L’ipertensione polmonare è una condizione caratterizzata da valori eccessivamente elevati della pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni (le arterie polmonari).
Molte patologie possono causare ipertensione polmonare, ma spesso la causa è sconosciuta.
In genere si manifesta con dispnea (respiro affannoso), anche se l’attività fisica è leggera, e perdita di energia e, in alcuni casi, sensazione di testa leggera o affaticamento persino con un’attività fisica moderata.
La radiografia toracica, l’elettrocardiogramma (ECG) e l’ecocardiogramma forniscono indizi per formulare la diagnosi, ma la conferma deve essere ottenuta con la misurazione della pressione sanguigna nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare.
Il trattamento della causa e l’uso di farmaci che migliorano il flusso sanguigno attraverso i polmoni sono utili.
Dal lato destro del cuore, attraverso le arterie polmonari, il sangue raggiunge i piccoli vasi sanguigni dei polmoni (i capillari), in cui si verificano la rimozione dell’anidride carbonica e l’aggiunta di ossigeno. Normalmente, la pressione nelle arterie polmonari è bassa, quindi consente una muscolarità inferiore del lato destro del cuore rispetto al lato sinistro (perché la spinta del sangue nei polmoni attraverso le arterie polmonari necessita di una forza muscolare e di uno sforzo relativamente ridotti). Al contrario, il cuore sinistro è più potente e ricco di fibre muscolari perché deve pompare sangue a tutto il corpo a fronte di una pressione superiore.
Se la pressione del sangue nelle arterie polmonari raggiunge valori troppo elevati, si parla di ipertensione polmonare. Nell’ipertensione polmonare, la parte destra del cuore deve lavorare di più per pompare il sangue attraverso le arterie polmonari. Con il tempo, il ventricolo destro si ispessisce e si ingrossa, e si sviluppa il cuore polmonare, con conseguente insufficienza cardiaca destra.
Cause dell’ipertensione polmonare
Attualmente, sulla base dei fattori causali, l’ipertensione polmonare viene classificata nei seguenti 5 gruppi:
Ipertensione arteriosa polmonare
Cardiopatia sinistra (insufficienza cardiaca e valvulopatia)
Pneumopatie o livelli di ossigeno ematico bassi
Disturbi cronici che causano lo spostamento dei coaguli di sangue che raggiungono i polmoni
Altri meccanismi (compresa l’ipertensione polmonare la cui causa non è chiara)
L’ipertensione arteriosa polmonare può essere causata da numerosi disturbi diversi, tuttavia, talvolta si manifesta in assenza di cause evidenti (idiopatica). Le donne sono affette da ipertensione polmonare idiopatica in una percentuale doppia rispetto agli uomini e l’età media alla quale si pone la diagnosi è circa 35 anni. Sono state identificate varie mutazioni genetiche nelle famiglie con questo disturbo. Il meccanismo con cui queste mutazioni genetiche ereditate causano l’ipertensione polmonare non è ancora noto. Sono stati identificati come fattori di rischio di ipertensione arteriosa polmonare vari farmaci e tossine, quali la fenfluramina (e altri farmaci correlati), le amfetamine, gli inibitori di protein-chinasi (come dasatinib), la cocaina e gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (selective serotonin reuptake inhibitors, SSRI). Se le gestanti assumono SSRI dopo la 20ª settimana di gravidanza, il rischio di ipertensione polmonare nei neonati è superiore al normale. L’ipertensione arteriosa polmonare può anche svilupparsi in persone affette da certe malattie, come l’ipertensione portale, l’infezione da HIV, cardiopatie congenite, schistosomiasi e malattie sistemiche reumatiche e autoimmuni come la sclerosi sistemica (sclerodermia).
La cardiopatia sinistra è una delle cause più comuni di ipertensione polmonare. La cardiopatia sinistra può insorgere in persone con ipertensione arteriosa o coronaropatia di lunga data. Quando il lato sinistro del cuore non riesce ad espellere normalmente il sangue, questo torna ai polmoni facendone aumentare la pressione arteriosa. Il reflusso del sangue nei polmoni, che contribuisce all’ipertensione polmonare, può verificarsi anche quando la muscolatura cardiaca è impossibilitata a rilassarsi adeguatamente.
