बार-बार होने वाला पॉलीकॉन्ड्राइटिस, संयोजी ऊतक का एक दुर्लभ ऑटोइम्यून विकार होता है, जिसमें कई अंगों के कार्टिलेज और अन्य संयोजी ऊतकों में दर्द भरी, क्षतिकारक जलन बार-बार होती है।
कान या नाक में जलन उत्पन्न हो सकती है और उनमें दर्द और सूजन हो सकती है।
शरीर का अन्य कार्टिलेज भी क्षतिग्रस्त हो सकता है, जिसके कारण अन्य लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं, जैसे कि आँखों का लाल होना और उनमें दर्द होना, आवाज़ भारी होना, खाँसी, सांस लेने में परेशानी होना, त्वचा पर दाने उभरना और छाती की हड्डी के आस-पास दर्द होना।
रक्त और प्रयोगशाला परीक्षण, इमेजिंग और जांच व परीक्षण के लिए ऊतक के टुकड़े को निकालना और अन्य जानी-मानी प्रक्रियाओं का उपयोग, इस रोग की पहचान के लिए किया जा सकता है।
अगर लक्षण या समस्याएँ मध्यम से लेकर बहुत गंभीर हों, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसेंट आमतौर पर उपयोगी होते हैं।
यह विकार महिलाओं और पुरुषों को बराबर प्रभावित करता है और आमतौर पर अधेड़ावस्था में होता है। बार-बार होने वाले पॉलीकॉन्ड्राइटिस का कारण अज्ञात है, लेकिन यह संभवतः कार्टिलेज की ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के कारण होता है।
बार-बार होने वाले पॉलीकॉन्ड्राइटिस के लक्षण
आमतौर पर, एक कान या दोनों कान (लेकिन कान का बाहरी मांसल हिस्सा नहीं) लाल हो जाते हैं, उनमें सूजन आ जाती है और उनमें बहुत दर्द होता है। उसी समय या कुछ समय बाद, व्यक्ति को जोड़ों में जलन (अर्थराइटिस) हो सकती है, जो हल्की या गंभीर हो सकती है। इससे किसी भी जोड़ का कार्टिलेज प्रभावित हो सकता है और पसलियों को छाती की हड्डी से जोड़ने वाले कार्टिलेज में जलन हो सकती है। अक्सर नाक के कार्टिलेज में भी जलन हो सकती है। नाक में सूजन और दर्द हो सकता है और कार्टिलेज पूरी तरह खराब हो सकता है।
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अन्य प्रभावित क्षेत्रों में आँखें शामिल होती हैं, जिनमें जलन हो जाती है। बहुत कम मामलों में, कॉर्निया में छेद (परफ़ोरेशन) हो सकता है, जिसके कारण अंधापन हो सकता है। वॉइस बॉक्स (लैरिंक्स), विंडपाइप (ट्रैकिया) या फेफड़ों की श्वांसनलियाँ इससे प्रभावित हो सकती हैं, जिसके कारण आवाज़ में भारीपन, खाँसी, सांस फूलना और गले में सूजन और दर्द उत्पन्न हो सकता है। कम मामलों में, हृदय भी इससे प्रभावित होता है, जिससे हृदय से अजीब ध्वनियाँ निकलने लगती हैं और कभी-कभी हृदयाघात तक हो जाता है। बहुत कम बार, किडनी भी प्रभावित हो जाती हैं।
जलन में दर्द का उठना कुछ सप्ताह तक बना रहता है, फिर बंद हो जाता है और फिर कई वर्ष की अवधि में बार-बार होता रहता है। बाद में, सहायक कार्टिलेज क्षतिग्रस्त हो सकता है, जिसके कारण कान पिलपिले, नाक स्लोप की तरह मुड़ी हुई और छाती के निचले हिस्से (पेक्टस एक्सकेवेटम) में खोखलापन आ सकता है। आंतरिक कान की तंत्रिका प्रभावित हो सकती है, जिससे बाद में शरीर का संतुलन बनाने और सुनने में परेशानी हो सकती है और उसके बाद देखने की क्षमता भी प्रभावित हो सकती है।
इस विकार से पीड़ित लोगों में श्वांसनली के कार्टिलेज के क्षतिग्रस्त होने पर वायु का प्रवाह अवरुद्ध होने के कारण या हृदय और रक्त वाहिकाओं में गंभीर क्षति होने पर उनकी मृत्यु हो सकती है।
बार-बार होने वाले पॉलीकॉन्ड्राइटिस का निदान
स्थापित मानदंड
कभी-कभी बायोप्सी
बार-बार होने वाले पॉलीकॉन्ड्राइटिस का निदान तब किया जाता है, जब डॉक्टर निम्न में से किन्हीं तीन लक्षणों को समय के साथ बढ़ते हुए देखता है:
दोनों बाहरी कानों में जलन
कई जोड़ों में दर्दभरी सूजन
नाक के कार्टिलेज में जलन
आंख की सूजन
श्वसन तंत्र नली में कार्टिलेज की क्षति
सुनने या संतुलन बनाने की समस्याएँ
