragia subaracnoidea aneurismatica; un altro 15% muore entro alcune settimane a causa di una rottura successiva (1). Dopo 6 mesi, una seconda rottura si verifica con una frequenza di circa il 3%/anno. In genere, la prognosi è grave in caso di aneurisma, migliore nel caso di malformazione arterovenosa e ottima nel caso in cui non si rilevino lesioni con l'angiografia dei 4 vasi, presumibilmente perché la fonte del sanguinamento è in questo caso piccola e si è collassata o trombizzata. Tra i sopravvissuti, gli esiti neurologici sono frequenti, anche quando il trattamento è ottimale.