Anche la presenza di pneumopatie o bassi livelli ematici di ossigeno può dare luogo a ipertensione polmonare. Quando i polmoni sono compromessi dalla malattia, è necessario uno sforzo maggiore per pompare sangue ai polmoni. Una delle condizioni più comuni è la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO). Nel tempo, la BPCO distrugge le piccole cavità aeree (alveoli) e i piccoli vasi polmonari (capillari) nei polmoni. L’unica causa più importante di ipertensione polmonare nella BPCO è il restringimento (costrizione) delle arterie polmonari, che si manifesta in seguito a bassi livelli di ossigeno. Altre condizioni che riducono i livelli di ossigeno nel sangue, come la presenza di apnea notturna e la residenza o un soggiorno prolungato in luoghi ad altitudini elevate possono dare luogo a ipertensione polmonare. Altre pneumopatie che possono essere responsabili di ipertensione polmonare comprendono la fibrosi polmonare, la fibrosi cistica, la sarcoidosi e la perdita massiva di tessuto polmonare a seguito di un intervento chirurgico o un trauma.
Alcune patologie croniche possono causare coaguli di sangue ricorrenti (trombi cronici); è tipica la formazione di trombi nelle vene profonde della gamba (definita trombosi venosa profonda). I trombi nella gamba possono staccarsi, raggiungere il lato destro del cuore attraverso il sistema venoso e quindi depositarsi nelle arterie polmonari o nei loro rami più piccoli all’interno dei polmoni, causando l’embolia polmonare. Se questi coaguli non si risolvono bene, le arterie polmonari possono restringersi e irrigidirsi, producendo un tipo di ipertensione polmonare definito ipertensione polmonare tromboembolica cronica.
Tra le patologie che causano ipertensione polmonare tramite altri meccanismi si annoverano le malattie del sangue (disturbi ematologici), quali anemia emolitica cronica e anemia falciforme, e le malattie sistemiche (come la malattia renale cronica, l’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans e la linfangioleiomiomatosi).
Sintomi dell’ipertensione polmonare
Il respiro affannoso durante lo sforzo rappresenta il sintomo più comune dell’ipertensione polmonare; la sviluppano praticamente tutti i pazienti con questa patologia. In alcuni casi, il paziente avverte una sensazione di stordimento e affaticamento sotto sforzo. È probabile che il soggetto si senta debole perché i tessuti non ricevono sangue a sufficienza.
Altri sintomi, quali tosse (raramente, tosse con sangue) e respiro sibilante, sono di solito causati dalla malattia polmonare sottostante. Il gonfiore (edema), in particolare a carico delle gambe, può svilupparsi a causa del versamento di liquido dai vasi sanguigni nel tessuto. Si tratta di un segno generalmente ascrivibile a insufficienza cardiaca destra. In rari casi, le persone affette da ipertensione polmonare sviluppano raucedine.
Diagnosi dell’ipertensione polmonare
Radiografia del torace, ecocardiogramma ed elettrocardiogramma
Cateterismo cardiaco
Il medico può sospettare l’ipertensione polmonare in base ai sintomi, in particolare nei pazienti con una patologia polmonare di base o con un’altra causa nota di ipertensione polmonare. Vengono eseguiti esami, tra cui radiografie del torace, ecocardiografia ed elettrocardiografia. La radiografia del torace può evidenziare dilatazione delle arterie polmonari. L’elettrocardiogramma (ECG) e l’ecocardiogramma consentono al medico di valutare l’eventuale presenza di problemi del lato destro del cuore, ancor prima che si sviluppi il cuore polmonare. Per esempio, con l’ecocardiografia è possibile individuare l’ispessimento del ventricolo destro o un’inversione parziale (flusso retrogrado) del flusso del sangue attraverso la valvola tricuspide tra il ventricolo destro e l’atrio destro.
I test di funzionalità polmonare aiutano il medico a valutare l’entità del danno polmonare. Si può prelevare un campione di sangue da un’arteria di un arto per misurare il livello di ossigeno nel sangue. Un test del cammino in 6 minuti, che misura la distanza percorsa in 6 minuti, aiuta i medici a determinare in che modo la funzione polmonare può influire sulla capacità di svolgere attività fisica e sulla resistenza.
Una diagnosi conclamata di ipertensione polmonare richiede di solito cateterismo cardiaco destro, che prevede l’introduzione di un tubicino nel lato destro del cuore attraverso una vena di un braccio o di una gamba per misurare la pressione arteriosa nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare.
