Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIPs) sind interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ätiologie, die ähnliche klinische und radiologische Kennzeichen haben und sich vor allem durch die histopathologischen Muster bei der Lungenbiopsie unterscheiden. Sie werden in 8 histologische Subtypen eingeteilt, sind durch unterschiedliche Grade von Entzündung und Fibrose charakterisiert und verursachen alle Dyspnoe. Die Diagnose wird anhand von Anamnese, körperlichem Untersuchungsbefund, hochauflösender CT, Lungenfunktionstests und Lungenbiopsien gestellt. Die Behandlung variiert je nach Subtyp. Die Prognose ist abhängig vom Subtyp und reicht von exzellent bis fast immer letal.
Die 8 histologischen Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie sind in abnehmender Reihenfolge ihrer Häufigkeit
Die diopathische Lungenfibrose (histologisch gewöhnlich als interstitielle Pneumonie diagnostiziert)
Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RBILD)
Diese Subtypen sind durch unterschiedliche Grade der interstitiellen Entzündung und durch Fibrose gekennzeichnet (1). Alle verursachen Dyspnoe; zeigen diffuse Anomalien bei hochauflösender CT (HRCT) sowie bei Biopsie Entzündungen, Fibrose, oder beides. Die Unterscheidung dieser Subtypen ist jedoch wichtig, weil sie unterschiedliche klinische Merkmale aufweisen (siehe Tabelle Hauptkennzeichen von idiopathischen Interstitiellen Pneumonien) und unterschiedlich auf die Therapie ansprechen.
Hauptkennzeichen von idiopathischen Interstitiellen Pneumonien*
Krankheitsbild | Am häufigsten betroffene Menschen | Symptome | Befunde im Röntgenthorax | Befunde bei hochauflösender CT | CT-Differenzialdiagnosen | Histologische Muster |
|---|---|---|---|---|---|---|
Häufiger bei Männern > 50 (> 60% Raucher) | Chronisch (> 12 Monate) | Basal-vorherrschende retikulären Anomalie mit Volumenverlust und Wabenbildung | Periphere, subpleurale und basal retikuläre Wabenbildung Traktionsbronchiektase oder Bronchiolektase Architekturale Veränderung | Systemische rheumatische Erkrankungen, insbesondere rheumatoide Arthritis | Gewöhnliche Interstitielle Pneumonie | |
Häufiger Männer im Alter von 30–50 (> 90% Raucher) | Subakute bis chronisch (Wochen bis Jahre) | Milchglastrübungen | In den meisten Fällen periphere Prädominanz in den Unterfeldern Milchglastrübungen Retikuläre Linien | Hypersensitivitätspneumonitis Pneumocystis jirovecii Pneumonie Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung | Desquamative interstitielle Pneumonie | |
Häufiger Frauen, in der Regel im Alter von 40–60 (< 40% Raucherinnen) | Subakut bis chronisch (Monate bis Jahre) | Retikuläre und Milchglastrübungen | Peripher, basal, symmetrisch Retikuläre Trübungen Verschiedene Milchglastrübungen Unregelmäßige Linien | Kryptogene organisierende Pneumonie Desquamative interstitielle Pneumonie Hypersensitivitätspneumonitis Idiopathische Lungenfibrose | Unspezifische Interstitielle Pneumonie | |
Menschen jeden Alters, in der Regel im Alter von 40–50 (< 50% Raucher) | Subakut (< 3 Monate) | Fleckenförmige bilateralen Konsolidierung | Peribronchial Fleckenförmige Konsolidierung, Knötchen oder beides | Alveolarzellkarzinom Chronische eosinophile Pneumonie Infektion Unspezifische Interstitielle Pneumonie Sarkoidose | Organisierende Pneumonie | |
Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung | Etwas mehr Männer, im Alter von 30–50 (> 90% Raucher) | Subakut (Wochen bis Monate) | Bronchialwandverdickung Milchglastrübung | Diffuse Muster Bronchialwandverdickung Zentrilobuläre Knoten Fleckenförmige Milchglastrübungen | Desquamative interstitielle Pneumonie Hypersensitivitätspneumonitis Infektion Unspezifische Interstitielle Pneumonie | Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung |
Menschen jeden Alters† | Abrupt (1–2 Wochen) | Progressive, diffuse Milchglastrübungen | Diffuse Konsolidierung, Milchglastrübungen, oft mit lobulärer Aussparung Später Traktionsbronchiektasen | Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) Hydrostatisches Ödem | Diffuser Alveolarschaden | |
Vor allem Frauen, jeden Alters† | Chronisch (> 12 Monate) | Retikuläre Trübungen Knoten | Diffuse Muster Zentrilobuläre Knoten Milchglastrübungen Septale und bronchovaskulären Verdickung Dünnwandige Zysten | Lymphogene Metastasierung Sarkoidose Systemische rheumatische Erkrankungen | Lymphozytische Interstitielle Pneumonie | |
