कावासाकी रोग पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनता है।
कावासाकी रोग का कारण अज्ञात है, लेकिन हो सकता है यह संक्रमण से जुड़ा हो।
बच्चों को आमतौर पर बुखार, दाने और जीभ लाल स्ट्रॉबेरी जैसी होती है और कुछ में हृदय संबंधी जटिलताएं विकसित होती हैं जो शायद ही कभी घातक हो सकती हैं।
निदान स्थापित मानदंडों पर आधारित होती है।
जल्द से जल्द इलाज से लगभग सभी बच्चे ठीक हो जाते हैं।
बच्चों को इम्यून ग्लोब्युलिन और एस्पिरिन की उच्च खुराक दी जाती है।
कावासाकी के कारण पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं (वैस्कुलाइटिस) की दीवारों में सूजन हो जाती है। हृदय में रक्त वाहिकाओं की सूजन सबसे गंभीर समस्याओं का कारण बनती है। सूजन शरीर के अन्य भागों जैसे अग्नाशय और किडनी में भी फैल सकती है।
कावासाकी रोग से पीड़ित ज़्यादातर बच्चे 1 से 5 वर्ष की आयु के बीच होते हैं, हालांकि नवजात शिशु और बड़े बच्चे तथा किशोर प्रभावित हो सकते हैं। लड़कियों की तुलना में लगभग डेढ़ गुना अधिक लड़के प्रभावित होते हैं। जापानी मूल के बच्चों में यह बीमारी ज़्यादा आम है।
संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल कावासाकी रोग के कई हज़ार मामले सामने आने का अनुमान है। कावासाकी रोग साल भर होता है, लेकिन ज़्यादातर वसंत या सर्दियों में होता है।
कावासाकी रोग का कारण अज्ञात है, लेकिन साक्ष्य बताते हैं कि कोई वायरस या अन्य संक्रामक जीव आनुवंशिक रूप से संवेदनशील प्रकृति वाले बच्चों में असामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है।
कावासाकी रोग के लक्षण
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बीमारी की शुरुआत बुखार से होती है जो आमतौर पर 102.2°F (39°C) से ऊपर होता है और 1 से 3 सप्ताह में चढ़ता और गिरता है। जब तक तापमान कम करने वाली दवाएं (जैसे एसिटामिनोफेन और आइबुप्रोफ़ेन) नहीं दी जाती हैं, तब तक बच्चे का तापमान सामान्य नहीं होता है। एक-दो दिन में आँखें लाल हो जाती हैं लेकिन किसी तरह का डिस्चार्ज नहीं होता।
5 दिनों के भीतर, लाल, अक्सर धब्बेदार चकत्ते आमतौर पर धड़ पर, डायपर वाले क्षेत्र के चारों ओर और मुंह या योनि के अंदरूनी स्तर पर श्लेष्म झिल्ली उभर आती हैं। दाने पित्ती की तरह प्रतीत हो सकते हैं या खसरा या स्कार्लेट बुखार के कारण होने वाले दाने की तरह प्रतीत हो सकते हैं। बच्चे का गला अंदर से लाल है; लाल, सूखे, फटे होंठ; और लाल जीभ जो कुछ हद तक स्ट्रॉबेरी जैसी दिखती है। साथ ही, हथेलियां और तलवे लाल या बैंगनी लाल हो जाते हैं और हाथ व पैर अक्सर सूज जाते हैं।
बीमारी शुरू होने के लगभग 10 दिन बाद उंगलियों और पैर की उंगलियों की त्वचा छिलने लगती है। गर्दन में लसीका ग्रंथि में अक्सर सूजन हो जाती है और थोड़ी कोमल हो जाती है। बीमारी 2 से 12 सप्ताह या उससे अधिक समय तक रह सकती है।
कावासाकी रोग की जटिलताएं
अगर बच्चों का इलाज नहीं किया जाता है, तो बच्चों में हृदय संबंधी समस्याएं होती हैं, जो आमतौर पर बीमारी शुरू होने के 1 से 4 सप्ताह बाद शुरू होती हैं। इनमें से कुछ बच्चों में सबसे गंभीर हृदय समस्या, कोरोनरी धमनी की दीवार में वृद्धि (कोरोनरी धमनी एन्यूरिज्म) विकसित होती है। ये एन्यूरिज्म टूट सकती है या रक्त के क्लॉट का कारण बन सकती है, जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है और अचानक मौत हो सकती है। इलाज हृदय संबंधी समस्याओं के जोखिम को सामान्यतः कम कर देता है।
अन्य समस्याओं में मस्तिष्क (मेनिनजाइटिस), कान, आंखें, लिवर, जोड़ों, मूत्रमार्ग, और पित्ताशय की परत के ऊतकों की दर्दनाक सूजन शामिल है। ये लक्षण अंततः बिना किसी स्थायी क्षति के ठीक हो जाते हैं।
कावासाकी रोग का निदान
स्थापित मानदंड
हृदय की इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी और अल्ट्रासोनोग्राफ़ी
प्रयोगशाला परीक्षण
डॉक्टर कावासाकी रोग का निदान तब करते हैं जब बच्चों में 5 परिभाषित लक्षणों में से कम से कम 4 लक्षण होते हैं (देखें साइडबार डॉक्टर कावासाकी रोग का निदान कैसे करते हैं?)।
