स्पाइनल कॉर्ड या मस्तिष्क स्टेम का सिरिंक्स

इनके द्वाराMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया फ़र॰ २०२३

सिरिंक्स एक फ़्लूड से भरी कैविटी होती है जो स्पाइनल कॉर्ड (जिसे सीरिंजोमाइलिया कहा जाता है), मस्तिष्क स्टेम (जिसे सिरिंजोबल्बिया कहा जाता है) में या दोनों में विकसित होती है।

  • सिरिंक्स जन्म के समय मौजूद हो सकते हैं या बाद में चोट या ट्यूमर के कारण विकसित हो सकते हैं।

  • लोग दर्द और तापमान के प्रति कम संवेदनशील हो सकते हैं और हाथों तथा पैरों में कमजोरी महसूस कर सकते हैं या उन्हें वर्टिगो और आँखों की गतिविधियों, स्वाद और बोलने में समस्याएं हो सकती हैं।

  • मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग एक सिरिंक्स का पता लगा सकती है।

  • सिरिंक्स को सुखाने के लिए सर्जरी की जा सकती है, लेकिन यह समस्या को ठीक नहीं कर सकती।

(स्पाइनल कॉर्ड की बीमारियों का विवरण भी देखें।)

सिरिंक्स बहुत कम मामलों में होती हैं। सिरिंक्स से पीड़ित लगभग आधे लोगों में यह जन्म के समय मौजूद होता है, और फिर खराब समझे जाने वाले कारणों से, यह किशोर या युवा वयस्क वर्षों के दौरान बढ़ता रहता है। अक्सर, जिन बच्चों को जन्म के समय सिरिंक्स होता है, उनमें खोपड़ी और रीढ़ के बीच मस्तिष्क, स्पाइनल कॉर्ड या जंक्शन की अन्य संरचनात्मक असामान्यताएं (क्रेनियासर्वाइकल जंक्शन में असामान्यताएं) भी होती हैं।

आमतौर पर, जीवन में बाद में लगने वाली सिरिंक्स की चोटों या ट्यूमर के कारण होते हैं। स्पाइनल कॉर्ड में उत्पन्न होने वाले लगभग 30% ट्यूमर आखिर में एक सिरिंक्स पैदा करते हैं।

स्पाइनल कॉर्ड में बढ़ने वाले सिरिंक्स उसमें अंदर से दबाव डालते हैं। वे पहले तंत्रिका तंतुओं को प्रभावित करते हैं जो शरीर से मस्तिष्क तक दर्द और तापमान के बारे में जानकारी ले जाते हैं। बाद में, वे तंतुओं को प्रभावित करते हैं, जो मांसपेशियों की गतिविधि को स्टिम्युलेट करने के लिए मस्तिष्क से सिग्नल ले जाते हैं।

सिरिंक्स स्पाइनल कॉर्ड की लंबाई में कहीं भी हो सकता है। हालांकि, वे अक्सर गर्दन में शुरू होते हैं और पूरी कॉर्ड को प्रभावित करने के लिए नीचे की ओर बढ़ सकते हैं। सिरिंक्स जो मस्तिष्क स्टेम के निचले हिस्से में फैलते हैं या शुरू होते हैं, स्पाइनल कॉर्ड (जो मस्तिष्क और शरीर के अन्य हिस्सों के बीच तंत्रिका आवेगों को ले जाते हैं) और क्रेनियल तंत्रिकाओं (जो सीधे मस्तिष्क से सिर और गर्दन के अन्य हिस्सों में ले जाते हैं) के मार्गों को संपीड़ित कर सकते हैं।

स्पाइनल कॉर्ड या मस्तिष्क स्टेम के सिरिंक्स के लक्षण

सिरिंक्स के थोड़े-बहुत लक्षण आमतौर पर किशोरावस्था और लगभग 45 वर्ष की आयु के बीच शुरू होते हैं।

गर्दन में सिरिंक्स (सीरिंजोमाइलिया) अक्सर लोगों को, खासकर बाहों, ऊपरी पीठ, निचली गर्दन, और हाथों में दर्द और तापमान के प्रति कम संवेदनशील बनाते हैं। इस प्रकार, बाहों और हाथों पर कटाव और जलन आम बात है। लोग वर्षों तक इस घटी हुई संवेदनशीलता को पहचान नहीं सकते। जैसे-जैसे सिरिंक्स फैलता है और लंबा होता है, यह मांसपेशियों की कमजोरी और खराबी (एट्रॉफी) का कारण बन सकता है, यह आमतौर पर हाथों में शुरू होता है। बाद में, सिरिंक्स पैरों में कमजोरी और ऐंठन का कारण बनता है। लक्षण शरीर के एक तरफ अधिक गंभीर हो सकते हैं।

मस्तिष्क स्टेम में सिरिंक्स (सिरिंजोबल्बिया) वर्टिगो, निस्टैग्मस (एक दिशा में आँखों की तेजी से गतिविधि और उसके बाद मूल स्थिति में धीमी गति से मुड़ना), चेहरे में संवेदना की कमी (एक या दोनों तरफ), स्वाद की कमी, बोलने में कठिनाई, गला बैठना और निगलने में कठिनाई का कारण बन सकता है। जीभ की मांसपेशियाँ कमजोर हो सकती हैं और उसमें खराबी आ सकती है। सिरिंजोबल्बिया बहुत कम मामलों में होते हैं।

स्पाइनल कॉर्ड या मस्तिष्क स्टेम के सिरिंक्स का निदान

  • मैग्नेटिक रेज़ोनेंस इमेजिंग (MRI)

डॉक्टरों को छोटे बच्चे या किशोर में विशिष्ट लक्षण होने पर सिरिंक्स का संदेह हो सकता है।

पैरामैग्नेटिक कंट्रास्ट एजेंट, जैसे गैडोलिनियम, इंजेक्शन देने के बाद पूरे स्पाइनल कॉर्ड और मस्तिष्क का MRI किया जाता है। गैडोलिनियम सिरिंक्स (और यदि मौजूद हो तो ट्यूमर) को रेखांकित करता है, जिससे डॉक्टरों को इसकी पहचान करने में मदद मिलती है।

स्पाइनल कॉर्ड या मस्तिष्क स्टेम के सिरिंक्स का उपचार

  • सर्जरी

  • जब संभव हो, तो कारण का उपचार करें

एक न्यूरोसर्जन इसे निकालने और इसे विस्तार करने से रोकने के लिए सिरिंक्स में छेद कर सकता है, लेकिन सर्जरी हमेशा समस्या को ठीक नहीं करती। यहां तक कि अगर सिरिंक्स सूखा हुआ है, तो तंत्रिका तंत्र पहले से ही अपरिवर्तनीय रूप से समस्या का शिकार हो सकता है। लक्षणों से राहत नहीं मिल सकती है या सिरिंक्स फिर से हो सकता है।

वह बीमारी जो सिरिंक्स में योगदान देते हैं या कारण बनते हैं (जैसे संरचनात्मक असामान्यताएं या स्पाइनल कॉर्ड के ट्यूमर), जब संभव हो, तो ठीक किया जाता है।

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