La polmonite eosinofila cronica è una malattia di eziologia sconosciuta caratterizzata da un anomalo e cronico accumulo di eosinofili nel polmone.
(Vedi anche Panoramica sulle pneumopatie eosinofile.)
La polmonite eosinofila cronica non è veramente cronica; piuttosto si tratta di una malattia acuta o subacuta che si ripresenta (quindi, un nome migliore potrebbe essere ricorrente polmonite eosinofila). La prevalenza e l'incidenza della polmonite eosinofila cronica non sono noti. Si ritiene che la causa sia una diatesi allergica. La maggior parte dei pazienti non fuma.
Sintomatologia della polmonite eosinofila cronica
I pazienti con polmonite eosinofila cronica spesso presentano una malattia fulminante caratterizzata da tosse, febbre, dispnea progressiva, dimagrimento, respiro sibilante e sudorazione notturna. La manifestazione clinica può suggerire una polmonite acquisita in comunità (non nosocomiale). L'asma accompagna o precede la malattia in > 50% dei casi. I pazienti con sintomi ricorrenti possono avere perdita di peso.
Diagnosi della polmonite eosinofila cronica
RX e TC ad alta risoluzione del torace
Di solito emocromo completo con differenziale e altri esami di laboratorio
Esclusione delle cause infettive di polmonite
Lavaggio broncoalveolare
La diagnosi della polmonite eosinofila cronica è sospettata in pazienti con sintomi caratteristici e aspetto radiografico tipico dopo aver escluso una causa infettiva della polmonite.
Reperti alla RX torace di opacità periferiche o pleuro-basali bilaterali, più frequentemente nei campi medio e superiore del polmone ed enfisema basale, sono descritti come il polmone bianco dell'edema polmonare e sono praticamente patognomonici (sebbene presenti in < 25% dei pazienti). Un modello simile può essere presente alla TC ad alta risoluzione, ma la distribuzione del consolidamento può variare e includere anche lesioni unilaterali.
La diagnosi richiede anche emocromo con formula, VES, livelli di IgE, a volte gli studi di ferro e l'esclusione di cause infettive su colture appropriate. Frequentemente sono presenti eosinofilia nel sangue periferico, una velocità di eritrosedimentazione (VES) particolarmente elevata, anemia sideropenica e trombocitosi. A differenza che nella polmonite eosinofila acuta, l'eosinofilia periferica è spesso presente nella polmonite eosinofila cronica.
Il lavaggio broncoalveolare viene solitamente eseguito per confermare la diagnosi. Un'eosinofilia > 40% nel liquido di lavaggio broncoalveolare è altamente indicativa di polmonite eosinofila cronica; le valutazioni seriate del lavaggio broncoalveolare possono aiutare a documentare il decorso della malattia.
Trattamento della polmonite eosinofila cronica
Corticosteroidi sistemici
A volte terapia di mantenimento con corticosteroidi per via inalatoria, corticosteroidi per via orale, o entrambi
I pazienti affetti da polmonite eosinofila cronica rispondono invariabilmente alla terapia corticosteroidea EV o per via orale; la mancanza di una risposta suggerisce una diagnosi alternativa. Il trattamento iniziale è rappresentato dal prednisone 40-60 mg 1 volta/die. Frequentemente il miglioramento clinico è notevole e rapido e si verifica entro 48 h. La completa risoluzione dei segni e delle alterazioni RX si verifica entro 14 giorni nella maggior parte dei pazienti e in quasi tutti entro 1 mese.
Le modificazioni dei sintomi e dei reperti alla RX torace sono efficaci e affidabili nel guidare la terapia. Sebbene la TC ad alta risoluzione sia più sensibile nel rilevare le alterazioni radiologiche, non è utile ripetere l'esame.
Per monitorare il decorso clinico durante il trattamento possono essere utili anche la conta degli eosinofili periferici, la velocità di eritrosedimentazione (VES) e il dosaggio delle IgE. Tuttavia, non tutti i pazienti presentano livelli alterati degli esami di laboratorio.
La recidiva sintomatica o radiologica si verifica in molti casi sia dopo la sospensione della terapia sia, con minor frequenza, durante la riduzione della dose dei corticosteroidi. La recidiva si può presentare mesi o anni dopo l'episodio iniziale. Quindi, può essere richiesta la terapia con corticosteroidi per lunghi periodi di tempo (anni). I corticosteroidi per via inalatoria (p. es., fluticasone o beclometasone 500-750 mcg 2 volte/die) possono essere efficaci, specie nel ridurre la dose di mantenimento del corticosteroide orale.
Le ricadute non sembrano indicare il fallimento del trattamento o un peggioramento della prognosi o una maggiore morbilità. I pazienti continuano a rispondere ai corticosteroidi in maniera simile al primo episodio. In alcuni pazienti guariti si può verificare un'ostruzione fissa al flusso aereo, ma l'alterazione è solitamente di incerto significato clinico.
La polmonite eosinofila cronica induce occasionalmente restrittive anomalie delle funzionalità polmonari fisiologicamente importanti come risultato di fibrosi irreversibile, ma le anomalie sono generalmente abbastanza miti e si rileva che la polmonite eosinofila cronica è una causa estremamente insolita di morbilità o di morte.
