La glomerulonefrite è un disturbo dei glomeruli (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali dotati di piccoli pori che filtrano il sangue). È caratterizzata da edema tissutale, ipertensione arteriosa e presenza di globuli rossi nelle urine.
La glomerulonefrite può avere diverse cause, come infezioni, malattie genetiche ereditarie o malattie autoimmuni.
La diagnosi si basa su esami del sangue e delle urine e talvolta su esami di diagnostica per immagini, biopsia dei reni o entrambi.
I pazienti devono spesso limitare il consumo di sale e di proteine, nonché assumere diuretici, antibiotici o immunosoppressori fino al miglioramento della funzionalità renale.
(Vedere anche Panoramica sui disturbi di filtrazione del rene.)
La glomerulonefrite può essere
Acuta: si sviluppa in tempi brevi
Cronica: insorge e progredisce lentamente
Nell’1% dei bambini e nel 10% degli adulti, la glomerulonefrite acuta evolve in tempi brevi nella glomerulonefrite rapidamente progressiva, nella quale la maggior parte dei glomeruli è distrutta, causando così insufficienza renale.
Cause della glomerulonefrite
La glomerulonefrite può essere
Primaria, con origine renale
Secondaria, causata da un’ampia gamma di disturbi
I disturbi che causano la glomerulonefrite secondaria possono colpire anche altre parti del corpo, oltre ai reni.
Glomerulonefrite acuta
La glomerulonefrite acuta si verifica molto spesso come complicanza di un’infezione della gola o della pelle da streptococco (per esempio, faringite streptococcica), un tipo di batterio. La glomerulonefrite acuta, che si sviluppa secondariamente a infezione da streptococco (glomerulonefrite post-streptococcica), si presenta tipicamente nei bambini tra i 2 e i 10 anni dopo la guarigione dall’infezione. Anche infezioni causate da altri tipi di batteri, come lo stafilococco e lo pneumococco, infezioni virali come la varicella e infezioni parassitarie come la malaria, possono provocare una glomerulonefrite acuta. La glomerulonefrite acuta causata da una qualsiasi di queste infezioni è detta glomerulonefrite post-infettiva.
La glomerulonefrite acuta può essere causata anche da disturbi non infettivi, come la glomerulonefrite membranoproliferativa, la nefropatia da immunoglobulina A (IgA), la vasculite associata a immunoglobulina A, il lupus eritematoso sistemico (lupus), la crioglobulinemia, la sindrome di Goodpasture, la granulomatosi con poliangioite e la poliangioite microscopica. Quando questa si trasforma in una glomerulonefrite rapidamente progressiva è spesso causata da condizioni che implicano una reazione immunitaria alterata.
Glomerulonefrite cronica
Spesso la glomerulonefrite cronica sembra derivare da alcune delle stesse condizioni che determinano la malattia acuta, come nefropatia da IgA o glomerulonefrite membranoproliferativa. Talvolta la glomerulonefrite acuta non si risolve e si trasforma invece in cronica. Occasionalmente, la glomerulonefrite cronica è causata da nefrite ereditaria, un disturbo genetico ereditario. In molti soggetti con glomerulonefrite cronica, la causa non può essere identificata.
Sintomi della glomerulonefrite
La metà circa dei soggetti affetti da glomerulonefrite acuta è asintomatica. Se vi sono sintomi, i primi a comparire sono rigonfiamento dei tessuti (edema) dovuto a ritenzione idrica, diminuzione del volume di urina prodotta e comparsa di urine scure contenenti sangue. L’edema può apparire prima come gonfiore della faccia e delle palpebre, ma successivamente compare nelle gambe. La pressione arteriosa aumenta (vedere Controllo della pressione arteriosa da parte dell’organismo) con il peggioramento della funzionalità renale. In alcuni soggetti, compaiono sonnolenza e stato confusionale. Nei soggetti anziani sono molto comuni i sintomi aspecifici, come la nausea e uno stato generale di malessere.