प्रभावित कार्टिलेज की बायोप्सी (अक्सर कान से) से विशिष्ट असामान्यताओं का पता चल सकता है, लेकिन जांच के लिए यह अनिवार्य नहीं होता है।
रक्त परीक्षण जैसे एरिथ्रोसाइट अवक्षेपण दर जलन का पता लगा सकते हैं। खून के परीक्षण ये खुलासा भी करते हैं कि व्यक्ति में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम है या सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या अधिक है और क्या कुछ निश्चित एंटीबॉडीज़ मौजूद हैं। हालांकि खून के परीक्षण के परिणाम रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस की जांच करने में डॉक्टरों की मदद कर सकते हैं, लेकिन वे अकेले रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस की निश्चित जांच की पुष्टि नहीं कर सकते क्योंकि कभी-कभी वे जिन असामान्यताओं का पता लगाते हैं वे स्वस्थ लोगों में या दूसरे विकारों वाले लोगों में मौजूद होती हैं।
डॉक्टर स्पाइरोमेट्री (फेफड़े का आयतन और प्रवाह दर का माप देखें) के साथ श्वसन मार्ग का विश्लेषण और सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) भी करते हैं।
रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस के लिए पूर्वानुमान
नई थेरेपी ने मृत्यु की दर को कम कर दिया है, और जीवित बचे रहने की दर अब 8 वर्षों बाद 94% है। बार-बार होने वाला पॉलीकॉन्ड्राइटिस से पीड़ित लोगों की मृत्यु उससे पहले हो जाती है जिस समय पर अन्यथा उनकी मृत्यु हो सकती थी, अधिकतर हृदय, फेफड़ों, या रक्त वाहिकाओं की क्षति के कारण।
बार-बार होने वाला पॉलीकॉन्ड्राइटिस का इलाज
बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लेमेटरी दवाएँ या कान के रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस के लिए डेप्सन
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
कभी-कभी इम्यूनोसप्रेसिव दवाएँ
कान के हल्के रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस का इलाज बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लेमेटरी दवाओं (NSAID) या डेप्सन के साथ किया जा सकता है। हालांकि, अधिकतर लोगों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रेडनिसोन की खुराक दी जाती है जिसे लक्षणों का कम होना शुरू होने पर कम कर दिया जाता है। कुछ लोगों में, लक्षण कम नहीं होते, इसलिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक को आसानी से कम नहीं किया जा सकता। कॉर्टिकोस्टेरॉइड की आवश्यकता को कम करने के लिए इन लोगों को मीथोट्रेक्सेट भी दी जा सकती है।
कभी-कभी बहुत गंभीर मामलों का इलाज इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं, जैसे साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, या एज़ेथिओप्रीन या उन दवाओं के साथ किया जाता है जो ट्यूमर नेक्रोसिस फ़ैक्टर नामक रसायन को रोकती हैं (उदाहरण के लिए, इन्फ़्लिक्सीमेब या इतानर्सेप्ट)। ये दवाएँ लक्षणों का इलाज करती हैं लेकिन विकार के अंतिम समय को कम करते नहीं देखी गई हैं।
ट्रैकिया के बैठ जाने या उसके संकुचन को ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
जो लोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते हैं उन्हें ऑस्टियोपोरोसिस से संबंधित फ्रैक्चर का खतरा होता है। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, इन लोगों को ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएँ दी जाती हैं, जैसे कि बिसफ़ॉस्फ़ोनेट और विटामिन D और कैल्शियम सप्लीमेंट।
इम्यूनोसप्रेसेंट ले रहे लोगों को संक्रमणों जैसे न्यूमोसिस्टिस जीरोवेकिआय फंगस के संक्रमण को रोकने की दवाएँ (कमज़ोर प्रतिरक्षा तंत्र वाले लोगों में निमोनिया की रोकथाम देखें) और सामान्य संक्रमणों जैसे निमोनिया, इंफ़्लूएंज़ा और कोविड-19 के टीके भी दिए जाते हैं।
