Systemische Beteiligung an Sarkoidose

Lunge

> 90%

Granulome bilden sich in den Alveolarsepten sowie den bronchiolären und bronchialen Wänden und verursachen eine diffuse Lungenerkrankung.

Selten können auch Lungenarterien und -venen betroffen sein, was zu pulmonaler Hypertonie führt

Oft ist es asymptomatisch und wird zufällig bei einer Thoraxbildgebung (Thoraxröntgen oder CT-Scan) entdeckt.

Spontan heilt es bei vielen Patienten, kann jedoch eine progressive pulmonale Dysfunktion verursachen, die zu Einschränkungen der körperlichen Funktion, kavitären Läsionen, respiratorischer Insuffizienz und in einigen Fällen zum Tod führt.

Konstitutionelle Symptome

80%

Müdigkeit, chronische Schmerzen und Fibromyalgie

Dermatologisch

25%

Erythema nodosum:

• Rote oder verfärbte, verhärtete, druckempfindliche Knötchen auf den Vorderseiten der Beine

• Häufiger bei Menschen europäischer, puertorikanischer oder mexikanischer Abstammung

• Gewöhnlich Remission in 3–6 Monaten, kann aber wieder auftreten

• Umgebende Gelenke sind oft arthritisch (Löfgren-Syndrom)

• Kann prognostisch gutes Zeichen sein

• Eine Biopsie von Erythema-nodosum-Läsionen ist nicht notwendig, weil Granulome-Merkmale der Sarkoidose nicht vorhanden sind

Häufige Hautläsionen:

• Plaques

• Makula und Papeln

• Subkutane Knötchen

• Hypopigmentierung

• Hyperpigmentierung

Lupus pernio

• Violette Plaques auf der Nase, den Wangen, Lippen und Ohren

• Häufiger bei schwarzamerikanischen und puertoricanischen Patienten

• Oft mit Lungenfibrose assoziiert

• Prognostisch ungünstiges Zeichen

Lymphknoten

• Thoraxlymphknoten

• Extra-thorakale Lymphknoten

Thorakale Lymphknoten: 90%

Extrathorakale Lymphknoten: 15%

Hiläre oder mediastinale Beteiligung bei den meisten Patienten

Intraabdominale oder nicht druckschmerzhafte bis druckschmerzhafte periphere Lymphadenopathie (Hals, Axilla oder Leiste) bei wenigen Patienten

Leber

12%

Üblicherweise asymptomatisch

Geht einher mit leicht erhöhten Werten des Leberfunktionstests, strahlentransparenten Läsionen auf CT-Aufnahmen mit Kontrastmittel

Selten, klinisch signifikante Cholestase oder Zirrhose

Unklare Unterscheidung zwischen Sarkoidose und granulomatöser Hepatitis bei Sarkoidose, die nur die Leber betrifft

Okuläre Symptome

12%

Uveitis (am häufigsten), die verschwommenes Sehen, Photophobie und Tränenfluss verursacht

Kann zur Erblindung führen

Bessert sich spontan bei den meisten Patienten

Kann einhergehen mit Konjunktivitis, Iridozyklitis, Chorioretinitis, Dacryocystitis, Tränendrüseninfiltration, die trockene Augen verursacht, Optikusneuritis, Glaukom oder Katarakt

Augenbeteiligung ist häufiger bei schwarzen amerikanischen Patienten und Patienten japanischer Abstammung.

Jährliches Screening ist angezeigt zur Früherkennung der Krankheit

Psychiatrisch

10%

Depression (häufig), aber ungewiss, ob es sich um eine primäre Manifestation der Sarkoidose oder eine Reaktion auf den anhaltenden Verlauf der Erkrankung und die häufigen Rezidive ist

Milz

10%

Üblicherweise asymptomatisch

Manifestiert sich mit Schmerzen am linken oberen Quadranten und mit Thrombozytopenie oder als Zufallsbefund im Ultraschall oder CT

Nervensystem

< 10%

Kraniale Neuropathie, insbesondere am 7. Nerv (verursacht Gesichtsnervenparese) oder 8. Nerv (verursacht Hörverlust)

Optische und periphere Neuropathie (häufig)

Kann jeden Hirnnerv betreffen

Beteiligung des Zentralnervensystems mit knotigen Läsionen oder diffuser Meningealentzündung, typischerweise im Kleinhirn und Hirnstamm

Infiltration des Hypothalamus und des Hypophysenstiels, was möglicherweise Panhypopituitarismus verursacht

Arginin-Vasopressin-Mangel, Polyphagie und Adipositas sowie thermoregulatorische und libidinöse Veränderungen

Obere Atemwege

< 10%

Akute und chronische granulomatöse Entzündung der Nasen- und Nasennebenhöhlenschleimhaut mit Symptomen, die von einer gewöhnlichen allergischen und infektiösen Sinusitis nicht zu unterscheiden sind; häufiger bei Patienten mit Lupus pernio.

