Die Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose ist eine seltene, idiopathische interstitielle Pneumonie, die überwiegend die oberen Lungenlappen betrifft und ist langsam progressiv. Die Patienten haben häufig rezidivierenden Infektionen, Atemnot und trockenen Husten. Eine Diagnose erfolgt mit hochauflösender CT, erfordert aber manchmal eine Lungenbiopsie. Kortikosteroide können verabreicht werden.
Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose (ppfe) ist eine seltene Erkrankung, die als eine idiopathische interstitielle Pneumonie eingestuft wird (1). Oberlappen-Fibrose der Pleura und subpleurale Lungenparenchym gehören dazu.
Allgemeiner Hinweis
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Ätiologie der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose
Die Ursache von idiopathischer pleuroparenchymaler Fibroelastose ist unbekannt, aber klinische Daten deuten auf einen Zusammenhang mit rezidivierender Lungeninfektion. Es wird auch angenommen, dass genetische und Autoimmunmechanismen eine Rolle bei dieser Krankheit spielen.
Symptome und Anzeichen der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose
Das mittlere Alter der bei Auftreten ist etwa 57 Jahre, ohne sexuelle Vorlieben. Die meisten Patienten mit Idiopathischer pleuroparenchymaler Fibroelastose sind Nichtraucher Die Patienten berichten in der Anamnese oft von rezidivierenden Infektionen, Atemnot und trockenem Husten. Pneumothorax ist im Verlauf der Erkrankung häufig.
Diagnose der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose
Hochauflösende CT (HRCT)
Zur Bestätigung Lungenbiopsie
Zu den Röntgenbefunden einer idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose gehören Oberlappenverdickung der Pleura und der subpleuralen Regionen. Sie können gleichzeitig vorhandene Befunde aus anderen interstitiellen Pneumonien, einschließlich Muster der üblichen interstitiellen Pneumonie und der unspezifischen interstitiellen Pneumonie aufweisen. Die Patienten haben auch Bereiche der Konsolidierung und Bronchiektasen.
Image courtesy of Joyce S. Lee, MD, MAS.
Die Pathologie ist durch eine intraalveoläre Fibrose charakterisiert, mit Alveolarwänden in diesen Bereichen, die eine prominente Elastose und dichte faserige Verdickung der Pleura aufzeigen. Bei einigen Patienten liegt eine koexistente interstitielle Pneumonie in den unteren Flügeln vor.
Eine operative Lungenbiopsie ist zur Bestätigung der Diagnose erforderlich.
Behandlung der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose
möglicherweise Kortikosteroide
Die geeignete Behandlung für idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose ist unbekannt. Der Großteil der Literatur berichtet über die Verwendung von Corticosteroiden.
Prognose für die idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose
Der klinische Verlauf bei Patienten mit idiopathischer pleuroparenchymale Fibroelastoseneigt dazu, in der Mehrzahl der Patienten progressiv zu sein. Bei den meisten Patienten kommt es zu einem Fortschreiten der Krankheit, wobei die 5-Jahres-Überlebensrate etwa 25 bis 60% beträgt (1).
Hinweis zur Prognose
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
