न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार मुख्य रूप से आँखों और स्पाइनल कॉर्ड की तंत्रिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे मायलिन (वह पदार्थ जो अधिकांश तंत्रिका तंतुओं को कवर करता है) और उनके नीचे के तंत्रिका तंतुओं को खराब या नष्ट कर देता है।
न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार एक डिमाइलिनेटिंग विकार है। यह मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) के समान लक्षणों का कारण बनता है और इसे मल्टीपल स्क्लेरोसिस का एक प्रकार माना जाता है। हालांकि, न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार आमतौर पर मुख्य रूप से आँखों और स्पाइनल कॉर्ड को प्रभावित करता है, और मल्टीपल स्क्लेरोसिस इन दोनों के साथ मस्तिष्क को भी प्रभावित करता है।
मल्टीपल स्क्लेरोसिस की तुलना में न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार में विकलांग होने का जोखिम अधिक होता है। इस प्रकार, जिन लोगों में न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार का संकेत देने वाले लक्षण दिखाई दें उन्हें तुरंत डॉक्टर के पास जाना चाहिए।
तंत्रिका तंतु को इन्सुलेट करना
मस्तिष्क के अंदर और बाहर अधिकांश तंत्रिका तंतु मायलिन नामक वसा (लिपोप्रोटीन) से बने ऊतक की कई परतों से घिरे होते हैं। ये परतें मायलिन शीथ बनाती हैं। बिजली के तार के चारों ओर इन्सुलेशन की तरह, मायलिन शीथ, तंत्रिका संकेतों (विद्युत आवेगों) को गति और सटीकता के साथ तंत्रिका तंतुओं में प्रवाहित करने में सक्षम बनाता है। जब मायलिन शीथ में खराबी आ जाती है (जिसे डिमाइलीनेशन कहा जाता है), तो तंत्रिकाएं सामान्य रूप से विद्युत आवेगों का संवहन नहीं करती हैं। |
न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार भी एक ऑटोइम्यून विकार है। ऑटोइम्यून विकार तब होते हैं जब प्रतिरक्षा प्रणाली खराब हो जाती है और शरीर के खुद के ऊतकों पर ही अटैक करती है। न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार में, ऑटोइम्यून अटैक का लक्ष्य निम्न में से कोई एक प्रोटीन होता है:
एक प्रोटीन जिसे एक्वापोरिन 4 कहा जाता है: यह प्रोटीन मस्तिष्क, स्पाइनल कॉर्ड और ऑप्टिक तंत्रिका की सपोर्ट कोशिकाओं की सतह पर होता है। इन सपोर्ट कोशिकाओं को एस्ट्रोसाइट्स कहते हैं।
मायलिन ओलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन: यह प्रोटीन कोशिकाओं में मौजूद होता है, जो मस्तिष्क, स्पाइनल कॉर्ड और ऑप्टिक तंत्रिकाओं में तंत्रिका कोशिकाओं के एक्सॉन के चारों ओर एक परत बनाता है। इन कोशिकाओं को ओलिगोडेंड्रोसाइट कहते हैं। (एक्सॉन तंत्रिका तंतु होते हैं, जो संदेशों को भेजते हैं।)
माना जाता है कि एस्ट्रोसाइट्स या ओलिगोडेंड्रोसाइट को नुकसान होने से डिमाइलीनेशन हो सकता है। न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार वाले कुछ लोगों में, प्रतिरक्षा प्रणाली, मायलिन ओलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन (MOG) नामक एक अन्य प्रोटीन को लक्ष्य बनाती है, जो मायलिन की बाहरी परत पर मौजूद होती है।
NMOSD के लक्षण
न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार के कारण ऑप्टिक तंत्रिका (ऑप्टिक न्यूरिटिस) में सूजन आ जाती है। एक या दोनों आँखें प्रभावित हो सकती हैं। विकार के कारण आँखों में दर्द रहता है और कभी-कभी नज़र मंद, धुंधली या खो जाती है।
दिनों से हफ्तों (कभी-कभी वर्षों) के बाद, इससे हाथ-पैर प्रभावित होते हैं। लोग अस्थायी रूप से संवेदना खो सकते हैं। उन्हें मांसपेशियों में दर्दनाक ऐंठन हो सकती है और हाथ-पैर कमजोर हो सकते हैं और कभी-कभी लकवाग्रस्त भी हो सकते हैं। लोग मूत्राशय (यूरिनरी इनकॉन्टिनेन्स) और आंत (फीकल इनकॉन्टिनेन्स) को नियंत्रित करने में असमर्थ हो सकते हैं।
कुछ लोगों को हिचकी होती है जो बंद नहीं होती (लगातार या असाध्य हिचकी) या मतली और उल्टी होती है।
कुछ लोगों में, स्पाइनल कॉर्ड का वह भाग जो श्वास को नियंत्रित करता है, सूज जाता है, जिससे सांस लेने में कठिनाई होती है, जिससे जान का खतरा पैदा हो जाता है।
न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार प्रत्येक व्यक्ति में अलग तरह से विकसित होता है। जैसे-जैसे विकार बढ़ता है, लोगों को मांसपेशियों में कम, बार-बार होने वाली, दर्दनाक ऐंठन हो सकती है। बाद में, अंधापन, संवेदना की हानि और हाथ-पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी और मूत्राशय और आंत्र में बिगाड़ स्थायी हो सकता है।
