रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस एक दुर्लभ सिस्टेमिक रूमैटिक रोग है, जिसकी पहचान कान और नाक के कार्टिलेज की सूजन और कभी-कभी अन्य ऊतकों और अंगों की सूजन से होती है।
प्रभावित कान या नाक का कार्टिलेज सूज जाता और कोमल हो जाता है।
शरीर का अन्य कार्टिलेज भी क्षतिग्रस्त हो सकता है, जिसके कारण अन्य लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं, जैसे कि आँखों का लाल होना और उनमें दर्द होना, आवाज़ भारी होना, खाँसी, सांस लेने में परेशानी होना, त्वचा पर दाने उभरना और छाती की हड्डी के आस-पास दर्द होना।
निदान के लिए रक्त, प्रयोगशाला और इमेजिंग जांचों के परिणामों का उपयोग किया जा सकता है।
अगर लक्षण या जटिलताएँ गंभीर हों, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड और अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट से आमतौर पर मदद मिलती है।
यह विकार महिलाओं और पुरुषों को बराबर प्रभावित करता है और आमतौर पर अधेड़ावस्था में होता है।
रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस का कारण अज्ञात है, लेकिन कार्टिलेज के प्रति ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के कारण इसके होने का संदेह है। किसी ऑटोइम्यून रोग में, शरीर द्वारा बनाई जाने वाली एंटीबॉडीज़ या कोशिकाएं, शरीर के अपने ही ऊतकों पर हमला करती हैं।
बार-बार होने वाले पॉलीकॉन्ड्राइटिस के लक्षण
आमतौर पर, एक कान या दोनों कानों का कार्टिलेज (पिन्ना) (लेकिन ईयर लोब नहीं) लाल हो जाता है, उसमें सूजन आ जाती है और बहुत दर्द होता है।
सूजन की दूसरी सबसे आम जगह, नाक का कार्टिलेज होती है। नाक में सूजन और दर्द हो सकता है और कार्टिलेज पूरी तरह खराब हो सकता है।
उसी समय या कुछ समय बाद, व्यक्ति के जोड़ों में सूजन (अर्थराइटिस) और दर्द हो सकता है, जो कि हल्का या गंभीर हो सकता है। इससे किसी भी जोड़ का कार्टिलेज प्रभावित हो सकता है, और घुटने और पसलियों को छाती की हड्डी से जोड़ने वाला कार्टिलेज अक्सर प्रभावित होता है।
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अन्य प्रभावित क्षेत्रों में आँखें शामिल होती हैं, जिनमें जलन हो जाती है। बहुत कम मामलों में, कॉर्निया में छेद (परफ़ोरेशन) हो सकता है, जिसके कारण अंधापन हो सकता है। मध्य और आंतरिक कान प्रभावित हो सकते हैं, जिससे सुनने की क्षमता कम हो सकती है। वॉइस बॉक्स (लैरिंक्स), विंडपाइप (ट्रैकिया) या फेफड़ों की श्वांसनलियाँ इससे प्रभावित हो सकती हैं, जिसके कारण आवाज़ में भारीपन, खाँसी, सांस फूलना और गले में सूजन और दर्द उत्पन्न हो सकता है। कम मामलों में, हृदय भी इससे प्रभावित होता है, जिससे हृदय से अजीब ध्वनियाँ निकलने लगती हैं और कभी-कभी हृदयाघात तक हो जाता है। कभी-कभार, किडनी और त्वचा प्रभावित होती है।
सूजन और दर्द का प्रकोप कई दिनों से लेकर महीनों तक बना रहता है, फिर कम हो जाता है, फिर कई वर्षों बाद फिर से शुरू हो जाता है। अंततः, सहायक कार्टिलेज क्षतिग्रस्त हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप लटके हुए या फूलगोभी जैसे कान, झुकी हुई काठी जैसी नाक, तथा छाती के निचले हिस्से में एक खोखलापन (पेक्टस एक्सकेवेटम) हो सकता है। आंतरिक कान की तंत्रिका प्रभावित हो सकती है, जिससे बाद में शरीर का संतुलन बनाने और सुनने में परेशानी हो सकती है और उसके बाद देखने की क्षमता भी प्रभावित हो सकती है।
बार-बार होने वाले पॉलीकॉन्ड्राइटिस का निदान
लक्षण
रक्त की जांच और अन्य जांचें
दुर्लभ रूप से, बायोप्सी
रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस का निदान करने के लिए, डॉक्टर व्यक्ति का परीक्षण करते हैं और समान लक्षण पैदा करने वाले अन्य विकारों की आशंका को खारिज करने के लिए जांचें करते हैं।
रक्त परीक्षण जैसे एरिथ्रोसाइट अवक्षेपण दर जलन का पता लगा सकते हैं। खून के परीक्षण ये खुलासा भी करते हैं कि व्यक्ति में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम है या सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या अधिक है और क्या कुछ निश्चित एंटीबॉडीज़ मौजूद हैं। हालांकि खून के परीक्षण के परिणाम रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस की जांच करने में डॉक्टरों की मदद कर सकते हैं, लेकिन वे अकेले रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस की निश्चित जांच की पुष्टि नहीं कर सकते क्योंकि कभी-कभी वे जिन असामान्यताओं का पता लगाते हैं वे स्वस्थ लोगों में या दूसरे विकारों वाले लोगों में मौजूद होती हैं।
डॉक्टर, जांचों के ज़रिए वायुमार्ग का भी मूल्यांकन करते हैं, इन जांचों में स्पाइरोमेट्री (देखें फेफड़े का आयतन और प्रवाह दर का मापन) और सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) शामिल होती है।
डॉक्टर हृदय का मूल्यांकन करने के लिए ईकोकार्डियोग्राफ़ी कर सकते हैं।
कभी-कभार, डॉक्टर, निदान की पुष्टि करने के लिए सूजन वाले कार्टिलेज की बायोप्सी करते हैं।
बार-बार होने वाला पॉलीकॉन्ड्राइटिस का इलाज
नाक या कान की हल्की बीमारी के लिए बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लैमेटरी दवाएँ, डेप्सन, या कोल्चीसिन
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
कभी-कभी, गंभीर रोग के लिए अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट
कान या नाक के हल्के रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस का उपचार बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लैमेटरी दवाओं (NSAID), कोल्चीसिन, या डेप्सन से किया जा सकता है। जिन लोगों में इन शुरुआती उपचारों से सुधार नहीं होता, उन्हें कॉर्टिकोस्टेरॉइड या मीथोट्रेक्सेट की कम खुराक दी जा सकती है।
कभी-कभी, बहुत गंभीर मामलों का उपचार अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट, जैसे कि साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, एबेटासेप्ट से, या ऐसी दवाइयों से किया जाता है, जो ट्यूमर नेक्रोसिस फ़ैक्टर नामक रसायन को रोकती हैं।
ट्रैकिया के बैठ जाने या उसके संकुचन को ठीक करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
जो लोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते हैं उन्हें ऑस्टियोपोरोसिस से संबंधित फ्रैक्चर का खतरा होता है। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, इन लोगों को विटामिन D और कैल्शियम के सप्लीमेंट और कभी-कभी, ऑस्टियोपोरोसिस के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाइयां दी जाती हैं।
इम्यूनोसप्रेसेंट ले रहे लोगों को संक्रमणों, जैसे कि न्यूमोसिस्टिस जीरोवेकिआय फंगस से होने वाले संक्रमण को रोकने के लिए दवाइयां (देखें कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों में निमोनिया की रोकथाम) और सामान्य संक्रमणों, जैसे कि निमोनिया, इन्फ़्लूएंज़ा और कोविड-19 के खिलाफ़ टीके दिए जाते हैं।
रिलैप्सिंग पॉलीकॉन्ड्राइटिस के लिए पूर्वानुमान
नए उपचारों ने मृत्यु दर को कम किया है।
वायुमार्ग के कार्टिलेज के क्षतिग्रस्त होने पर, वायु का प्रवाह अवरुद्ध होने के कारण, या हृदय और रक्त वाहिकाओं में गंभीर क्षति होने के कारण मृत्यु हो सकती है।
