पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी है जिसमें सामान्य रूप से न्यूट्रोफिल, बेसोफिल, इयोसिनोफिल और मोनोसाइट्स जैसी तरह-तरह की श्वेत रक्त कोशिकाओं में विकसित होने वाली कोशिकाएं, कैंसरयुक्त हो जाती हैं और बोन मैरो में सामान्य कोशिकाओं की जगह लेने लगती हैं।
(ल्यूकेमिया का विवरण भी देखें।)
इसमें मरीज़ में अलग-अलग तरह के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसे थकान, भूख न लगना, और वजन कम होना।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मरीज़ की लसीका ग्रंथियों और स्प्लीन का आकार बढ़ता जाता है और लोगों की त्वचा पीली पड़ जाती है, उसे आसानी से चोट लग जाती है और खून बहने लगता है।
बीमारी का पता लगाने के लिए ब्लड टेस्ट, मॉलेक्यूलर टेस्टिंग और क्रोमोसोम की जांच की जाती है।
इसके इलाज के लिए टाइरोसिन काइनेज़ नाम की अवरोधक दवाएँ दी जाती हैं और यह मरीज़ में कोई लक्षण नहीं दिखने पर भी शुरू कर दी जाती हैं।
कभी-कभी स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन ज़रूरी होता है।
पुराना माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML) किसी भी उम्र के और किसी भी लिंग के लोगों में हो सकता है, लेकिन 10 साल से कम उम्र के बच्चों में यह बहुत कम होता है। यह बीमारी आमतौर पर 40 से 60 साल के वयस्कों में होती है। इसमें आमतौर पर दो विशेष क्रोमोसोम (9 और 22) की व्यवस्था बदला जाती है जिसे फ़िलाडेल्फ़िया क्रोमोसोम कहते हैं। फ़िलाडेल्फ़िया क्रोमोसोम एक तरह का असामान्य एंज़ाइम (टाइरोसीन काइनेज़) बनाता है, जो CML में श्वेत रक्त कोशिकाओं के असामान्य विकास पैटर्न के बढ़ने के लिए ज़िम्मेदार होता है। कभी-कभी जीन में कुछ अतिरिक्त असामान्यताएँ (जिसे म्यूटेशन कहा जाता है) भी देखी जाती हैं, जिनकी वजह से CML का इलाज और भी मुश्किल हो जाता है।
CML की तीन चरण होती हैं
पुरानी अवस्था: यह शुरुआती अवधि होती है, जो 5 से 6 साल तक रह सकती है, जिस दौरान बीमारी बहुत धीरे-धीरे बढ़ती है
एक्सेलरेटेड अवस्था: इस दौरान बीमारी बहुत तेज़ी बढ़ने लगती है, इलाज का असर कम होता है और लक्षण बिगड़ते जाते हैं
ब्लास्ट अवस्था: इसमें ल्यूकेमिया की अपरिपक्व कोशिकाएं (ब्लास्ट) दिखाई देने लगती हैं, गंभीर संक्रमण और बहुत अधिक खून बहने जैसी जटिलताओं के साथ मरीज़ की हालत और भी खराब होती चली जाती है
CML में, ल्यूकेमिया वाली ज़्यादातर कोशिकाएं बोन मैरो में बनती हैं, लेकिन कुछ कोशिकाएं स्प्लीन और लिवर में भी बन जाती हैं। एक्यूट ल्यूकेमिया में बड़ी संख्या में ब्लास्ट कोशिकाएं बनती हैं, जिसके विपरीत CML की पुरानी अवस्था में सामान्य दिखने वाली श्वेत रक्त कोशिकाओं और कभी-कभी प्लेटलेट्स की संख्या काफ़ी बढ़ जाती है। बीमारी के दौरान, ल्यूकेमिया की ज़्यादा से ज़्यादा कोशिकाएं बोन मैरो में जमा हो जाती हैं और बाकी कोशिकाएं रक्तप्रवाह में शामिल हो जाती हैं।
जब बोन मैरो में रक्त बनाने वाली सामान्य कोशिकाओं की जगह ल्यूकेमिया की कोशिकाएं बढ़ जाती हैं, तो निम्न में से किसी एक या ज़्यादा पदार्थों का बनना कम हो जाता है:
लाल रक्त कोशिकाएं, जो रक्त में ऑक्सीजन पहुंचाती हैं
श्वेत रक्त कोशिकाएं, जो संक्रमण से लड़ने में शरीर की मदद करती हैं
प्लेटलेट, जो कोशिका जैसे छोटे कण होते हैं और जो क्लॉटिंग की प्रक्रिया में मदद करते हैं
कैंसरयुक्त श्वेत रक्त कोशिकाएं, सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं की तरह काम नहीं करती हैं, इसलिए CML की कोशिकाएं शरीर को संक्रमण से बचाने में अक्षम होती हैं। स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होने से संक्रमण होने का खतरा बढ़ जाता है।
समय के साथ ल्यूकेमिया की कोशिकाओं में और अधिक बदलाव होता जाता है और बीमारी बढ़ी हुई अवस्था में पहुँच जाती है और फिर निश्चित रूप से विस्फोट अवस्था में। ब्लास्ट अवस्था में, केवल अपरिपक्व ल्यूकेमिया कोशिकाएं बनने लगती हैं, इस बात का संकेत कि बीमारी बहुत खराब अवस्था में पहुँच गई है।
CML के लक्षण
