Bei der unspezifischen interstitiellen Pneumonie handelt es sich um eine idiopathische interstitielle Pneumonie, die hauptsächlich bei Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren auftritt. Die Patienten haben Husten und Dyspnoe, die monatelang bis jahrelang vorhanden sein können. Eine Diagnose erfolgt mit hochauflösender CT und Lungenbiopsie Zur Behandlung werden Kortikosteroide, und manchmal andere immunsuppressive Therapien, eingesetzt.
Unspezifische interstitielle Lungenentzündung (NSIP) ist einediopathische interstitielle Pneumonie. Es ist viel seltener als idiopathische Lungenfibrose (IPF). Die meisten Patienten sind Frauen, im Alter zwischen 40 und 50 Jahren, und es gibt keine bekannte Ursache oder bekannten Zusammenhang. Allerdings kann ein ähnlicher pathologischer Prozess bei Patienten mit einer systemischen rheumatischen Erkrankung (insbesondere systemische Sklerose oder Autoimmune Myositis) auftreten, bei einigen Formen der arzneimittelinduzierten Lungenschädigung und bei Patienten mit Hypersensitivitätspneumonitis.
Das klinische Bild von NISP ist dem der IPF ähnlich. Husten und Dyspnoe bestehen über Monate bis Jahre.
Allgemeinsymptome sind ungewöhnlich, jedoch sind leichtes Fieber und Unwohlsein möglich.
Diagnose der unspezifischen interstitiellen Pneumonie
Hochauflösende CT (HRCT)
Chirurgische Lungenbiopsie
Die Diagnose der unspezifischen interstitiellen Lungenentzündung sollte bei Patienten mit ungeklärtem subakutem oder chronischem Husten und Atemnot in Betracht gezogen werden. Die Diagnose erfordert eine HRCT und muss immer durch eine Lungenbiopsie bestätigt werden. NSIP ist eine Ausschlussdiagnose, die eine sorgfältige klinische Prüfung auf mögliche alternative Erkrankungen erfordert, insbesondere systemische rheumatische Erkrankungen, Hypersensitivitätspneumonitis und Arzneimittelintoxikation.
Der Röntgenthorax zeigt in erster Linie retikuläre Zeichnung in den Unterfeldern. Auch beidseitige fleckige Verschattungen können möglich sein.
Zu den Befunden der HRCT gehören bilaterale fleckenförmige Milchglastrübungen, unregelmäßige Linien und bronchiale Dilatation (Traktionsbronchiektasen), in der Regel mit einer Verteilung im unteren Lungenbereich. Subpleurale Sparing ist möglich. Eine Wabenlunge ist selten.
Image courtesy of Harold R. Collard, MD.
Die bronchoalveoläre Lavageflüssigkeit weist bei mehr als der Hälfte der Patienten einen erhöhten Anteil an Lymphozyten auf, dieser Befund ist jedoch unspezifisch.
Für die Diagnose von NSIP ist eine chirurgische Lungenbiopsie erforderlich. Histologisch haben die meisten Patienten ein gewisses Maß an Fibrose. Die histologisch wichtigsten Merkmale der unspezifischen interstitiellen Pneumonie sind homogene Entzündung und Fibrose, im Gegensatz zur Heterogenität bei der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie. Die Veränderungen sind zeitweise einheitlich, können aber im Verlauf fleckig mit dazwischenliegenden unbefallenen Lungenbereichen erscheinen.
Behandlung der unspezifischen interstitiellen Pneumonie
Corticosteroide mit oder ohne andere Immunsuppressiva
Viele Patienten mit unspezifischer interstitieller Lungenentzündung sprechen auf die Behandlung mit Kortikosteroiden an, mit oder ohne andere Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Mycophenolat, Cyclophosphamid).
Prognose bietet sich an dem Grad der Fibrose bei chirurgischen Lungenbiopsien gefunden abhängen. Fast alle Patienten mit primär zellulärer Erkrankung überleben mindestens 10 Jahre. Mit zunehmender Fibrose verschlechtert sich jedoch die Überlebensrate.
Wichtige Punkte
Unspezifische interstitiellen Lungenentzündung ist ungewöhnlich. Die meisten Patienten sind Frauen, im Alter zwischen 40 und 50 und haben keine bekannten Risikofaktoren.
Systemischen rheumatische Erkrankungen (insbesondere systemische Sklerose und Autoimmunmyositis), arzneimittelinduzierte Lungenschädigung und Hypersensitivitätspneumonitis müssen ausgeschlossen und eine chirurgische Lungenbiopsie durchgeführt werden.
Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroiden, mit oder ohne andere Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Mycophenolat, Cyclophosphamid).
Die Prognose ist schlechter, wenn die Biopsie mehr Fibrosen zeigt.