Kein Vorlieben beim Sex, Durchschnittsalter von 57 Jahren | Chronisch (> 12 Monate) | Bilaterale apikal unregelmäßige Pleuraverdickung | Dichte subpleurale Konsolidierung Traktionsbronchiektasen Architekturale Veränderung Volumenverlust des Oberlappens | Asbestose Lungenerkrankungen Durch Medikamente Hypersensitivitätspneumonitis Unspezifische Interstitielle Pneumonie Strahleninduzierte Lungenerkrankung Sarkoidose Systemische rheumatische Erkrankungen | Pleuroparenchymale Fibroelastose | |
* Störungen in abnehmender Reihenfolge der Häufigkeit aufgelistet. | ||||||
† Keine bekannte Raucheranamnese | ||||||
Allgemeiner Hinweis
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Symptome und Beschwerden von idiopathischen interstitiellen Pneumonien
Die Symptome und Beschwerden von idiopathischer interstitieller Pneumonie sind im Allgemeinen nicht spezifisch. Husten und Dyspnoe sind bei Anstrengung typisch, mit unterschiedlichem Auftreten und Progression. Häufige Anzeichen sind Tachypnoe, reduzierte thorakale Atemexpansion, bibasilare endinspiratorische trockene Rasselgeräusche und Trommelschlägelfinger.
Diagnose von idiopathischen interstitiellen Pneumonien
Hochauflösende CT (HRCT)
Lungenfunktionsprüfungen
Labortests
Manchmal Lungenbiopsie
Idiopathische interstitielle Pneumonie sollte bei jedem Patienten mit ungeklärten interstitielle Lungenerkrankung vermutet werden. Ärzte, Radiologen und Pathologen sollten Informationen austauschen, um die Diagnose bei einzelnen Patienten zu bestimmen. Mögliche Ursachen (siehe Tabelle Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen) Werden systematisch bewertet. Für optimale diagnostische Ergebnisse sollten bei der Anamnese folgende Kriterien berücksichtigt werden:
Dauer der Symptome
Lungenerkrankungen in der Familie, insbesondere Lungenfibrose
Anamnese von Tabakkonsum (da einige Krankheiten hauptsächlich bei Menschen auftreten, die rauchen oder in der Vergangenheit geraucht haben).
Aktueller und zurückliegender Drogenkonsum
Detaillierte Überprüfung der Arbeits- und Lebensumstände, einschließlich derjenigen der Familienmitglieder
Eine chronologische Auflistung der Beschäftigungszeit des Patienten, einschließlich bestimmter Pflichten und bekannter Expositionen gegenüber organischen und anorganischen Substanzen ist zu erstellen (siehe Tabelle Ursachen von interstitiellen Lungenerkrankungen). Ausmaß, Dauer und Latenz der Exposition sowie die Verwendung von Schutzvorrichtungen sind zu erfragen.
Ein Röntgenthorax wird durchgeführt mit in der Regel anomalen Befunden, aber die Ergebnisse sind nicht spezifisch genug, um zwischen den verschiedenen Typen zu unterscheiden.
Lungenfunktionstests werden häufig durchgeführt, um die Schwere der physiologischen Beeinträchtigung einzuschätzen, aber sie helfen nicht, zwischen den verschiedenen Arten zu unterscheiden. Typische Ergebnisse sind eine restriktive Physiologie mit reduziertem Lungenvolumen und Diffusionskapazität. Hypoxämie tritt häufig bei körperlicher Betätigung auf und kann auch in Ruhe vorhanden sein.
EineHRCT, bei der Lufträume von interstitiellen Zwischenräumen unterschieden werden, ist das nützlichste Verfahren und wird stets durchgeführt. Potenzielle Ätiologie, Umfang und Ausbreitung der Krankheit können beurteilt und zugrunde liegende oder Begleiterkrankunge besser erkannt werden (z. B. okkulte mediastinale Lymphadenopathie, Krebs, Emphysem). Eine HRCT sollte mit dem Patienten in Rücken- und Bauchlage durchgeführt werden und eine dynamische expiratorische Bildgebung beinhalten, um den Nachweis einer Beteiligung der kleinen Atemwege zu erbringen.
Laboruntersuchungen werden bei Patienten mit klinischen Merkmalen durchgeführt, die auf eine systemische rheumatische Erkrankung, Vaskulitis, oder Umwelteinflüsse hindeuten. Solche Tests können antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor und andere spezifischere serologische Tests für systemische rheumatische Erkrankungen umfassen (z. B. antizyklisches citrulliniertes Peptid [CCP], Ribonukleoprotein [RNP], Anti-Ro [SSA], Anti-La [SSB], Sklerodermie-Antikörper [Scl70], Anti-Jo-1-Antikörper, Myositis-Antikörper-Panel).