शुरुआत में पुराने स्टेज में CML के कोई लक्षण दिखाई नहीं देते। हालांकि, कुछ लोगों में थकान, कमज़ोरी, भूख न लगने, वज़न कम होने, रात में पसीना आने, और पेट फूला होने जैसे लक्षण दिखाई देते हैं—जो अक्सर स्प्लीन के बढ़ने के कारण होते हैं। अन्य लक्षणों में जोड़ों का दर्द, कान में घंटी बजना, बेहोशी, और खुजली होना शामिल हैं।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़कर ब्लास्ट अवस्था तक पहुँचती है, मरीज़ और भी ज़्यादा बीमार रहने लगता है क्योंकि उसकी बोन मैरो पर्याप्त रूप से सामान्य रक्त कोशिकाएं नहीं बना पाती। ब्लास्ट अवस्था में स्प्लीन का आकार बहुत ज़्यादा बढ़ जाता है, साथ ही बुखार और वज़न में कमी आ जाती है।
बुखार और पसीना ज़्यादा आने पर संक्रमण होने के संकेत मिलते हैं, जो सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होने के कारण होता है।
लाल रक्त कोशिकाओं के कम होने (एनीमिया) की वजह से कमज़ोरी और थकान होती है और त्वचा पीली पड़ जाती है। कुछ लोगों को सांस लेने में तकलीफ़ हो सकती है, उनके दिल की धड़कन बढ़ सकती है, या सीने में दर्द हो सकता है।
आसानी से खरोंच लगना और रक्तस्राव, कभी-कभी नकसीर या मसूड़ों से रक्तस्राव के रूप में, जो बहुत कम प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया) के परिणामस्वरूप हो सकता है। कुछ मामलों में लोगों के मस्तिष्क या पेट से भी खून बह सकता है।
बुखार, लसीका ग्रंथियों का आकार बढ़ना, अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ना, बीमारी के बढ़ने के सामान्य लक्षण हैं।
CML का निदान
रक्त की जाँच
क्रोमोसोम की जांच
CML होने का पता तब चलता है जब पूरे ब्लड काउंट की जांच में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या असामान्य रूप से बढ़ी हुई दिखती है। माइक्रोस्कोप से ब्लड सैंपल की जांच करने पर सिर्फ़ बोन मैरो में कम परिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाएं दिखाई दे सकती हैं। हालांकि, कई बार यह श्वेत रक्त कोशिकाएं सामान्य नज़र आ सकती हैं।
क्रोमोसोम की जांच से जुड़े परीक्षण (साइटोजेनेटिक्स या मॉलेक्यूलर आनुवंशिक परीक्षण) करवाना ज़रूरी होता है, जिससे फ़िलाडेल्फ़िया क्रोमोसोम होने की पुष्टि की जा सके। अगर इलाज का असर उतना नहीं हो रहा है जितना होना चाहिए, तो मरीज़ में ऐसे अन्य म्यूटेशन की जांच की जाती है जो CML के इलाज में मुश्किल पैदा कर रहे हैं।
CML का इलाज
कभी-कभी कीमोथेरेपी की पुरानी दवाओं के साथ टाइरोसीन काइनेज़ इन्हिबिटर का उपयोग किया जाता है
कभी-कभी स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन किया जाता है
इमैटिनिब, नाइलोटिनिब, डैसेटिनिब, बोसुटिनिब, और पोनैटिनिब दवाओं को टाइरोसीन काइनेज़ इन्हिबिटर्स (TKI) कहते हैं। ये दवाएँ फ़िलाडेल्फ़िया क्रोमोसोम द्वारा बनाए गए असामान्य प्रोटीन टाइरोसिन काइनेज़ को ब्लॉक कर देती हैं और CML के इलाज और प्रॉग्नॉसिस को बदल देती हैं।
TKI दवाएँ असरदार होती हैं और आमतौर पर इनके कुछ मामूली दुष्प्रभाव होते हैं। अभी तक इस बारे में कोई जानकारी नहीं है कि TKI के साथ इलाज कब तक जारी रखने की ज़रूरत होती है और कैंसर के लौटने के दौरान इलाज बंद करना सुरक्षित है या नहीं।
पहले ब्लास्ट अवस्था में पहुँचने पर कुछ महीनों में मरीज़ की मृत्यु हो जाती थी पर अब TKI के साथ दी जाने वाली कीमोथेरेपी दवाएँ कारगर साबित हो रही हैं।
स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन के साथ उच्च खुराक वाली कीमोथेरेपी करने पर वे लोग भी ठीक हो सकते हैं जिन पर दूसरी थेरेपी का असर नहीं हुआ।
CML का पूर्वानुमान
पहले इलाज से CML ठीक नहीं होता था, लेकिन इसके बढ़ना धीमा हो जाता था। नई दवाओं के उपयोग से CML के मरीज़ों की जान बचाने की संभावनाएं बढ़ गई हैं। नई दवाओं के उपयोग से 90% लोग कम से कम 5 साल ज़्यादा जीते हैं और उनमें से ज़्यादातर लोग इलाज के बाद 10 साल तक ठीक रहते हैं।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
Leukemia & Lymphoma Society: Chronic Myeloid Leukemia: पुराना माइलॉयड ल्यूकेमिया के कई पहलुओं पर सामान्य जानकारी, जिसमें जांच, इलाज के तरीके, और शोध में सामने आए निष्कर्ष शामिल हैं