Beteiligung des Larynx präsentiert sich als Knötchen über den Stimmbändern und Heiserkeit

Eine Beteiligung der Trachea kann zu einer Trachealstenose führen (selten).

Diagnose wird durch Biopsie bestätigt

Hämatologisch

< 5–30%

Lymphozytopenie

Anämie aufgrund granulomatöser Infiltration des Knochenmarks, manchmal Panzytopenie verursachend

Sequestration in der Milz verursacht Thrombozytopenie

Leukopenie

Knochen

5%

Osteolytische oder zystische Läsionen, meist asymptomatisch

Osteopenie

Herz

< 5%

Leitungsblockaden und Herzrhythmusstörungen (am häufigsten), die manchmal zum plötzlichen Tod führen (Herzsarkoidose)

Herzinsuffizienz aufgrund einer restriktiven Kardiomyopathie (primär) oder pulmonaler Hypertonie der Klasse V (multifaktoriell)

Vorübergehende Papillarmuskeldysfunktion und Perikarditis (selten)

Häufiger bei Patienten japanischer Abstammung, bei denen die Kardiomyopathie die häufigste Ursache für sarkoidosebedingte Todesfälle ist

Oral

< 5%

Asymptomatische Schwellung der Ohrspeicheldrüse (am häufigsten)

Parotitis mit Xerostomie

Heerfordt-Syndrom ("uveoparotid fever"), gekennzeichnet durch Uveitis, bilaterale Ohrspeicheldrüsenschwellung, Faszialisparese und chronisches Fieber

Oraler Lupus pernio, der den harten Gaumen entstellen und die Wange, Zunge und das Zahnfleisch beeinträchtigen kann

Muskel

< 1%

Asymptomatische Erkrankung mit oder ohne Erhöhung der Enzymwerte bei den meisten Patienten

Manchmal schleichende oder akute Myopathie mit Muskelschwäche

Gelenk

< 1%

Knöchel, Knie, Handgelenk und Ellenbogenarthritis (am häufigsten)

Kann chronische Arthritis mit Jaccoud- Missbildungen verursachen oder Daktylitis

Löfgren-Syndrom (Trias der akuten wandernden Polyarthritis, Erythema nodosum und hiläre Lymphadenopathie)

Niere

< 1%

Asymptomatische Hyperkalzurie (am häufigsten)

Interstitielle Nephritis

Chronische Nierenerkrankung, verursacht durch Nephrolithiasis und Nephrokalzinose aufgrund chronischer Hyperkalziurie, erfordert bei einigen Patienten eine Nierenersatztherapie (Dialyse oder Transplantation)

Gastrointestinaltrakt

Selten

Häufigste Magenbeteiligung durch Granulome (asymptomatisch oder Gastritis, die nicht auf PPI anspricht)

Oropharyngeale oder ösophageale Dysphagie aufgrund einer Beteiligung der entsprechenden Muskeln durch Granulome

Selten Beteiligung des Blinddarms, des Dickdarms oder des Rektums

Mesenteriale Lymphadenopathie, die zu Bauchschmerzen führen kann

Endokrin

Selten

Infiltration des Hypothalamus und des Hypophysenstiels, was möglicherweise Panhypopituitarismus verursacht

Kann eine Schilddrüseninfiltration ohne Dysfunktion verursachen

Sekundärer Hypoparathyreoidismus durch Hyperkalzämie

Pleura

Selten

Verursacht lymphatische exsudative Ergüsse, meist bilateral

Fortpflanzungsorgan

Rare

Fallberichte von Endometrium-, Eierstock-, Nebenhoden und Hoden-Beteiligung

Keine Auswirkung auf die Fruchtbarkeit

Kann während der Schwangerschaft nachlassen und nach der Geburt rezidivieren