Possono essere eseguiti altri test per aiutare a stabilire la causa dell’ipertensione polmonare e misurarne la gravità. Ad esempio, le analisi possono includere la tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione del torace (per informazioni dettagliate sulle malattie polmonari), esami del sangue per identificare le malattie autoimmuni e angio-TC per esaminare i coaguli di sangue nei polmoni. Per ricercare le cause dell’ipertensione arteriosa polmonare ereditaria, si possono effettuare analisi per identificare le mutazioni geniche.
Trattamento dell’ipertensione polmonare
Trattamento della causa di ipertensione polmonare
Spesso, trattamenti per alleviare i sintomi, come farmaci che allargano (dilatano) i vasi sanguigni e ossigenoterapia
Talvolta, trattamenti per prevenire o trattare le complicanze, come gli anticoagulanti e il trapianto di polmone
I soggetti devono evitare attività che possono peggiorare la condizione (come fumare o recarsi ad altitudini elevate).
Il trattamento dell’ipertensione polmonare è ideale se diretto alla causa, quando identificata.
I vasodilatatori (farmaci che dilatano i vasi sanguigni) agiscono riducendo la pressione sanguigna nelle arterie polmonari. I vasodilatatori possono migliorare la qualità della vita, prolungare la sopravvivenza, nonché rinviare il momento in cui è necessario valutare il trapianto di polmone. Prima di somministrare vasodilatatori, tuttavia, i medici valutano l’efficacia di questi farmaci quando il paziente si trova nel laboratorio di cateterismo cardiaco, poiché il loro uso può essere pericoloso per alcuni pazienti. I vasodilatatori non si sono dimostrati efficaci nei soggetti con ipertensione polmonare dovuta alla broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO). Per contro, risultano spesso utili per l’ipertensione polmonare che si manifesta in associazione alle seguenti patologie:
Ipertensione polmonare idiopatica o ereditaria
Disturbi autoimmuni
Epatopatia cronica
Infezione da HIV
Alcuni disturbi cardiaci congeniti
Ipertensione polmonare causata da farmaci o tossine
Ipertensione polmonare tromboembolica cronica
I vasodilatatori includono farmaci correlati alla prostaciclina (che dilata l’arteria polmonare), come l’epoprostenolo somministrato per via endovenosa, l’iloprost o il treprostinil somministrati per inalazione, il treprostinil iniettato sottopelle o il selexipag assunto per via orale. Inoltre, i vasodilatatori possono essere somministrati per via orale, inclusi gli inibitori della fosfodiesterasi-5 (ad esempio, sildenafil e tadalafil), gli antagonisti del recettore dell’endotelina (bosentan, ambrisentan e macitentan) e uno stimolatore della guanilato ciclasi (riociguat). L’endotelina è una sostanza nel sangue che causa la contrazione dei vasi sanguigni. Gli inibitori della fosfodiesterasi e lo stimolatore della guanilato ciclasi aumentano la capacità del monossido di azoto, una sostanza naturalmente presente nell’organismo, di dilatare l’arteria polmonare. Sotatercept è un farmaco che aiuta a trattare le forme comuni di ipertensione polmonare ereditaria. Per alcuni soggetti con ipertensione polmonare, può essere utilizzato anche il seralutinib, un farmaco per inalazione. Alcune combinazioni di farmaci di classi diverse possono risultare utili.
I diuretici di solito sono usati per aiutare il ventricolo destro a mantenere un volume normale, in modo da garantire un battito efficace e per ridurre il gonfiore delle gambe. Si può inoltre prescrivere un anticoagulante per ridurre il rischio di coaguli di sangue e, di conseguenza, di embolia polmonare.
Se un soggetto con ipertensione polmonare ha una ridotta ossigenazione del sangue, l’uso continuo di ossigeno tramite cannule nasali o maschere per l’ossigeno può ridurre la pressione arteriosa nelle arterie polmonari e alleviare il respiro affannoso.
Il trapianto polmonare è una procedura comprovata per il trattamento di pazienti con ipertensione polmonare. È un’opzione possibile solo in pazienti con gravi forme della malattia che presentino condizioni di salute tali da essere in grado di resistere alle potenziali conseguenze e difficoltà associate alla procedura.
