Bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale

DiJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Revisionato/Rivisto lug 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria, è una sindrome di infiammazione delle piccole vie aeree e da malattia polmonare interstiziale che si verifica nei fumatori. I sintomi comprendono tosse e dispnea durante lo sforzo. Per la diagnosi sono necessari RX torace, TC ad alta risoluzione e talvolta biopsia polmonare. Il trattamento consiste nell'abolizione del fumo.

La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria è una forma di polmonite interstiziale idiopatica.

La maggior parte dei fumatori sviluppa una bronchiolite subclinica caratterizzata da infiammazione lieve o moderata delle piccole vie aeree. I pochi pazienti che sviluppano un'infiammazione più grave con malattia interstiziale clinicamente significativa si dice che abbiano una malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria. Il rapporto maschi:femmine è di 2:1.

La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria è caratterizzata istologicamente da flogosi della sottomucosa nella porzione membranosa e dei bronchioli respiratori, che si manifesta con la presenza di macrofagi con pigmenti scuri (da aumentato contenuto di ferro, come si osserva nei fumatori), con ristagno di muco e con un epitelio cuboidale metaplastico nei bronchioli e negli alveoli. Si rileva sempre tessuto cicatriziale a livello dei setti alveolari. Simili reperti vengono rilevati anche in alcune reazioni da ipersensibilità, in pneumopatie occupazionali (solitamente secondari e a polveri minerali), nelle infezioni virali e nelle reazioni a farmaci.

Istologicamente, la malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria ricorda anche la polmonite interstiziale desquamativa, ma nella malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria, l'infiammazione è più a chiazze e meno uniforme. La somiglianza delle 2 malattie ha portato all'ipotesi che siano differenti manifestazioni della stessa malattia causata dal fumo di sigaretta.

I sintomi della tosse e della dispnea durante lo sforzo ricordano quelli di altre malattie polmonari interstiziali, specialmente la fibrosi polmonare idiopatica, ma sono di minor gravità. I crepitii all'esame obiettivo sono l'unico reperto.

Diagnosi della malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria

  • RX torace

  • TC ad alta risoluzione

  • A volte biopsia polmonare chirurgica

La diagnosi di bronchiolite respiratoria associata a pneumopatia interstiziale viene considerata in pazienti fumatori e in corso di valutazione per la malattia polmonare interstiziale. Gli esami diagnostici comprendono imaging e biopsia.

I reperti della RX-torace comprendono i seguenti:

  • Ispessimento della parete bronchiale

  • Diffuse e fini reticolazioni o opacità nodulari

  • Interstizio peribroncovascolare prominente

  • Piccole ombre periferiche ad anello

  • Piccole opacità regolari e irregolari

La TC ad alta risoluzione mostra spesso noduli centrolobulari e chiazze di sfumate opacità a vetro smerigliato.

Un quadro misto ostruttivo-restrittivo è un reperto comune alle prove di funzionalità respiratoria, sebbene i risultati possano essere normali o mostrare un isolato aumento del volume residuo. I test di laboratorio di routine non sono utili.

La biopsia del polmone (di solito chirurgica) si ottiene, a volte, se la diagnosi rimane incerta e se i sintomi non si riducono dopo un tentativo di cessazione del fumo.

Trattamento della malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria

  • Cessazione del fumo

Il trattamento della malattia polmonare interstiziale associata alla bronchiolite respiratoria è smettere di fumare ed evitare anche l'esposizione passiva al fumo di sigaretta, che potrebbe impedire il miglioramento o portare alla recidiva della malattia. Vi sono solo prove aneddotiche dell'efficacia dei corticosteroidi.

Il naturale decorso clinico della malattia è sconosciuto, ma la prognosi è buona con l'abolizione del fumo.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID