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Bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale

DiJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Reviewed ByRichard K. Albert, MD, Department of Medicine, University of Colorado Denver - Anschutz Medical
Revisionato/Rivisto Modificata lug 2023
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Visualizzazione l’educazione dei pazienti
La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria, è una sindrome di infiammazione delle piccole vie aeree e da malattia polmonare interstiziale che si verifica nei fumatori. I sintomi comprendono tosse e dispnea durante lo sforzo. Per la diagnosi sono necessari RX torace, TC ad alta risoluzione e talvolta biopsia polmonare. Il trattamento consiste nell'abolizione del fumo.

La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria è una forma di polmonite interstiziale idiopatica.

La maggior parte dei fumatori sviluppa una bronchiolite subclinica caratterizzata da infiammazione lieve o moderata delle piccole vie aeree. I pochi pazienti che sviluppano un'infiammazione più grave con malattia interstiziale clinicamente significativa si dice che abbiano una malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria. Il rapporto maschi:femmine è di 2:1.

La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria è caratterizzata istologicamente da flogosi della sottomucosa nella porzione membranosa e dei bronchioli respiratori, che si manifesta con la presenza di macrofagi con pigmenti scuri (da aumentato contenuto di ferro, come si osserva nei fumatori), con ristagno di muco e con un epitelio cuboidale metaplastico nei bronchioli e negli alveoli. Si rileva sempre tessuto cicatriziale a livello dei setti alveolari. Simili reperti vengono rilevati anche in alcune reazioni da ipersensibilità, in pneumopatie occupazionali (solitamente dovute a polveri minerali), nelle infezioni virali e nelle reazioni a farmaci.

Istologicamente, la malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria ricorda anche la polmonite interstiziale desquamativa, ma nella malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria, l'infiammazione è più a chiazze e meno uniforme. La somiglianza delle 2 malattie ha portato all'ipotesi che siano differenti manifestazioni della stessa malattia causata dal fumo di sigaretta.

I sintomi della tosse e della dispnea durante lo sforzo ricordano quelli di altre malattie polmonari interstiziali, specialmente la fibrosi polmonare idiopatica, ma sono di minor gravità. I crepitii all'esame obiettivo sono l'unico reperto.

Diagnosi della malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria

  • RX torace

  • TC ad alta risoluzione

  • A volte biopsia polmonare chirurgica

La diagnosi di bronchiolite respiratoria associata a pneumopatia interstiziale viene considerata in pazienti fumatori e in corso di valutazione per la malattia polmonare interstiziale. Gli esami diagnostici comprendono imaging e biopsia.

I reperti della RX-torace comprendono i seguenti:

  • Ispessimento della parete bronchiale

  • Diffuse e fini reticolazioni o opacità nodulari

  • Interstizio peribroncovascolare prominente

  • Piccole ombre periferiche ad anello

  • Piccole opacità regolari e irregolari

La TC ad alta risoluzione mostra spesso noduli centrolobulari e chiazze di sfumate opacità a vetro smerigliato.

Un quadro misto ostruttivo-restrittivo è un reperto comune alle prove di funzionalità respiratoria, sebbene i risultati possano essere normali o mostrare un isolato aumento del volume residuo. I test di laboratorio di routine non sono utili.

La biopsia del polmone (di solito chirurgica) si ottiene, a volte, se la diagnosi rimane incerta e se i sintomi non si riducono dopo un tentativo di cessazione del fumo.

Trattamento della malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria

  • Cessazione del fumo

Il trattamento della malattia polmonare interstiziale associata alla bronchiolite respiratoria consiste nella cessazione del fumo ed evitare anche l'esposizione passiva al fumo di sigaretta, che potrebbe impedire il miglioramento o portare alla recidiva della malattia. Vi sono solo prove aneddotiche dell'efficacia dei corticosteroidi.

Il naturale decorso clinico della malattia è sconosciuto, ma la prognosi è buona con l'abolizione del fumo.

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