Eine bronchoskopische transbronchiale Biopsie kann zur Unterscheidung bestimmter interstitieller Lungenerkrankungen, wie Sarkoidose und Hypersensitivitätspneumonitis aber die Biopsie liefert nicht genügend Gewebe, um die interstitiellen idiopathischen Pneumonien zu diagnostizieren. Eine bronchoalveoläre Lavage hilft bei einigen Patienten, die Differenzialdiagnose einzugrenzen und kann andere Prozesse, wie z. B. Infektionen, ausschließen. Der Nutzen dieser Untersuchung zur Sicherung der Erstdiagnose und für Verlaufskontrollen ist bisher nicht etabliert.
Kryobiopsie, eine Technik, bei der das Lungengewebe unmittelbar vor der Entnahme schnell eingefroren wird, ist ein Hilfsmittel zur Diagnose bestimmter interstitieller Lungenerkrankungen. Die Gewebeausbeute ist höher als bei der transbronchialen Biopsie, aber niedriger als bei der chirurgischen Lungenbiopsie. Zu den Risiken dieses Verfahrens zählen Blutung und Pneumothorax. Die transbronchiale Kryobiopsie kann als Alternative zur chirurgischen Lungenbiopsie in Zentren in Betracht gezogen werden, die Erfahrung mit ihrer Durchführung und der Interpretation ihrer Ergebnisse haben.
Eine chirurgische Lungenbiopsie ist notwendig, um die Diagnose zu bestätigen, wenn Anamnese und HRCT nicht diagnostisch sind. Dafür werden Biopsien von mehreren Entnahmestellen durch eine videoassistierte thorakoskopische Chirurgie (VATS) benötigt.
Behandlung der idiopathischen interstitiellen Pneumonien
Variiert je nach Erkrankung
Manchmal Antifibrotika oder Kortikosteroide
Manchmal Lungentransplantation.
Die Behandlung variiert je nach Störung (siehe Tabelle Behandlung und Prognose von idiopathischen interstitiellen Pneumonien). Eine Raucherentwöhnung ist immer empfehlenswert, um das möglicherweise beschleunigte Fortschreiten der Krankheit zu vermeiden und respiratorische Begleiterkrankungen zu begrenzen.
Antifibrotika (Pirfenidon, Nintedanib) werden in der Regel bei idiopathischer Lungenfibrose empfohlen und können bei fortschreitenden Formen anderer Arten von Lungenfibrose in Betracht gezogen werden.
Kortikosteroide werden typischerweise bei kryptogener organisierender Pneumonie, lymphoider interstitieller Pneumonie und unspezifischer interstitieller Pneumonie empfohlen, nicht aber bei idiopathischer Lungenfibrose.
Eine Lungentransplantation kann bei ausgewählten Patienten mit Erkrankungen im Endstadium empfohlen werden.
Behandlung und Prognose von idiopathischen interstitiellen Pneumonien*
Erkrankung | Therapie | Prognose |
|---|---|---|
Pirfenidon oder Nintedanib Selten Lungentransplantation | Sterberate: 50–70% in 5 Jahren | |
Nikotinkarenz | 70% Überleben nach 10 Jahren | |
Kortikosteroide mit oder ohne andere immunsuppressive Therapien (z. B. Azathioprin, Mycophenolat) | Sterberate: sehr variabel, aber in der Regel besser als bei idiopathischer pulmonaler Fibrose. Bei rein zellulärer Krankheit (selten) extrem niedrig | |
Kortikosteroide | 5-Jahres-Überlebensrate beträgt > 90% | |
Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung | Nikotinkarenz | Mortalitätsrate: Selten bei Raucherentwöhnung |
Unterstützende Maßnahmen; häufig Kortikosteroide | Sterberate: > 50% in < 6 Monaten | |
Kortikosteroide | Nicht gut definiert | |
Eine angemessene Behandlung ist nicht bekannt; häufig Kortikosteroide | 5-Jahres-Überlebensraten von etwa 25 bis 60% | |
* In der Reihenfolge abnehmender Häufigkeit aufgelistet. | ||
Wichtige Punkte
Es gibt 8 histologischen Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie.
Symptome, Zeichen und Röntgenthorax-Befunde sind unspezifisch.
Diagnostizieren Sie idiopathische interstitielle Pneumonie zunächst primär anhand der Anamnese und hochauflösender CT (HRCT).
Wenn die klinische Bewertung und HRCT nicht zur Diagnose führen, sollte eine chirurgische Lungenbiopsie durchgeführt werden.
Behandlung und Prognose variieren je nach Subtyp.
