Klassifikation der pulmonalen Hypertonie

1

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)

Mit PAH assoziierte Erkrankungen:

• Kongenitale Herzstörungen

• Systemische rheumatische Erkrankungen

• HIV-Infektion

• Portale Hypertonie

• Schistosomiasis

Medikamenten- und Toxin-induzierte PAH

Vererbte PAH:

• BMPR2

• ALK-1, CAV-1, ENG, GDF2, KCNK3, SMAD9, TBX4

• Unbekannt

Idiopathische PAH

PAH mit Langzeitansprechen auf Kalziumkanalblocker

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

Pulmonale Venenverschlusskrankheit (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose

• Koagulopathisch

• Medikamenten- und Toxin-induzierte PVOD

• Erbliche PVOD (EIF2AK4)

• Immun (systemische rheumatische Erkrankung) vermittelt

• Infektiös (Zytomegalievirus [CMV]-Infektion, Epstein-Barr-Virus [EBV]-Infektion, HIV-Infektion, Masern)

2

Pulmonale Hypertonie mit linksseitiger Herzkrankheit

Angeborene oder erworbene linksventrikuläre Einfluss- bzw. Ausflusstraktobstruktion und angeborenen Kardiomyopathien

Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion, einschließlich Linksherzinsuffizienz mit erhaltener Auswurffraktion

Linksventrikuläre systolische Dysfunktion

Herzklappenkrankheiten

3

Pulmonale Hypertonie, assoziiert mit Lungenerkrankungen und/oder Hypoxämie

Alveoläre Hypoventilatiosstörungen

Chronische Exposition gegenüber großer Höhe

Chronisch obstruktive Lungenerkrankung

Entwicklungsstörungen

Interstitielle Lungenerkrankungen

Lymphangioleiomyomatose

Schlafbezogenen Atmungsstörungen

Andere pulmonale Erkrankungen mit gemischtem restriktivem und obstruktivem Muster.

4

Pulmonale Hypertonie aufgrund von Obstruktionen der Pulmonalarterien

Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie

Nicht-thrombotische Lungenembolie (z. B. aufgrund von Tumoren, Parasiten oder Fremdkörpern)

Thromboembolische Obstruktion der distalen oder proximalen Lungenarterien

5

Sonstiges (unklare oder multifaktorielle Mechanismen)

Hämatologische Erkrankungen:

• Chronische hämolytische Anämie

• Myeloproliferative Krankheiten

• Sichelzellanämie

• Splenektomie

Systemische Erkrankungen:

• Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose

• Sarkoidose

Stoffwechselstörungen:

• Morbus Gaucher

• Glykogenspeicherkrankheit

• Schilddrüsenfunktionsstörungen

Andere Krankheiten:

• Chronische Nierenerkrankungen

• Fibrosierende Mediastinitis

• Pulmonale Tumorthrombotische Mikroangiopathie