रक्त परीक्षण एवं रक्त और गले के कल्चर परीक्षण भी ऐसे अन्य विकारों का पता लगाने के लिए किए जाते हैं जो समान लक्षण पैदा करते हैं (जैसे खसरा, स्कार्लेट ज्वर, और जुवेनाइल आइडियोपैथिक अर्थराइटिस और बच्चों में मल्टीसिस्टम इंफ़्लेमेटरी सिंड्रोम [MIS-C])।
बच्चों के हृदय विकारों (पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजिस्ट विशेषज्ञ) या संक्रामक रोगों के इलाज में विशेषज्ञता रखने वाले डॉक्टरों से अक्सर सलाह ली जाती है।
कावासाकी रोग की जांच हो जाने के बाद, कोरोनरी धमनी एन्यूरिज्म, दिल के वाल्वों के छिद्र, हृदय के चारों ओर की थैली में सूजन (पेरिकार्डाइटिस), या हृदय की मांसपेशियों की सूजन (मायोकार्डाइटिस) की जांच करने के लिए बच्चों की इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) और हृदय की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी (ईकोकार्डियोग्राफ़ी) की जाती है। कभी-कभी असामान्यताएं तुरंत ज़ाहिर नहीं होती हैं, इसलिए इन टेस्ट को 2 से 3 सप्ताह, 6 से 8 सप्ताह और कभी-कभी लक्षण शुरू होने के 6 से 12 महीने बाद दोहराया जाता है। यदि ECG या ईकोकार्डियोग्राफ़ी परीक्षण असामान्य हैं, तो डॉक्टर तनाव परीक्षण कर सकते हैं। यदि ईकोकार्डियोग्राफ़ी के दौरान एन्यूरिज्म का पता चल जाता है, तो बच्चों में हार्ट कैथीटेराइजेशन हो सकता है।
कावासाकी रोग का इलाज
प्रतिरक्षा ग्लोबुलिन और एस्पिरिन का हाई डोज़
कावासाकी रोग का इलाज जल्द से जल्द शुरू कर दिया जाता है। लक्षणों के पहले 10 दिनों के भीतर किया गया इलाज कोरोनरी धमनी के नुकसान के जोखिम को काफ़ी हद तक कम कर देता है और बुखार, लाल चकत्ते और बेचैनी को जल्द से जल्द ठीक कर देता है।
1 से 4 दिनों के लिए, प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन का हाई डोज़ शिरा द्वारा और एस्पिरिन का हाई डोज़ मुंह से दिया जाता है। जब बच्चे को 4 से 5 दिनों तक बुखार नहीं आता है, तब एस्पिरिन की खुराक कम कर दी जाती है, लेकिन फिर भी बीमारी की शुरुआत से कम से कम 8 सप्ताह तक यह दी जाती है। अगर कोरोनरी धमनी एन्यूरिज्म नहीं है और सूजन के लक्षण चले गए हैं, तो एस्पिरिन को बंद किया जा सकता है। हालांकि, कोरोनरी धमनी की असामान्यताओं से पीड़ित वाले बच्चों को एस्पिरिन के साथ दीर्घकालिक इलाज की ज़रूरत होती है।
चूंकि एस्पिरिन के उपयोग से इन्फ़्लूएंज़ा या चिकनपॉक्स से पीड़ित बच्चों में रेये सिंड्रोम का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए डॉक्टर यह सुनिश्चित करते हैं कि बच्चों को लंबे समय तक एस्पिरिन थेरेपी दी जाए जो अनुशंसित वार्षिक इन्फ़्लूएंज़ा टीकाकरण है। सभी बच्चों को उपयुक्त उम्र में चेचक (चिकनपॉक्स) का भी टीका लगवाना चाहिए। अगर बच्चे इंफ़्लूएंजा या चिकनपॉक्स होता है या इसके संपर्क में आते हैं, तो रेये सिंड्रोम के जोखिम को कम करने के लिए कभी-कभी एस्पिरिन के बजाय डिपिरिडामोल का अस्थायी रूप से इस्तेमाल किया जाता है।
बड़े कोरोनरी एन्यूरिज्म से पीड़ित बच्चों का इलाज उन दवाओं से किया जा सकता है जो रक्त को क्लॉटिंग से रोकती है (एंटीकोग्युलेन्ट)।
कावासाकी रोग का पूर्वानुमान
उपचार से बच्चे पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, बशर्ते उनकी कोरोनरी धमनी प्रभावित ना हो। कोरोनरी धमनी की समस्याओं वाले बच्चों में बीमारी की गंभीरता के आधार पर परिणाम भिन्न होता है। हालांकि, संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रारंभिक इलाज होने पर कावासाकी रोग वाला लगभग कोई भी बच्चा नहीं मरता है।
इलाज के बिना कुछ बच्चे मर जाते हैं। जिन बच्चों की मृत्यु हो जाती है, उनकी मौत हमेशा लगभग पहले 6 महीनों में होती है, लेकिन 10 साल बाद भी यह हो सकता है।
लगभग दो-तिहाई एन्यूरिज्म 1 वर्ष के भीतर खत्म हो जाते हैं। बड़े एन्यूरिज्म के बने रह जाने की ज़्यादा संभावना होती है। हालांकि, एन्यूरिज्म खत्म हो जाने के बाद भी, बच्चों को वयस्क होने पर हृदय की समस्याओं का खतरा बढ़ जाता है।