Quando si sviluppa una glomerulonefrite rapidamente progressiva i sintomi precoci più evidenti sono debolezza, affaticamento e febbre. Sono comuni anche la perdita dell’appetito, la nausea, il vomito, i dolori addominali e articolari. Circa il 50% dei pazienti presenta una sindrome simil-influenzale nel mese che precede lo sviluppo dell’insufficienza renale. Tali soggetti presentano edema e di solito una produzione molto scarsa di urina. L’ipertensione arteriosa si manifesta raramente e non rappresenta quasi mai un pericolo.
Poiché la glomerulonefrite cronica causa di norma solo sintomi molto lievi o impercettibili, tale patologia rimane misconosciuta nella maggior parte dei soggetti per molto tempo. Può verificarsi edema. L’ipertensione arteriosa è un sintomo comune. La malattia può progredire verso l’insufficienza renale, causando prurito, diminuzione dell’appetito, nausea, vomito e affanno.
Diagnosi della glomerulonefrite
Esami del sangue
Analisi delle urine
Biopsia renale
I medici indagano l’eventualità di una glomerulonefrite acuta nei soggetti che sviluppano sintomi che suggeriscono questa patologia. I medici indagano inoltre tale eventualità nei soggetti in cui i risultati degli esami di laboratorio (che possono essere eseguiti per valutare sintomi aspecifici o far parte di una valutazione medica di routine) indichino una disfunzione renale o la presenza di sangue nelle urine. Gli esami di laboratorio mostrano quantità variabili di proteine e cellule ematiche nelle urine. Gli esami del sangue evidenziano un’elevata concentrazione di urea e di creatinina (prodotti di scarto) nel sangue.
Nei soggetti con glomerulonefrite rapidamente progressiva all’analisi delle urine al microscopio sono spesso visibili cilindri. I cilindri sono aggregati di globuli rossi o globuli bianchi causati dal danno ai glomeruli; sono formati da cellule che aderiscono l’una all’altra nel tubulo. Gli esami del sangue possono rilevare anemia.
Quando si sospetta una glomerulonefrite, è utile una biopsia renale per confermare la diagnosi, determinarne la causa ed evidenziare il grado di sclerosi cicatriziale e la potenziale reversibilità. La biopsia dei reni viene eseguita inserendo un ago in uno dei reni sotto controllo ecografico o della tomografia computerizzata (TC), al fine di ottenere una piccola porzione di tessuto renale. Sebbene la biopsia renale sia una procedura invasiva e occasionalmente possa causare complicanze, di norma è sicura.
La glomerulonefrite cronica si sviluppa gradualmente e non sempre è possibile stabilire con precisione il momento dell’insorgenza. Può essere individuata mediante l’esame delle urine, eseguito nell’ambito di una visita medica, che evidenzia la presenza di proteine e globuli rossi in un soggetto asintomatico con buona funzionalità renale e in buone condizioni. Il medico esegue di norma un esame di diagnostica per immagini dei reni, come un’ecografia o una TC.
La biopsia renale è la procedura più affidabile per distinguere la glomerulonefrite cronica da altre malattie renali. La biopsia viene tuttavia eseguita raramente negli stadi più avanzati. In questi casi, i reni risultano di dimensioni ridotte e sclerotici e le possibilità di ottenere informazioni specifiche relativamente alla causa sono esigue. I medici sospettano che i reni si riducano di dimensioni e si sclerotizzino dopo un lungo periodo di scarsa funzionalità, apparendo patologicamente piccoli negli esami di diagnostica per immagini.
Come determinare la causa della glomerulonefrite
A volte sono utili ulteriori esami per identificare la causa. Ad esempio, nella procedura diagnostica della glomerulonefrite post-infettiva un tampone faringeo può fornire evidenze dell’infezione da streptococco. I livelli nel sangue degli anticorpi contro lo streptococco possono essere più elevati del normale o aumentare progressivamente nell’arco di diverse settimane. Una glomerulonefrite acuta che segue un’infezione diversa dalla faringite streptococcica è solitamente di più facile diagnosi, perché i sintomi hanno inizio quando l’infezione è ancora evidente. Spesso, per confermare la diagnosi, si ricorre all’emocoltura e agli esami del sangue che permettono di identificare i microrganismi che causano l’infezione.