NMOSD का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
विज़ुअल प्रेरित प्रतिक्रियाएं
रक्त की जाँच
न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार का निदान करने के लिए, डॉक्टर शारीरिक जांच के दौरान तंत्रिका तंत्र (न्यूरोलॉजिक जांच) का मूल्यांकन करते हैं। ऑप्टिक तंत्रिका की जांच ऑप्थेल्मोस्कोप से की जाती है।
आम तौर पर, परीक्षणों में मल्टीपल स्क्लेरोसिस को रद्द करने के लिए मस्तिष्क के मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) शामिल होते हैं। न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार के निदान की पुष्टि करने में मदद करने के लिए स्पाइनल कॉर्ड और प्रेरित की गई प्रतिक्रियाओं का MRI किया जाता है।
जब विज़ुअल प्रेरित प्रतिक्रिया परीक्षण का उपयोग न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार के निदान के लिए किया जाता है, तो मस्तिष्क के कुछ हिस्सों को सक्रिय करने के लिए दृष्टि के लिए उत्तेजना (जैसे चमकती रोशनी) का उपयोग किया जाता है। फिर, उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया का पता लगाने के लिए इलेक्ट्रोएन्सेफ़ेलोग्राफ़ी का उपयोग किया जाता है। इन प्रतिक्रियाओं के आधार पर, डॉक्टर बता सकते हैं कि ऑप्टिक तंत्रिका कितनी अच्छी तरह काम कर रही है।
मल्टीपल स्क्लेरोसिस से न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार को अलग करने के लिए एक्वापोरिन 4 और मायलिन ओलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडीज का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण किया जा सकता है। (किसी विशेष हमलावर के खिलाफ शरीर की रक्षा में मदद करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित प्रोटीन को एंटीबॉडीज कहा जाता है।)
NMOSD का इलाज
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
प्लाज़्मा एक्सचेंज
प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करने वाली दवाएं
न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, उपचार से एपिसोड रुक सकते हैं, लक्षण नियंत्रित हो सकते हैं, एपिसोड बार-बार नहीं होते हैं और कम अवधि में अक्षमता को रोकने में मदद मिल सकती है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड (जैसे मेथिलप्रेडनिसोलोन) और प्रतिरक्षा प्रणाली को कमज़ोर करने वाली दवा (इम्युनोसप्रेसेंट, जैसे कि एज़ेथिओप्रीन) का उपयोग अक्सर एपिसोड को बंद करने और रोकने के लिए किया जाता है।
रिटक्सीमैब (इम्युनोसप्रेसेंट के रूप में इस्तेमाल किया जाने वाला एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज) का उपयोग असामान्य एंटीबॉडीज की संख्या को कम करने और विकार को नियंत्रित करने के लिए किया जा सकता है।
एक्युलिजुमैब (एक अन्य मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) कभी-कभी मदद कर सकती है। यह दवा समपूरक को दबा देती है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली का एक घटक है। इस दवा के दुष्प्रभावों में जानलेवा मेनिंगोकोकल मेनिनजाइटिस, निमोनिया, ऊपरी श्वसन तंत्र संक्रमण और सिरदर्द शामिल हैं। डॉक्टर आमतौर पर उन लोगों को मेनिंगोकोकल वैक्सीन देते हैं जो एकुलिज़ुमाब लेते हैं और उनकी बारीकी से निगरानी करते हैं।
एक्वापोरिन-4 एंटीबॉडीज मौजूद होने पर न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका स्पेक्ट्रम विकार के इलाज के लिए सैट्रेलिज़ुमैब और इनेबिलिज़ुमैब (दोनों मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज) का उपयोग किया जा सकता है। इन दवाओं को लेने वाले लोगों की यूरिनरी ट्रैक्ट और श्वसन तंत्र संक्रमण जैसे संक्रमणों के लिए बारीकी से निगरानी की जाती है।
प्लाज़्मा एक्सचेंज से उन लोगों का इलाज किया जा सकता है जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड कारगर साबित नहीं होती है। इस उपचार के लिए, रक्त को निकाला जाता है और उसमें से असामान्य एंटीबॉडीज को हटाकर रक्त को फिर से व्यक्ति को चढ़ा दिया जाता है।
लक्षणों का उपचार मल्टीपल स्क्लेरोसिस के समान है। बैक्लोफ़ेन या टिज़ैनिडीन मांसपेशियों की ऐंठन से राहत दिला सकती हैं।
