Klassifikation der pulmonalen Hypertonie
Gruppe | Typ | Spezifische Störungen |
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1 | Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) | Mit PAH assoziierte Erkrankungen: Medikamenten- und Toxin-induzierte PAH Vererbte PAH:
Idiopathische PAH PAH mit Langzeitansprechen auf Kalziumkanalblocker Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) Pulmonale Venenverschlusskrankheit (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose
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2 | Pulmonale Hypertonie mit linksseitiger Herzkrankheit | Angeborene oder erworbene linksventrikuläre Einfluss- bzw. Ausflusstraktobstruktion und angeborenen Kardiomyopathien Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion, einschließlich Linksherzinsuffizienz mit erhaltener Auswurffraktion Linksventrikuläre systolische Dysfunktion Herzklappenkrankheiten |
3 | Pulmonale Hypertonie, assoziiert mit Lungenerkrankungen und/oder Hypoxämie | Alveoläre Hypoventilatiosstörungen Chronische Exposition gegenüber großer Höhe Chronisch obstruktive Lungenerkrankung Entwicklungsstörungen Interstitielle Lungenerkrankungen Schlafbezogenen Atmungsstörungen Andere pulmonale Erkrankungen mit gemischtem restriktivem und obstruktivem Muster. |
4 | Pulmonale Hypertonie aufgrund von Obstruktionen der Pulmonalarterien | Nicht-thrombotische Lungenembolie (z. B. aufgrund von Tumoren, Parasiten oder Fremdkörpern) Thromboembolische Obstruktion der distalen oder proximalen Lungenarterien |
5 | Sonstiges (unklare oder multifaktorielle Mechanismen) | Hämatologische Erkrankungen:
Systemische Erkrankungen: Stoffwechselstörungen:
Andere Krankheiten:
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ALK-1 = activin-like kinase type 1 receptor; BMPR2 = bone morphogenetic protein receptor type 2; CAV1 = caveolin 1; EIF2AK4 = eukaryotic translation initiation factor 2 alpha kinase 4; ENG = endoglin; GDF2 = growth differentiation factor 2; KCNK3 = potassium channel subfamily K member 3; SMAD9 = mothers against decapentaplegic homologue 9; TBX4 = T-box transcription factor 4. | ||
Adapted from the Fifth World Symposium on PAH, Nice, 2013; Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology 62 (supplement D):D34–D41, 2013. | ||