Se il medico sospetta che la glomerulonefrite sia di origine autoimmune, prescriverà degli esami del sangue per la ricerca di anticorpi diretti contro i tessuti stessi del corpo (chiamati autoanticorpi) ed esami per la valutazione del sistema del complemento, un sistema di proteine coinvolto nel funzionamento del sistema immunitario.
Trattamento della glomerulonefrite
Trattamento del disturbo causale
In caso di glomerulonefrite rapidamente progressiva, soppressione del sistema immunitario
Per la glomerulonefrite cronica, un inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) o un bloccante del recettore dell’angiotensina II (ARB) e riduzione del sodio nella dieta
Glomerulonefrite acuta
Nella maggior parte dei casi di glomerulonefrite acuta, non è disponibile alcun trattamento specifico. Il disturbo che causa glomerulonefrite viene trattato ove possibile. Per il recupero della funzionalità renale, può essere necessaria una dieta povera di proteine e sodio. La prescrizione di diuretici può favorire l’escrezione, per via renale, dei liquidi e del sodio in eccesso. L’ipertensione arteriosa deve essere trattata.
Quando si sospetta un’infezione batterica come causa della glomerulonefrite acuta, gli antibiotici sono solitamente inefficaci dato che la nefrite ha inizio 1-6 settimane (in media, 2 settimane) dopo l’infezione che, a quel punto, è stata risolta. Tuttavia, se l’infezione batterica è ancora presente quando la glomerulonefrite acuta viene diagnosticata, si deve iniziare una terapia antibiotica. I farmaci antimalarici possono essere efficaci nel caso di glomerulonefrite di origine malarica.
Alcune malattie autoimmuni che causano glomerulonefrite vengono trattate con corticosteroidi e talvolta con altri farmaci che sopprimono anch’essi il sistema immunitario.
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
In caso di glomerulonefrite rapidamente progressiva si avvia tempestivamente la somministrazione di immunosoppressori. Alte dosi di corticosteroidi vengono di solito somministrate per via endovenosa per circa una settimana e successivamente vengono assunte per via orale per un periodo di tempo variabile. Può essere utilizzata anche la ciclofosfamide, un immunosoppressore. Inoltre, per eliminare gli anticorpi dal sangue viene talvolta usata la plasmaferesi. Quanto prima si avvia il trattamento, tanto minori sono le probabilità di insufficienza renale e la necessità di dialisi. In alcuni soggetti con malattia renale cronica che presentano insufficienza renale, si prende talvolta in considerazione il trapianto di rene, ma la glomerulonefrite rapidamente progressiva può ripresentarsi anche nel rene trapiantato.
Glomerulonefrite cronica
L’assunzione di un ACE-inibitore o di un ARB spesso rallenta la progressione della glomerulonefrite cronica e tende a ridurre la pressione arteriosa e l’escrezione di proteine nelle urine. È utile ridurre la pressione arteriosa e l’apporto di sodio. La restrizione della quantità di proteine introdotte con la dieta è di aiuto nel rallentare la progressione del deterioramento renale. La nefropatia terminale (end-stage kidney disease, ESKD) può essere trattata con la dialisi o con il trapianto di rene.
Prognosi della glomerulonefrite
La glomerulonefrite post-streptococcica acuta si risolve completamente nella maggioranza dei casi, specialmente nei bambini. L’1% circa dei bambini e il 10% circa degli adulti sviluppa malattia renale cronica.
La prognosi per i soggetti con glomerulonefrite rapidamente progressiva dipende dalla gravità della cicatrizzazione glomerulare e dalla possibilità di guarire la causa di base, come un’infezione. In circa la metà dei soggetti trattati precocemente (entro giorni o settimane), la funzionalità renale viene conservata e la dialisi non è necessaria. Tuttavia, dato che i sintomi precoci possono essere subdoli e vaghi, molti soggetti che presentano una glomerulonefrite rapidamente progressiva non sono consapevoli della patologia di base e non si rivolgono al medico fino a quando non si sviluppa l’insufficienza renale.
Se il trattamento viene avviato tardivamente, in caso di insufficienza renale vi sono maggiori possibilità di cronicizzazione della malattia renale cronica. Poiché l’insufficienza renale tende a instaurarsi prima che il soggetto se ne renda conto, dall’80% al 90% delle persone con glomerulonefrite rapidamente progressiva diventa dipendente dalla dialisi. La prognosi dipende, inoltre, dalla causa, dall’età del soggetto e da eventuali altre patologie presenti. Se la causa è sconosciuta o il soggetto è anziano, la prognosi è peggiore.
In alcuni bambini e adulti che non guariscono completamente da una glomerulonefrite acuta, si sviluppano altri disturbi renali, come la sindrome con ematuria e proteinuria asintomatica o la sindrome nefrosica. Altri soggetti con glomerulonefrite acuta, in particolare adulti più anziani, sviluppano spesso una glomerulonefrite cronica.
Disturbi glomerulari primari che possono causare glomerulonefrite
Malattia | Descrizione | Prognosi |
|---|---|---|
Glomerulonefrite fibrillare | In questa malattia rara, le proteine anomale vengono depositate attorno al glomerulo. Può causare anche sindrome nefrosica. | La prognosi è negativa. La metà dei pazienti sviluppa un grave declino della funzionalità renale (nefropatia terminale [ESKD]) entro 4 anni. Non è chiaro se il trattamento (con corticosteroidi e altri immunosoppressori) sia utile. |
Nefropatia da immunoglobulina A (IgA) | La forma più comune al mondo di glomerulonefrite è causata da complessi immunitari (combinazioni di antigeni e anticorpi) depositati nei reni. Gli anticorpi sono proteine prodotte dall’organismo allo scopo di attaccare specifiche molecole chiamate antigeni. | Di norma il disturbo progredisce lentamente. L’ESKD si sviluppa in circa il 25% dei pazienti dopo 20 anni. Il disturbo è più lento nei bambini. |
Glomerulonefrite membranoproliferativa | Questo tipo raro di glomerulonefrite si verifica principalmente tra gli 8 e i 30 anni. È un disturbo causato da complessi immunitari (combinazioni di antigeni e anticorpi) che attaccano i reni, senza tuttavia che sia sempre nota la causa di ciò. | Se la causa è nota e può essere trattata (es. malaria, mieloma multiplo), può verificarsi una remissione parziale. L’esito non è altrettanto positivo nei soggetti in cui la causa rimane sconosciuta. Circa la metà dei pazienti progredisce alla ESKD entro 10 anni e il 90% entro 20 anni. |
Glomerulonefrite rapidamente progressiva primaria | Questo gruppo di disturbi causa un danno microscopico ai glomeruli e progredisce rapidamente. Talvolta possono essere causati da un’infezione o da un altro disturbo trattabile. Per la diagnosi è necessaria la biopsia del rene. | La prognosi è negativa. Almeno l’80% dei soggetti non trattati sviluppa una ESKD entro 6 mesi. La prognosi è migliore nei soggetti di età inferiore a 60 anni e nei casi in cui una malattia preesistente, che causa la glomerulonefrite, risponde al trattamento. |
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
American Kidney Fund, Glomerulonefrite: informazioni generali sulla glomerulonefrite, comprese le risposte alle domande frequenti
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), Patologie glomerulari: informazioni generali sulle patologie glomerulari, compreso il ruolo dei glomeruli nella normale funzionalità renale, nella malattia renale cronica e nella sindrome nefrosica
